成人甲状腺异位胸腺伴颈部异位胸腺1例报道

彭学姣，孙 丹，许俊锋，丁 巍，张 琨，常伟勤*

(1.吉林大学第二医院 甲状腺外科,吉林 长春130041；2.空军航空大学门诊部)

异位胸腺是在胚胎发育的过程中，胸腺分化和下降过程发生异常而形成的。异位胸腺源自于胸腺导管上皮的残余，可见于胸腺原基下降过程中的任何部位。可发生的部位主要有颈部、心包，纵隔、甲状腺等。异位胸腺在临床上非常少见，一般发生于儿童，发生在成人的甲状腺异位胸腺伴颈部异位胸腺至今还未见报道。现将我院甲状腺外科经手术、病理证实为成人甲状腺异位胸腺伴颈部异位胸腺的1例病例进行报道。

1 临床资料

女，48岁，10天前体检发现甲状腺肿物，偶尔出现饮水呛咳，无吞咽困难，无声嘶、疼痛不适。颈部体格检查未见异常情况。甲状腺彩超示：双侧甲状腺内部回声不均匀,甲状腺右叶中极背侧探及0.75 cm×0.5 cm的不均质低回声结节，界限欠清晰，未见明显钙化，内部及周边未探及血流信号。甲状腺右叶中极背侧后方探及1.2 cm×0.65 cm的不均质略低回声结节，界限尚清，未见明显钙化及异常血流信号，与甲状腺右叶中极背侧结节似连续。甲状腺左叶下极下方探及1.0 cm×0.45 cm的不均质低回声结节，与右叶结节性质相似。双侧颈部未见明显肿大淋巴结回声。因甲状腺下极背侧的结节可能是甲状旁腺病变来源，因此提检甲状旁腺显像，结果回报:未见甲状旁腺功能亢进病灶，甲状腺双叶后缘形态改变。

患者自述此病情严重影响生活，术前拒绝行甲状腺细针穿刺，强烈要求手术治疗。入院第3天在全麻下行右侧甲状腺部分切除术，术中探查见右叶甲状腺实质内一枚结节，大小约0.8 cm×0.5 cm，剖面淡黄色，质地软，形态不规则，边界欠清晰，与周围组织无粘连。同时于甲状腺外紧邻甲状腺下极处见一直径约1 cm的淡黄色肿物，质软，形态不规则，与周围组织无粘连，手术切除送检。术中病理回报:(右侧甲状腺肿物)甲状腺滤泡结节状增生，并见有实性细胞巢，另见淋巴组织，淋巴组织增生，淋巴组织内见有胸腺小体，考虑为异位胸腺组织。(右侧中极背侧后方肿物)组织性状与甲状腺内肿物组织性状相似，需待石蜡切片进一步确定。术中行正常胸腺的探查发现此病灶的组织性状与正常胸腺组织基本一致。此肿物与正常胸腺完全游离，因有时正常胸腺可达甲状腺下极，本例中这种情况可排除，考虑异位胸腺的可能性大。石蜡病理：(右侧甲状腺肿物)考虑为异位胸腺组织，(右侧中极背侧后方肿物)结合免疫组化结果支持胸腺异位。免疫组化染色结果：CK(AE1/AE3)(+)、P63(散在+)、PTH(-)、 TdT(-)、CD1a(-)。术后行胸部CT检查，可探及正常胸腺，没有发现胸腺病变及其他部位的异位胸腺。

2 讨论

异位胸腺在临床上非常少见，仅以个案报道，一般发生在儿童及婴幼儿中，在成年人中及其罕见。Fukushima等人的研究也发现异位胸腺的发病率与年龄成反比[1]。有报道认为儿童异位胸腺属于良性病变，具有自限性，可以自行消退，预后较好[2]。胸腺的胚胎学发生基础可以解释异位胸腺的发生，异位胸腺的发生是胚胎发育过程中胸腺原基分化和迁移过程中受到障碍而形成的。在胚胎时期，胸腺由双侧的第3对咽囊和第4对咽囊的一小部分参与发生，咽囊上皮细胞增生形成左右两条胸腺原基，在转录因子的作用下，胸腺原基分成两部分，分别分化成下位甲状旁腺和胸腺[3,4]。然后各自下降至合适的部位，在下降的过程中，位于咽部的胸腺原基的尾部和中间部可能会脱落。当下降至前纵隔之前，脱落的胸腺原基落在下降路径中的任何一个部分都可以形成异位胸腺[5]。本例中彩超显示甲状腺内结节与甲状腺外背侧结节似连续，也与此说法符合。诊断异位胸腺需排除胸腺内的原发性肿瘤，本例术后经CT证实，并无胸腺原发性肿瘤及其他部位异位胸腺存在。异位胸腺多见于颈部，占异位胸腺中的20%，甲状腺内异位胸腺及其罕见[6]。基于胸腺的胚胎学发生基础，也会发生甲状腺内甲状旁腺的异位，其中甲状腺内胸腺异位合并甲状腺内甲状旁腺异位的病例国外有2例报道[7,8],但颈部异位胸腺合并甲状腺异位胸腺的情况至今还无报道。

对于异位胸腺，目前还没有特异性的检查方法，一般是在甲状腺手术或颈部手术中偶然发现的。国内外很多研究发现儿童颈部异位胸腺超声均表现出实性中等回声包块，边界清，可见完整胞膜，内部可见多发线条状稍高回声，分布均匀，彩色多普勒超声显示内部均可见不丰富的血流信号，不侵犯周围组织，但随着年龄的增大，内线条状高回声更加密集[9-11]。也有文献发现异位胸腺会出现典型的多发的点状或线性分支结构，这与正常的胸腺的结构是一样的[5]，而甲状腺内的很多病变在超声上也表现出点状的回声结构，使得超声很难将甲状腺的肿瘤与异位胸腺区分开。异位胸腺的超声影像学表现会随着患者年龄的变化有所变化，超声影像学也没有特异性的变化，使得异位胸腺的鉴别更加困难。

异位胸腺的位置也有文献报道。很多研究表明异位胸腺大多位于腺体的后部，也有一部分位于中部1/3处，但几乎没有是位于上方的[12,13]，本例中异位胸腺就是位于甲状腺的中下部。值得注意的是异位胸腺大多呈梭形，而甲状腺结节呈结节状，这也是异位胸腺与甲状腺结节鉴别诊断中的重要内容[14]。异位胸腺可为单侧性，也可为双侧性，也有文献报道异位胸腺左侧多见，发生率为68%[15]。

关于颈部异位胸腺的处理目前还存在争议。有观点认为异位胸腺组织是正常的胸腺组织，只是在不正常的位置，可以按照正常的生长趋势生长，或自行衰退或萎缩，因此对于无症状的病人可不予处理。但颈部异位胸腺部分可形成胸腺瘤，临床表现为肌无力的症状。异位胸腺偶有威胁生命的呼吸道症状及恶变倾向，也有主张完全切除的。本例中左侧肿物性质与右侧相似，考虑异位胸腺的可能性大，对于无症状的异位胸腺可不予处理，本例中选择左侧不予处理以免因甲状腺组织的过多切除术后出现甲状腺机能减退。值得注意的是，儿童甲状腺异位胸腺与甲状腺肿瘤的鉴别是一个值得关注的问题。儿童甲状腺肿瘤的恶性可能性比成人更高，因此将带有微小钙化的甲状腺肿瘤误诊为异位胸腺可能会带来严重后果。通过相关文献的回顾，异位胸腺在甲状腺及颈部虽然很少见但有一定的发生率，因此在甲状腺肿物及颈部肿物的鉴别时，应将异位胸腺考虑在内。在异位胸腺的问题上可能还需要进一步的研究，来避免一些不必要的手术和避免漏掉一些恶性肿瘤的情况。