脾窦岸细胞血管瘤1例报告

贾 峰， 金 凯， 刘相良， 于松妍， 刘亚辉

(吉林大学第一医院 a.肝胆胰外二科； b.神经肿瘤外科； c.肿瘤中心肿瘤科；d.内分泌代谢科， 长春 130021)

脾窦岸细胞血管瘤1例报告

贾 峰a， 金 凯b， 刘相良c， 于松妍d， 刘亚辉a

(吉林大学第一医院 a.肝胆胰外二科； b.神经肿瘤外科； c.肿瘤中心肿瘤科；d.内分泌代谢科， 长春 130021)

脾肿瘤； 窦岸细胞血管瘤； 病例报告

脾窦岸细胞血管瘤(littoral cell angioma，LCA)是一种极为少见的脾脏血管源性肿瘤，组织学认为其起源于脾脏红髓的窦岸细胞。Falk等[1]于1991年首次报道并命名，此后国内外相关文献对该病有个案报道100余例。现对吉林大学第一医院收治的1例脾LCA病例进行回顾与分析。

1 临床资料

患者女性，33岁，因体检发现巨脾2 d，因手术治疗入本院。既往体健。查体：贫血貌，脾脏高度肿大，于侧卧位可触及，超过脐水平线，第Ⅱ线5 cm。实验室检查：RBC 4.19×1012/L， HGB 91 g/L，PLT 51×109/L，WBC 2.99×109/L。肝胆脾胰三期增强CT提示脾脏体积巨大，其内见多发结节样、团块样异常强化影，大小约0.5～9.9 cm，强化欠均匀，部分病灶内可见囊性成分；胃底、胰尾及左肾受压向对侧腹腔移位(图1)。影像诊断：脾脏多发占位性病变，不除外恶性。临床诊断为：脾脏占位性病变、脾功能亢进。行插管全麻下脾切除术，术中探查腹腔内其他脏器未见明显异常，脾脏明显增大，体积19 cm×11 cm×6 cm，顺利切除脾脏。术后切开标本见脾切面散在褐色结节样区，结节样区内见小裂隙，直径0.1～0.7 cm。术后病理提示：脾窦岸细胞血管瘤(图2a)。免疫组化提示：AE1/AE3、CD8、CD21、Lysozyme均阴性，CD31、CD34、CD68、Vimentin均阳性，Ki-67阳性率约2%(图2b～f)。患者术后恢复良好，于术后第7日出院。术后随访17个月，PLT未见升高且未见复发及转移。

图1 肝胆脾胰三期增强CT

a:动脉期，脾占位，内多发团块样、结节样强化；b:静脉期，强化程度减低；c:平衡期，可见延迟强化

2 讨论

LCA是一种少见的特发于脾脏且不同于脾错构瘤、脾血管瘤、脾淋巴管瘤的具有血管腔样结构的一种肿瘤。最初认为LCA是一种良性病变，但由于有少数报道认为LCA具有恶性肿瘤特征所以它的生物学行为并没有被明确[2]。由于LCA少见，其病因尚不明确，最近有学者[3]认为其发生可能与免疫失调有关。该肿瘤的发生无明显性别差异，可以发生于任何年龄段，但主要集中于中年人。LCA在临床及影像学表现上没有特异性，故极易误诊，最终确诊仍需依据病理学诊断。

LCA的临床表现多不典型，大多数患者以不明原因的脾肿大就诊，部分患者可伴有脾功能亢进(如血小板减少性紫癜或贫血)。其常见的影像学表现为脾脏多发的实性占位性病变，不具有特异性。病变大部分为多结节实性占位，少部分病例呈单结节表现。结节的大小不等，大体标本切面呈暗红色海绵状。光镜下观察可见脾脏被膜略增厚，结节性病变位于红髓内，与周围正常组织分界尚清；结节性病变由大小不等的窦样腔隙构成，腔隙表面内衬有多角形或矮柱状细胞，无明显异型性，核大且深染，形态相对规则，部分细胞内可见核仁，核分裂象则较少见，如胞质内见到含铁血黄素沉着则有助于诊断；部分区域呈囊性扩张，腔壁内衬有立方内皮细胞，以乳头状结构突入腔隙内，管周、管腔内以及周围脾脏内可见大量泡沫细胞聚集。免疫组化染色有助于进一步明确诊断。免疫组化显示肿瘤细胞呈现内皮细胞与组织细胞双重分化的特征，内皮细胞抗原(CD31、 CD34以及第Ⅷ因子相关抗原 )呈强阳性表达，组织细胞抗原(CD68和溶菌酶)亦呈不同程度的颗粒状阳性表达，这是LCA最特异性的病理表现。此外肿瘤细胞还可以表达S100蛋白，但不能表达CD8、波形蛋白、肌动蛋白、细胞角蛋白以及CD117等其他蛋白[4]。

图2 病理学结果 a：脾切除术后大体标本；b～f：分别为CD31、CD34、CD68、Ki-67、Vimentin(免疫组化，×10)

LCA的诊断需要与脾脏的其他脉管源性肿瘤相鉴别[5]，包括脾脏血管源性错构瘤、脾脏淋巴管瘤、脾脏血管内皮细胞瘤以及脾脏反应性血管瘤病变等。这些肿瘤在影像学或临床表现上与LCA都存在难以鉴别之处，但在组织学形态上和免疫表型上均有差异，上述脉管源性肿瘤均不表达组织细胞抗原。除此之外，LCA还需要与脾窦岸细胞血管肉瘤相鉴别，脾窦岸细胞血管肉瘤与LCA属同种起源，尽管脾窦岸细胞血管肉瘤非常罕见，但仍要注意肿瘤细胞核分裂象多少与异型性大小以区分二者，尤其是高分化的脾窦岸细胞血管肉瘤，可以出现分化较成熟的部分，此时极易误诊为LCA，因此要多做病理切片，认真阅片。

目前，有关LCA的文献报道较少，需要不断积累病例来完善对该病的认识。LCA 的治疗方法多采用全脾切除术，但病变局限时，也可采用局部切除术[6]。LCA术后一般不复发，但仍有复发及恶变可能，尚需长期随访。

[1] FALK S, STUTTE HJ, FRIZZERA G. Littoral cell angioma. A novel splenic vascular lesion demonstrating histiocytic differentiation[J]. Am J Surg Pathol, 1991, 15(11): 1023-1033.

[2] BEN-IZHAK O, BEJAR J, BEN-ELIEZER S, et al. Splenic littoral cell haemangioendothelioma: a new low-grade variant of malignant littoral cell tumour[J]. Histopathology, 2001, 39(5): 469-475.

[3] JOHANSSON J, BJORNSSON B, IGNATOVA S, et al. Littoral cell angioma in a patient with Crohn′s disease[J]. Case Rep Gastrointest Med, 2015, 2015: 474969.

[4] LI JM, WANG QX. Research advances in diagnosis and treatment of littoral cell angioma of the spleen[J]. Med Recapitulate, 2011, 17(22): 3429-3431. (in Chinese) 李加美， 王强修. 脾窦岸细胞血管瘤诊治的研究进展[J]. 医学综述, 2011, 7(22): 3429-3431.

[5] BAILEY A, VOS J, CARDINAL J. Littoral cell angioma: a case report[J]. World J Clin Cases, 2015, 3(10): 894-899.

[6] MAC NH, FOWLER CL. Partial splenectomy for littoral cell angioma[J]. J Pediatr Surg, 2008, 43(12): 2288-2290.

引证本文：JIA F, JIN K, LIU XL, et al. A case of splenic littoral cell angioma[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(9): 1787-1788. (in Chinese) 贾峰， 金凯， 刘相良，等. 脾窦岸细胞血管瘤1例报告[J]. 临床肝胆病杂志, 2017, 33(9): 1787-1788.

(本文编辑：王 莹)

Acaseofspleniclittoralcellangioma

JIAFeng,JINKai,LIUXiangliang,etal.

(SecondDepartmentofHepatobiliaryandPancreaticSurgery,TheFirstHospitalofJilinUniversity,Changchun130021,China)

splenic neoplasms； littoral cell angioma; case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.09.035

2017-03-15；

：2017-04-20。

贾峰(1992-)，男，主要从事肝胆胰腺外科相关疾病的临床诊治。

刘亚辉，电子信箱：liuyahui2008@yeah.net。

R733.2

：B

：1001-5256(2017)09-1787-02