右腋下巨大局灶型Castleman病1例

杜 耀,李卫平,王 益,孔智渊

(1.南昌大学医学院,江西 南昌330006;2.苏州大学附属太仓医院 胃肠外科)

1 临床资料

患者男，44岁。因“发现右腋下肿块20天”入院。患者于2016年04月20日无意间发现右腋下肿块，至当地医院就诊，行B超检查提示右腋下可见低回声团块，考虑肿大淋巴结可能，后至上海肿瘤医院行肿块穿刺，病理提示大量淋巴细胞，未见恶性依据。既往体健。查体：颈部、锁骨上、腹股沟无肿大淋巴结，右腋下可触及一肿块，约8.0 cm×8.0cm×7.0 cm大小，质韧，无压痛，边界尚清，活动度可。查胸部CT(图1)示：两肺未见明显病变，右腋下淋巴结肿大，腋窝彩超(图2)示：右腋下实质占位，考虑肿大淋巴结，淋巴瘤可能大，初步诊断：右腋下肿块。于局麻下行手术切除，术中探查右腋下可见一大小约8.0 cm×7.5 cm×6.5 cm的肿块，未见明显包膜，边界尚清，活动度尚可。术后免疫组化(图3)示：CD3(+)；CD5(+)；CD20(+)；CD21(+)；CD23(+)；Bcl-2(+)；CD31(血管+)；Ki-67(5%)，(右腋下淋巴结)HE形态结合免疫标记符合Castleman病；患者术后随访至今，复查腋窝彩超及胸部CT，未发现新的病灶。

2 讨论

Castleman病(CD)又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴组织增生[1]，是一种原因不明的良性反应性淋巴组织增生性疾病，临床比较少见，由Castleman等在1956年首先报道并描述该病的临床特点。CD的发病机制及病因目前仍不清楚，据目前报道可能与病毒感染(如HHV-8、CMV、EB病毒、HIV等)[2]、IL-6[3]等有关。本病突出的临床表现为无痛性淋巴结肿大，诊断缺乏特异性，可发生于全身各个部位，如头颈部、胸腹部、盆腔、腹股沟等[4]，而发生于腋下、腹膜后及肾上腺等部位则较罕见，国内外文献偶见报道。

根据组织病理学特征可将CD分为三种类型，即：透明血管型(HV型)、浆细胞型(PC型)和混合型(MIX型)，其中以HV型最常见，约占90%，PC型约占10%，而MIX型则非常罕见[5]，三者在组织学上具有共同特点：①具有完整的淋巴结基本结构；②淋巴滤泡和血管增生。HV型特点主要表现为淋巴滤泡增生，生发中心萎缩，血管增生明显，PC型主要表现为生发中心增生，滤泡间质中以浆细胞增多为主，而血管增生不明显，而MIX型则介于二者之间[6]。

临床上根据肿大淋巴结分布范围可将CD分为局灶型和多中心型两种类型[7]，两种临床亚型具有显著不同的生物学行为，局灶型CD呈良性生长，而多中心型CD则具有侵袭性且更容易恶变，局灶型CD首选手术治疗，其预后良好，可长期存活；而多中心型CD易于复发和转化为淋巴瘤，在治疗上可选择手术切除，并术后辅助放化疗等全身治疗，然而其总体预后相对较差，故术后应密切随访。近年来针对CD治疗的新方法(如抗病毒、免疫及靶向治疗等)逐渐应用于临床并取得了一定的的疗效。本例患者术前查体及术中探查仅发现右腋下肿块，胸部CT及腋窝彩超均提示右腋下肿大淋巴结，未发现其他部位淋巴结肿大，亦未伴有全身症状，并且术后病理诊断为Castleman病，因此，该例患者可以明确诊断为右腋下局灶型Castleman病，行肿块完整切除术，术后恢复良好，患者目前随访正常，无明显不适，推测其远期预后良好。