颈部透明血管型Castleman病1例

吕成鹏,王 涛,白旭升,李建虎,焦惠民,董金凤,刘彦普

(1陕西省人民医院口腔科,西安 710068;2陕西省人民医院病理科;3第四军医大学口腔医院口腔颌面外科;*通讯作者,E-mail:liuyanpu@fmmu.edu.cn)

Castleman病(Castleman’s disease,CD)是一种原因不明的淋巴结增生性疾病,临床上少见,又称为巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤或血管滤泡淋巴组织增生。Castleman于1956年首次报道[1]。CD好发于胸腔,其次在腹部和盆腔,颈部比较少见[2]。笔者对1例发生于颈部的CD病例进行回顾性分析,现报道如下。

1 病例资料

患者，女,41岁。因“右颌下区肿胀8年”于2017年3月9日入住陕西省人民医院口腔科。患者9年前因右颌下肿胀伴渐进性生长,于外院行“右侧颌下肿物探查切除术”,术后病理诊断为“透明血管型Castleman病”;1年后出现复发,8年间肿物逐渐增大,现如荔枝大小,于院外行抗炎治疗(药物名称及剂量不详),无明显效果,遂来我院治疗;颌下B超示:右侧颌下区多个肿大淋巴结,患者入院时一般情况良好,生命体征平稳、睡眠饮食好、大小便正常,无发热症状。查体:右侧颌下区可见手术瘢痕,长约3 cm,可触及肿物,融合之大小约4 cm×3 cm×3 cm,其中单个最大者约2 cm×2 cm×2 cm,质韧,活动尚可,无压痛及自发痛,与周围组织似有粘连,肿物表面皮肤色泽正常、无溃烂及红肿,体位实验阴性。患者经腹部B超和胸部CT扫描及全身体格检查排除其他部位肿块,血常规、肝肾功能、感染四项检查均无异常,经颈部CT扫描确定肿块部位和大小。患者全麻下行“右颌下肿物切除术”,术中见颈部多发肿物,有包膜,质硬,摘除多个融合肿大淋巴结。术后病理回报:淋巴结淋巴窦消失,增生淋巴滤泡见小血管长入,淋巴细胞增宽呈洋葱皮样排列,符合透明血管型Castleman病;免疫组化染色显示:生发中心内滤泡树突样细胞CD21表达阳性、Ki-67指数约40%(见图1)。采用门诊结合电话随访10个月余,目前随访无复发。

A.石蜡切片病理表现(HE,×100)B.CD21免疫组织化学染色(×100)C.Ki-67免疫组织化学染色(×40)图1 颈部单中心型透明血管型Castleman病的组织病理学表现

2 讨论

Castleman病(Castleman disease,CD)是由Castleman[1]首先描述的一种原因未明的淋巴滤泡增生性淋巴结病,临床上少见,表现为淋巴系统病变,伴有或不伴有全身症状,又叫血管滤泡性淋巴结增生症。约70%的病例病变发生于胸腔,15%在腹部和盆腔。颈部CD较少见[2],目前多认为CD所表现的反应性淋巴组织异常增生与感染所致的慢性炎症及免疫反应有关。有文献报道[3,4]最常见原因与人疱疹病毒8型等病毒感染、IL-6表达增加等细胞因子调节异常有关。起病无明显性别差异性及发病高峰,平均发病年龄40.4岁[5]。

CD从临床表现上可分为多中心型和单中心型。多中心型临床表现为全身多处淋巴结肿大,常呈侵袭性病程,易伴发感染,部分可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤等,80%以上的患者伴有非特异性全身症状,如体重减轻、发热、乏力、肝脾肿大、贫血、血清铁及总铁结合力下降、血沉增快、高球蛋白及低白蛋白血症、骨髓中浆细胞增多、肝肾功能异常、周围神经病变等,同时伴有多系统受累症状如肾病综合征、甲状腺功能低下、干燥综合征和血小板减少等,极易误诊。单中心型主要表现为局部的淋巴结肿大,可伴随局部的压迫刺激症状。病理学上可将CD分为透明血管型(约78%)、浆细胞型(10%-20%)和混合型(<10%)[6,7]。单中心型CD大多为透明血管型,病理学特点为:细小滤泡透明样增生;滤泡内血管增生,管壁玻璃样变性;小淋巴细胞呈环层状排列似“同心圆”或“洋葱皮”样结构[8]。多中心型CD大多为浆细胞型,病理特点为:滤泡生发中心增生,滤泡间大量浆细胞浸润,血管增生呈血窦样,玻璃样变不明显。

多中心型CD常采用长春新碱、阿霉素、环磷酰胺、氮芥等药物化疗,另外利用靶向治疗如IL-6单克隆抗体,多中心型CD预后较差,生存期多在1-2年,预后多因严重感染、多器官功能衰竭、淋巴瘤死亡。单中心型CD的治疗方法主要为手术切除,手术切除治愈率可接近100%,必要时可结合放、化疗,预后良好。若局部病变不适合手术切除,可选择放疗,有效率高达72%[9]。本病例为单中心型透明血管型CD,治疗方法主要为手术治疗。

参考文献：

[1] Castleman B,Iverson L,Menendez VP.Localized mediastinal lymph-node hyperplasia resembling thymoma[J].Cancer,1956,9(4):822-830.

[2] 郑昌成,吴竞生.Castleman病的病因研究与治疗现状[J].临床与病理杂志,2007,27(4):319-323.

[3] Shah D, Darji P, Lodha S,etal. Unicentric Castleman's disease of abdomen[J]. J Radiol Case Rep, 2013,7(3):26-33.

[4] Rohner E,Wyss N,Trelle S,etal.HHV-8 seroprevalence: a global view[J]. Syst Rev,2014,3(1):11.

[5] Keller AR,Hochholzer L,Castleman B.Hyaline-vascular and plasma-cell types of giant lymph node hyperplasia of the mediastinum and other locations[J]. Cancer, 1972,29(29):670-683.

[6] 张琨,郭勇,张燕群,等.局限性Castleman病的CT特征分析及病理对照[J].山西医科大学学报,2012,43(7):518-522.

[7] 张晓斌,刘改萍,郑玄中.局限型Castleman病的CT表现与临床、病理分析[J].山西医科大学学报,2009,40(11):1022-1027.

[8] 陈菲,张庆庆,陆东辉,等.4例面颈部CasUeman病的临床病理分析[J].华西口腔医学杂志,2013,31(1):96-98.

[9] Abdessayed N, Bdioui A, Ammar H,etal. Retroperitoneal unicentric Castleman’s disease: A case report[J].Int J Surg Case Rep, 2017,31:54-57.