副鼻窦恶性孤立性纤维瘤1例

张俊钦，徐亮，赵柳燕

（杭州市余杭区第一人民医院，浙江 杭州 311100）

孤立性纤维瘤 （solitary fibrous tumor，SFT）起源于间充质梭形细胞，多发生在脏层胸膜，也可见于其他非间皮部位。发生在左侧上颌窦恶性较少见，具有边界不清、骨质破坏等特征。本院2016年6月收治上颌窦恶性孤立性纤维瘤1例，报道如下。

1 病例介绍

患者，女，22岁，因“左侧鼻窦堵塞伴局部肿痛10余天”就诊，就诊时有少量黄脓涕，偶有涕中带血，自觉嗅觉减退。外院行鼻窦CT检查示：双侧上颌窦及左侧筛窦蝶窦炎，左侧上颌窦占位。于2016年6月本院进一步住院治疗。专科查体：外鼻稍肿胀，左侧总鼻道充满红色肿物，表面见少许脓性分泌物；实验室检查无异常；MRI平扫见左侧上颌窦肿块（图1），T2WI可见低信号影及周围骨质破坏。初步诊断考虑慢性鼻窦炎伴上颌窦肿物。行鼻内镜下鼻窦肿物切除术，肿物质地韧，术中出血较多。术后病理：镜下见梭形细胞呈编织状排列，部分区域排列致密，部分稀疏，间质为胶原纤维组织（图 2）；免疫组化：CD34（-），Vimentin（+），CD99（+），BCL-2（+），S100（+），Ki-67＞20%。病理诊断：左侧上颌窦梭形细胞来源的肿瘤。术后于上级医院进一步就诊，确诊为左侧上颌窦恶性孤立性纤维瘤，并接受放疗。术后1年复发，转移至对侧上颌窦。

2 讨论

SFT是一种少见的起源于间充质梭形细胞的肿瘤，多见于脏层胸膜，也可发生在全身非间皮部位[1]，本病好发于 50～70岁人群[2]，不同性别发病率无显著差异，临床症状依据发病部位、病灶大小各异，瘤体血供丰富者易出血。SFT多为良性，也有恶性表现者。Klemperer等[3]在1931年第一次对本病进行病理学描述，认为本病多表现为树突状间质细胞，免疫组化多为CD34和BCL-2阳性[4]。CD34是SFT最重要的特异性标志物，早期研究发现SFT组织CD34均呈阳性，随着免疫组化技术的发展，近期发现确诊的SFT免疫组化中CD34阳性率为79%～100%。CD34可能与瘤体的性质存在一定关联，恶性SFT者多表现为CD34免疫应答缺失，而高表达P53、S100和Ki-67，其中Ki-67表达阳性比例大于5%[5]。本例病灶在左侧上颌窦，仅有局部疼痛和鼻塞症状，查体见肿物呈红色，且术中出血较多，提示肿物血管丰富，免疫组化CD34（-），Ki-67＞20%，S100（+）。

SFT在CT上多表现为大小不一的软组织肿块，密度均匀，边界清楚，血供较丰富，可见钙化和分叶。分叶并非恶性征象，并且随肿块增大，可见出血坏死。SFT在MRI上的信号特征可以直接反应肿瘤的组织学特点，瘤体内胶原带及细胞稀疏区，在T1WI、T2WI上大多表现为等信号，而瘤体细胞密集区在T2WI表现为高信号，低信号反应致密的胶原纤维[6]，对应的在DWI上也有不同的信号改变，实性部分明显强化为其特征性表现。本例与上述文献资料基本一致，T2WI可见低信号的致密胶原纤维及高信号的细胞密集区，伴周围骨质破坏，弥散图片有不同信号改变。当瘤体较大、与周围组织分界不清，或出现远处转移时，需要考虑恶性SFT可能，更要明确的是，肿瘤大小、密度及血供并非鉴别良恶性的可靠指标[7]。

图1 副鼻窦恶性孤立性纤维瘤。左侧上颌窦肿块（箭头），膨胀性生长，累及左侧筛窦及鼻腔，左侧上颌窦壁可见骨质破坏（1A）。示病灶信号不均，3点方向（箭头）可见低信号影，邻近上颌窦壁有骨质破坏，周围软组织可见水肿改变（1B-1C）。弥散见肿块信号不均，其中T2WI低信号区，弥散序列为低信号（1D）。

图2 肿瘤细胞呈梭形或短梭形，编织状排列，部分区域排列致密，部分排列稀疏，间质为胶原纤维组织。（HE×200）

本病还需与以下疾病进行鉴别：（1）恶性上皮样肿瘤，较多见鳞癌，好发于上颌窦，其次为腺癌，好发于筛窦，两者呈浸润性结节样生长，CT或MR扫描可见病灶内坏死，周围骨质破坏明显，实性部分明显强化，但无SFT在T2WI的低信号胶原带；（2）乳头状瘤，是最常见的良性上皮样肿瘤，好发于中鼻道，呈膨胀性生长，70%为内翻性乳头状瘤，呈乳头状生长，中间可见小气泡，MRI表现为脑回样、栅栏样改变；（3）血管瘤，往往有静脉石及钙化，CT或MRI增强可见明显均匀强化或渐进性强化；（4）骨及软骨来源的肿瘤，骨及软骨肉瘤，CT可见明显骨质破坏，有骨膜反应，MR增强可见网格状棉絮状、轻中度强化；（5）造血系统及神经源性肿瘤，如非霍奇金淋巴瘤，常分布在中线鼻腔处，膨胀性生长；嗅神经源性肿瘤的发病年龄和部位较为特征性，发病高峰年龄段为11～20岁和50～60岁，多在鼻中隔上1/3～1/2的筛板、上鼻甲内侧面嗅神经分布区[8]，常呈浸润性生长，边界不清。

总之，SFT的影像学特征性表现能帮助临床诊断，当肿瘤与周围组织结构不清时，高度提示恶变，最终需要病理以及免疫组化确诊。恶性SFT容易出现复发和转移，良性SFT者也可出现复发和转移，因此SFT患者术后需进行长期的随访复诊[9]。

[1] 李声鸿，李平，肖晓怡，等.椎管内孤立性纤维瘤一例.临床放射学杂志，2016，35（9）:1313

[2] Musyoki FN，Nahal A，Powell TI.Solitary fibrous tumor:An update on the spectrum of extrapleural manifestatiion.Skeletal Radiol，2012，41（1）:5

[3] Klemperer P，Rabin CB.Primary neoplasms of the pleura.A report of fine cases.Arch Pathology，1931，11:385

[4] 余晨，方磊，曾献军，等.头颈部孤立性纤维瘤的影像表现.临床放射学杂志，2016，35（12）:1810

[5] Yokoi， Tsuzuki， Yatabe， et al.Solitary fibrous tumour:significance of p53 and CD34 immunoreactivity in its malignant transformation.Histopathology， 1998， 32（5）:423

[6] 彭小芳，汪秀玲，张秀莉.孤立性纤维瘤的临床、病理及影像学表现.中国CT和MRI杂志，2013，11（2）:60

[7] 孙毅，谢丽响，胡春峰，等.良恶性孤立性纤维性肿瘤的影像学表现.中国医学影像学杂志， 2015，23（6）:461

[8] 许顺良.鼻腔及副鼻窦原发肿瘤影像学表现.2014年浙江省医学会放射学学术年会论文集.浙江：浙江省医学会，2014:2

[9] 赵登玲，邓钢，张丽华，等.孤立性纤维瘤的影像学特征及良恶性对比分析.肿瘤，2013，33（5）:454