急性胰腺炎并发Wernicke脑病1例并文献复习

张敏,李倩

(皖南医学院弋矶山医院急诊科,安徽 芜湖 241001)

Wernicke脑病又称出血性脑灰质炎综合症，是机体缺少维生素B1导致的神经系统急症，严重者可危及患者生命[1]。维生素B1在人体储备量约30～50 g，日需要量为2～3 g，因其无法自身合成，在完全禁食的情况下，维生素B1储量将在1月左右耗尽[2]。维生素B1的缺乏引起神经细胞能量代谢障碍而表现为以眼球运动异常、躯体共济失调和精神障碍为主的三联征[3]。目前国内外关于急性胰腺并Wernicke脑病的文献报道较少，本文将我院近期诊治的1例病例回顾和总结，并结合文献进行复习、分析，以提高临床医生对非酒精性Wernicke脑病的认识和诊治水平。

1 病例资料

1.1 病史及临床表现

患者女，48岁，因“意识障碍10 d，加重2 d”入院。患者10 d前无明显诱因下出现嗜睡，家属未予重视，后意识障碍逐渐加重，出现呼之不应，胡言乱语等精神症状，遂就诊于南京军区总院，门诊行头颅CT示：双侧基底节区多发小片状低密度影；胸、腹部CT未见明显异常。诊断不明，患者未接受任何治疗转入我院就诊。发病过程中患者无四肢抽搐、大小便失禁等症状。追问病史，患者2月前因上腹部疼痛就诊于我院门诊拟“急性胰腺炎”收住我科，经治疗14 d后好转出院。出院20 d后患者再次因上腹痛伴恶心呕吐入我院治疗，好转后出院。两次住院期间由于患者拒绝肠内营养，医嘱均予以禁食和肠外营养支持治疗。入院查体：T 37.4 ℃，P 96次/分钟，R 22次/分钟，BP 130/98 mmHg,GCS评分11分，双侧瞳孔大小正常,对光反射存在。

1.2 辅助检查

血常规示：RBC:3.74×1012/L，WBC:12×109/L,NEUT%:85.7%,PLT:194×109/L,HGB:121 g/L,血生化示：CRP:42.63 mg/L,TBIL:40.22 μmol/L,DBIL:16.08 μmol/L,ALT:15 1U/L,AST:63 U/L，胰腺指标示：AMY:82.0 U/L,LIP:59.4 U/L,心肺查体无特殊，脑膜刺激征(+)，左侧病理征(+)，既往体健。心电图示：窦性心动过速。结合患者病史及生化检查需排除颅内感染、胰性脑病可能，医嘱暂予以抗炎、醒脑及营养支持等对症治疗。在药物治疗的同时进一步完善检查以明确诊断。家属拒绝腰穿检查，给予完善头颅MRI检查，头颅MRI检查结果(见图1):(1)双侧丘脑、前联合、桥脑背侧异常信号影；(2)双侧大脑皮层下散在小缺血灶。结合患者病史和头颅MRI表现考虑Wernicke脑病，治疗上予以补充维生素B1(0.1 g 肌注 Q 12 h，10 mg鼻饲 tid)等，治疗2 d后患者神志转清，查体：脑膜刺激征(-)，眼球水平震颤(+)，左侧病理征(+)，指鼻试验(+)，表现为意向性震颤，共济失调,态度冷淡、记忆受损、定向障碍等，经治疗4 d后表情淡漠渐好转，左侧病理征(-)，眼球水平震颤(+)，指鼻试验(+)；治疗5 d后眼震消失、指鼻试验(-),仅遗留有轻微记忆力、定向力障碍。医嘱改维生素B1片50 mg 口服 tid。治疗10 d后复查头颅MRI检查结果(见图2)，双侧丘脑、前联合、桥脑背侧对称性异常信号影，较前片比明显吸收好转，患者症状明显好转治愈出院。

2 讨 论

Wernicke脑病是一种发病率低治愈率较高的神经系统疾病[4]，其临床病因复杂,Zhong等[5]报道指出饮酒是Wernicke脑病最常见的原因之一。因维生素B1的主要吸收部位在十二指肠，当长期大量饮酒时，胃肠道粘膜受损导致维生素B1的吸收障碍；另外，酒精中还含有抗硫铵物质。两者同时作用使得维生素B1的吸收率下降高达90%。然而近年来非酒精性病因致病的患者就诊率显著上升[6]，有报道[4]466-468表明Wernicke脑病的非酒精性因素患者高达39%～50%，主要继发于各种消化道疾病如胰腺炎、胃肠道疾病术后等[7]，此外维生素B1受体缺陷也会导致本病[8]。有文献[9]指出长期静滴葡萄糖、持续高糖状态也可大量消耗维生素B1导致神经症状，还可能与精细化饮食和过度减肥瘦身有关。研究表明临床上具有典型三联征的患者仅占8.2%，因此仅根据病史和症状学表现会导致较高的漏诊和误诊率[10]，另一方面本病的临床表现缺乏特异性也使其早期确诊难度较大[11]。此时通过定量检测体内维生素B1的含量以及头颅影像学检查为临床医师早期诊断的主要手段，然而目前大部分医院的检测手段都难以做到定量检测维生素B1，因此影像学检查受到临床医师的重视。Thomson[12]等研究指出Wernicke脑病典型MRI多表现为丘脑、中脑导水管、三、四脑室等的对称性改变。而头颅CT相对于头颅MRI诊断价值较低[13]。因为在Wernicke脑病的早期头颅CT通常难以发现异常而MRI检查在本病的急性期即可有特异性的表现,还有有学者认为MRI弥散加权成像能更早更清晰的显示病灶。研究表明MRI对Wernicke脑病的诊断具有93%特异性和53%的敏感性[14]。

欧洲神经科学协会联盟对于本病的诊断标准[15]为：(1)膳食营养缺乏；(2)眼征；(3)小脑功能障碍；(4)精神状态异常或记忆损害。符合2条或以上者高度疑诊Wernicke脑病。若患者存在典型三联征表现且有维生素B1缺乏的的证据可明确诊断。缺乏典型表现者需依靠影像学和实验室检查，特别是MRI检查和定量检测维生素B1等。Wernicke脑病患者经早期快速补充维生素B1其临床症状可在短时间内迅速好转[4]466-468，然而目前对于维生素B1的补充方式和剂量等还未达成完全共识，欧洲神经科学协会联盟的推荐治疗意见为[11]85-96：(1)在高度疑诊或已确诊患者中使用；(2)推荐维生素B1200 mg 静滴 tid；(3)在使用碳水化合物前补充治疗，继之以正常饮食；(4)治疗应持续进行，直到临床症状、体征不能再改善。

此病例经验教训：(1)临床医师对于本病应高度警惕，对于无颅脑外伤史而有精神障碍的患者应详细采集病史，对疑诊Wernicke脑病的患者可先补充维生素B1后做回顾性诊断；(2)胰腺炎等胃肠道疾病长期禁食的患者在治疗原发病的同时必须补充各种人体必需维生素或给予空肠营养以免引起继发症状；对突然合并神经系统疾病症状的病人应考虑到Wernicke脑病的可能；(3)对意识障碍患者在给予对症支持治疗的同时行影像学、腰穿等检查协助诊断，明确病因；(4)通过对此病例的总结分析我们知道Wernicke脑病是可防可治的疾病，但如不早期足量补充维生素B1会导致永久性的神经功能损害，遗留认知功能障碍等，因此此病虽然少见但仍应重视，早期明确诊断及时治疗可显著改善患者预后。

双侧丘脑、前联合、桥脑背侧见对称分布的斑片状长T1、T2异常信号影，T2-Flair像呈稍高信号

图1 治疗前头颅MRI

双侧丘脑、前联合、桥脑背侧对称性异常信号影，较图1明显吸收

图2 治疗后头颅MRI