妊娠疱疹1例

李秀艳杨宝琦周桂芝吴 梅

妊娠疱疹1例

李秀艳1，2，3杨宝琦3周桂芝3吴 梅3

本文报道1例22岁女性妊娠患者，全身发生红色丘疹29天，水疱20天，加重5天就诊。常规病理及免疫病理示大疱性类天疱疮样改变，诊断为妊娠疱疹。

妊娠疱疹

1 临床资料

患者女，22岁，农民。因全身红色丘疹29天，水疱20天，加重5天，于2014年2月14日来我院治疗。患者29天前分娩后下肢即出现红色丘疹，20天前开始出现红斑基础上的水疱。患者2012年及29天前分别顺产1女，两女均体键，首次妊娠期间未出现类似症状。体检:一般情况可，系统查体未见明显异常。皮肤科查体:皮损泛发全身，基本损害为红斑、丘疹，面部及四肢可见红斑基础上绿豆至黄豆大紧张性水疱，疱液清，不易破溃，Nikolsky征阴性，部分水疱破溃，上覆干涸结痂，皮疹占体表面积约70%；口腔黏膜未见异常，指趾甲和毛发无异常(图1)。实验室检查:血常规、尿常规、生化常规、血凝常规等实验室检查均未见明显异常。常规病理＋DIF(左上肢水疱)示:表皮下水疱，真皮浅层嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润；DIF:表皮基底膜C3阳性，IgG、IgA弱阳性线状沉积，IgM阴性(图2)。病理诊断:符合大疱性类天疱疮。临床诊断:妊娠疱疹。治疗:入院治疗，查IIF示类天疱疮循环抗体1∶640(＋)，正常人皮肤盐裂IIF示循环抗体IgG沉积在表皮侧(图3)。系统应用静脉滴注甲泼尼龙及口服醋酸泼尼松片，泼尼松相当量80 mg/d，14天；减量至60 mg/d，5天；减量至50 mg/ d，3天；环磷酰胺静脉滴注0.6 g，每周3次(累积量1.8 g)，同时口服钙剂及制酸药物对抗激素不良作用，应用阿奇霉素及酮替芬抗炎、止痒，配合外用卤米松乳膏及硅油乳膏，治疗21天后皮肤科查体见原有红斑及丘疹、水疱均消退，仅双下肢可见少许散在分布的干涸结痂，部分原皮损处可见淡褐色色素沉着斑片。未见新发皮损。出院时口服泼尼松50 mg/d，遵医嘱逐渐减量，出院后随访患者病情稳定，无新发皮损。

图1 a、b:躯干及双上肢可见红斑、丘疹、绿豆至黄豆大水疱，疱液清

图2 a、b:表皮下水疱，真皮浅层嗜酸粒细胞、淋巴细胞浸润。DIF:表皮基底膜C3阳性，IgG、IgA弱阳性线状沉积，IgM阴性(a: HE，×100；b:×200)图3 皮肤盐裂IIF:可见循环抗体IgG沉积在表皮侧(×200)

2 讨论

妊娠疱疹(herpes gestationis，HG)，又名妊娠类天疱疮，是一种较少见的、与妊娠相关的自身免疫性大疱病，在妊娠4周到分娩5周内，任何时间都可发生，主要在妊娠3～9月内临床上以多形性瘙痒性红斑、丘疱疹或疱疹样皮疹为特点，且再次妊娠时较易复发为特点。1其发病率报道不一，1/50000～1/3000。2现将近年来国内相关报道总结，见表1。

HG的病因及发病机理至今尚不清楚，一般认为妊娠期体内激素的变化与妊娠疱疹的发病有关，但妊娠过程中激素的变化是如何作为始动因素引发妊娠疱疹仍有待研究。有学者主张该病与半桥粒蛋白180 (hemidesmosome protein 180，BP180)抗体、同种白细胞抗体(homo logous antibody，HLA)，主要为HLAB8(I型)、HLA－DR3和DR4(II型)等位基因的异常表达、C4无效等位基因(C4 null allele)、嗜酸性阳离子蛋白(eosinophil cationic protein，ECP)等均有密切关联。10－13有研究发现半数患病孕妇血清中含有不耐热的妊娠疱疹因子(herpes gestationis factor，HGF)，是一种IgG抗基底膜带抗体并能激活C3因子，能将补体C3沉淀在正常表皮下基底膜带上，活化补体经典途径，引起组织损伤，形成表皮下水疱。

表1 近年中国妊娠疱疹病例报道

HG皮损多分布于躯干，特别是腹部，病情时好时坏，发作时剧烈瘙痒一般在分娩后数月或数周内消失。HG对胎儿的潜在危险长期以来是一个争论的问题。有学者认为可以增加胎儿病态和死亡率，有的在观察中未见流产和死胎发生率增加，有的则认为由于潜在的胎盘缺陷，可影响出生体重。但大多数病例显示胎儿预后通常良好，少数新生儿可有轻微皮损，但通常在数日至数周后消失。

HG可发生于妊娠各期，主要发生在妊娠晚期或初产后，分娩后通常缓解，产褥期消失者居多，最晚于产后8个月消失，再次妊娠易复发，且倾向于发生时间更早、病情更严重，近几年报道的HG病例也出现了类似的特点。4，6，7由于HG通常具有自限性，其治疗的主要目的是减轻瘙痒及阻止水疱的形成。在水疱形成之前，病情较轻时，通常局部使用糖皮质激素及口服抗组胺药物，而病情持续时则需要系统使用糖皮质激素。

本例患者首次妊娠时未出现类似皮损，第二次妊娠分娩后即出现皮损，并迅速扩散至全身，经病理、免疫病理确诊，入院后糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗效果佳，皮损迅速恢复，出院后随访提示预后良好。为避免病情再次复发，嘱其遵医嘱调整糖皮质激素用量，并嘱其注意避孕。

1Cobo MF，Santi CG，Maruta CW，etal.Pemphigoid gestation: clinical and laboratory evaluation.Clinics，2009，64(11):1043－1047.

2 Tena AlavezG，Blancas Espinosa R，RuizMedina J.Gestational herpes:Presentation of a case and review of the literature.Ginecol ObstetMex，1994，62:403.

3杨爱国.妊娠疱疹1例.医药导报，2000，19(3):2000.

4路海军，车成贵.妊娠疱疹二例报告.黑河科技.2000，3:31－32.

5张连顺.妊娠疱疹2例.河北医药，2003，25(6):425.

6黄芳.复发性妊娠疱疹1例.中国中西医结合皮肤性病学杂志，2004，3(4):242－243.

7洪雁，章锦曼，朱宝生.复发性妊娠疱疹1例报告.云南医药，2006，27(3):303－304.

8袁艳霞.妊娠疱疹1例.中国麻风皮肤病杂志，2006，22(9): 769.

9朱建建，陈静，鲁建云，等.妊娠疱疹.临床皮肤科杂志，2007，36(1):32－33.

10 Giudice GJ，Wilske KC，Anhalt GT，et al.Development o f anELISA to detect anti－BP180 auto antibodies in bullous pemphilgoid and herpes gestationis.J Invest Dermatol，1994，102 (6):878－881.

11 Shornick JK，Jenkins RE，Briggs DC，et al.Anti－HLA antibodies in pemphigoid gestationis(herpes gestationis).Br J Dermatol，1993，129(3):257－259.

12Shornick JK，ArtlettCM，Ienkins RE，etal.Complementpolymorphism in herpes gestationis:Association with C4 null allele. JAm Acad Dermatol，1993，29(4):545－549.

13 Caproni M，Palleschi GM，Falcos D，et al.Serum eosinophil cationic protein(ECP)in bullous pemphigold.Int JDermatol，1995，34(3):177－180.

14 Patton T，Plunkett RW，Beutner EH，et al.IgG4 as the predominant IgG subclass in pemphigoid gestationis.J Cutan Pathol，2006，33(4):299－302.

(收稿:2014－03－25)

Herpes gestationis:a case report

LI Xiu-yan，YANG Bao-qi，ZHOU Gui-zhi，et al.School of Medicine and Life Sciences，University of Jinan－Shandong Academy ofMedical Sciences，Jinan，250062

A 22－year－old pregnantwoman presented with papules over the entire body for 29 days and blisters for 20 days.The disease was gradually gotworse in the last5 days.The routine pathology and immunopathology showd bullous pemphigoid－like change.The diagnosis of herpes gestationis wasmade.

1山东省医学科学院，250062

2济南大学山东省医学科学院医学与生命科学学院，250062

3山东省皮肤病性病防治研究所，250022

[Keywords] herpes gestationis