疑诊为动脉狭窄的动静脉畸形一例报道

张洁，郭真杰，陈盈，邢英琦

1 病例介绍

患者男性，26岁，因“头痛5 d”于2014年10月17日就诊于吉林大学白求恩第一医院神经外科。患者于就诊前5 d无明显诱因出现左侧颞顶部胀痛，平均每日发作一次，一次持续数小时，口服镇静药（具体不详）后缓解。无头晕、恶心、呕吐，无视力减退及视物双影，无肢体活动不灵等症状。

既往史：体健，无吸烟饮酒史，无脑血管病家族史。

入院查体：血压：104/69 mmHg（左上肢），105/70 mmHg（右上肢），心肺腹查体未见异常体征。神经系统查体：神清语利，定向力、记忆力、计算力均正常。双侧瞳孔等大、同圆，直径约3.0 mm，对光反射灵敏。视力、视野粗测正常。双侧鼻唇沟对称等深，伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常。双侧病理征阴性。无颈强直，克氏征阴性。余神经系统查体未见阳性体征。

辅助检查：经颅多普勒（transcranial Doppler，TCD）（2014-10-17）：双侧大脑中动脉血流速度不对称，左侧增快，收缩期峰值流速193 cm/s，频带增宽，声频粗糙，疑诊左侧大脑中动脉轻度狭窄（图1）。

头部电子计算机断层扫描（computed tomography，CT）（2014-10-17）：左侧颞叶、外侧裂区可见片状稍高密度影（图2）。

头部CT血管造影（computed tomography angiography，CTA）（2014-10-18）：左侧额、颞叶动静脉畸形，大脑中动脉为其供血，并向大脑大静脉引流（图3）。

入院诊断：左侧额颞叶动静脉畸形。

诊疗经过：患者入院后行数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）（2014-10-20）：左侧额、颞叶脑动静脉畸形，左侧大脑中动脉末端发出多支动脉供血，并向大脑大静脉引流，考虑为脑动静脉畸形（左侧额、颞叶）（图4）。建议患者择期行动静脉畸形栓塞术，但患者拒绝此项治疗，要求出院，告知患者离院后随时有再出血可能，甚至危及生命，患者经过慎重考虑，仍坚持出院。建议患者定期随访，如有任何异常症状立即入院治疗。

2 讨论

脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）是先天性局部脑血管发育异常，约占脑血管畸形的80%以上，它的首发症状多种多样，与患者的年龄、性别及AVM的位置有关。年轻患者、女性及深在的幕下病变，以出血为首发症状的较多；男性、额颞顶叶的病变，以癫痫为首发症状的多；慢性头痛更易发生在枕叶的AVM[1]。近些年随着诊治水平的不断提高，以头痛为首发症状的AVM越来越多[2]。动脉狭窄患者有时也会出现头痛的症状，可能与狭窄周围血管扩张有关。此外，肌纤维发育不良有时也可表现为血管狭窄，并且头痛是肌纤维发育不良的一个常见和重要的特征，但其机制尚不清楚[3]。颈内动脉重度狭窄时血液分流入颈外动脉造成颅外血管扩张可能也会引起头部或面部的疼痛[4]。烟雾病患者早期可表现为血管狭窄，并且多数烟雾病患者常伴随着头痛症状[5]。本例患者为年轻男性，以头痛为主要症状，为左侧颞顶部胀痛，每次发作均持续数小时，行TCD检查，发现左侧大脑中动脉血流速度增快伴有频谱紊乱，可疑动脉狭窄所致的继发性头痛，但进一步头部CT显示左侧颞叶异常信号，继而行CTA和DSA证实为AVM，左侧大脑中动脉为其供血动脉。故患者最终诊断为脑AVM。

图1 经颅多普勒图像

图2 头部计算机断层扫描

图3 头部计算机断层扫描血管造影

TCD对大型（＞4 cm）和中型（2～4 cm）脑AVM具有高度的敏感性[6]。TCD诊断AVM的标准有：①供血动脉血流速度增快，搏动指数减低，伴有频谱紊乱；②颅内盗血征：周围非供血动脉血流速度减低或血流方向逆转；③血管自动调节功能减低：压颈试验放松压迫后，血流信号没有反射性增高或者增高的幅度较低；④串联性频谱改变：如果是大脑中动脉参与供血，则改变血管包括同侧大脑中动脉、颈内动脉终末段、颈内动脉虹吸段；如果是大脑后动脉参与供血，则改变血管包括同侧大脑后动脉、基底动脉、双侧椎动脉[7]。

本例患者TCD示双侧大脑中动脉血流速度不对称，左侧增快，伴有频带增宽，非常像左侧大脑中动脉轻度狭窄的病例。可是，却忽视了两个很重要的特征：①左侧大脑中动脉在血流速度增快的同时，伴有搏动指数的减低。如果考虑血管狭窄继发的代偿性扩张引起的搏动指数减低，那主要发生在重度狭窄的病例中，而该患者收缩期峰值流速只有193 cm/s，未达到重度狭窄的程度。所以，左侧大脑中动脉呈高流速低搏动血流信号改变，伴有频带增快，要高度怀疑AVM的可能性。②左侧颈内虹吸段也呈高流速低搏动血流信号改变，与左侧大脑中动脉呈串联性频谱改变，更支持了AVM的诊断。再结合患者头痛的主诉，无吸烟饮酒史，无脑血管病家族史，通过TCD可以做出AVM的诊断。所以，对于以头痛为主诉的年轻患者，应详细观察TCD的频谱改变，避免漏诊AVM的可能性。

图4 数字减影血管造影

1 Tong X，Wu J，Lin F. The Effect of age，sex，and lesion location on initial presentation in patients with brain arteriovenous malformations[J]. World Neurosurg，2016，87：598-606.

2 Young AM，Teo M，Martin SC，et al. The diagnosis and management of brain arteriovenous malformations in a single regional center[J]. World Neurosurg，2015，84：1621-1628.

3 O'Connor SC，Poria N，Gornik HL. Fibromuscular dysplasia：an update for the headache clinician[J].Headache，2015，55：748-755.

4 Herial NA，Khan AA，Thompson M，et al. Flowdiversion headaches in a patient with high-grade internal carotid artery stenosis[J]. J Vasc Interv Neurol，2014，7：9-11.

5 Rafay MF，Armstrong D，Dirks P，et al. Patterns of cerebral ischemia in children with moyamoya[J].Pediatr Neurol，2015，52：65-72.

6 Mast H，Mohr JP，Thompson JL，et al. Transcranial Doppler ultrasonography in cerebral arteriovenous malformations. Diagnostic sensitivity and association of flow velocity with spontaneous hemorrhage and focal neurological deficit[J]. Stroke，1995，26：1024-1027.

7 陈盈，邢英琦. 神经超声的应用与新进展[J]. 中国卒中杂志，2015，8：629-642.