布加综合征患者的临床特点分析

李秦帆 姜利佳

布加综合征（BCS）指由肝静脉和（或）其开口以上的下腔静脉阻塞引起的以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压为特征的疾病，临床发病率低，临床表现复杂，易误诊，作者收集28例BCS患者的临床资料，进行回顾性分析，报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集2007年1月至2016年8月温州市中心医院及温州医科大学附属第一医院收治住院的28例BCS患者，所有患者均经影像学检查和静脉造影而诊断为BCS，根据临床分型，可以分为分原发型（Ⅰ型肝静脉血栓型、Ⅱ型肝静脉阻塞型、Ⅲ型肝段下腔静脉阻塞型）及继发型（外压性、肿瘤侵犯、其他）［1］。

1.2 方法 回顾性分析患者的一般情况、临床表现、既往史、实验室检验、影像学检查、临床分型、误诊情况、治疗情况及转归。

2 结果

2.1 一般情况 男15例，女13例，男∶女为1.1∶1，年 龄 17～70岁， 平 均 38.2岁， 其 中 ＜20岁 1例，20～40岁16例，41～60岁 8例，＞60岁 3例。病程 1周～10年。

2.2 临床表现 主要表现为腹胀患者16例，消化道出血及腹痛患者各8例，消化道出血多表现为反复出血，腹痛多位于右上腹。此外，胸闷、气促4例，多表现在活动后；咳嗽2例，多为干咳；胸痛1例，位于胸骨后。全身皮肤瘙痒1例。无症状2例（血三系下降而就诊）。体格检查：脾肿大20例，多为轻中度肿大；肝肿大13例，多伴压痛；肝脾同时肿大7例；腹腔积液8例，多为中大量，增长迅速；腹壁静脉曲张12例，胸壁静脉曲张12例，测血流方向由下向上；皮肤巩膜黄染2例。双下肢检查：水肿10例；静脉曲张6例；溃疡5例，多反复发生；色素沉着5例。病程中并发原发性肝癌1例，腹壁血栓性静脉炎1例，下肢深静脉血栓形成1例。

2.3 既往史：乙型病毒性肝炎病史4例，嗜酒3例，无丙型病毒性肝炎病史。

2.4 实验室检验 肝功能：总胆红素升高9例，均为隐性或轻度黄疸。血清酶以γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）升高最多见，共20例，碱性磷酸酶（ALP）升高11例，丙氨酸转氨酶（ALT）及天冬氨酸转氨酶（AST）升高各3例，均为轻度。凝血酶原时间延长18例，多为轻度，延长＞3s者2例。血清蛋白降低7例，＜30g/L 2例。血常规：血小板降低17例，血红蛋白降低14例，白细胞及红细胞降低各11例。8例腹腔积液检查：腹腔积液多为淡黄色，有核细胞数100/μl 4例，血清-腹腔积液白蛋白梯度（SAAG）均＞11g/L，细胞分类均以淋巴细胞为主，黏蛋白定性试验阳性2例。

2.5 辅助检查 胃镜检查9例，示食道静脉曲张6例，无食管静脉曲张3例，胃底静脉曲张1例，门脉高压性胃病2例。行普通B超检查24例，提示肝硬化18例，其中肝肿大11例、正常4例、缩小3例。大量腹腔积液8例，少量积液6例。行彩色多普勒共13例，与造影结果相符合11例，诊断符合率84.6%，可显示肝静脉或下腔静脉狭窄部位及内径、狭窄远端肝静脉或下腔静脉扩张、肝静脉或下腔静脉血流信号倒置或流速减慢，并提示血栓2例，肝静脉之间交通形成6例。行CT血管成像共11例，与造影结果符合9例，诊断符合率为81.8%，可显示肝静脉或下腔静脉狭窄部位及内径，并提示血栓1例，肝外侧支形成6例。行MRA共10例，与造影结果符合9例，诊断符合率90%，可显示肝静脉或下腔静脉解剖及狭窄部位，其中见肝外侧支如奇静脉、半奇静脉迂曲扩张4例，并提示血栓3例，膜型狭窄2例。行双下肢B超检查6例，可探及腓肠肌静脉曲张。胸部CT示胸腔积液4例，其中大量胸腔积液1例，心包积液1例，肺部炎症5例。胸部血管CT造影1例，提示纵隔内脊柱旁奇静脉及半奇静脉高度扩张。口服钡剂造影提示食管静脉中度曲张1例。

2.6 临床分型 本组中肝段下腔静脉阻塞型最多见，共24例，肝静脉血栓型1例，肝静脉阻塞型1例。肝段下腔静脉+肝静脉阻塞型（同时阻塞）2例。

2.7 误诊情况 在基层医院误诊10例，其中误诊为肝炎后肝硬化2例，酒精性肝硬化1例，大隐静脉曲张伴感染1例，下肢皮肤软组织感染1例，血液系统疾病1例（血小板下降原因待查），呼吸系统疾病2例（1例为右肺部占位性质待查，1例为胸腔积液性质待查）。

2.8 治疗过程及转归 行介入治疗共19例，包括经皮穿刺下腔静脉球囊扩张术9例（其中1例因并发肝癌同时行3次肝动脉化疗栓塞术），下腔静脉破膜+经皮穿刺下腔静脉球囊扩张术4例，经皮穿刺下腔静脉球囊扩张+支架植入术5例，经皮穿刺肝静脉球囊扩张+支架置入术1例，经介入治疗后肝功能改善，腹腔积液减少，下肢水肿消退，曲张静脉萎陷，下肢溃疡渗出减少，女性患者术后可正常妊娠，支架植入术后均予华法林抗凝，其中1例抗凝后并发消化道出血。5例患者因狭窄程度轻微或侧支循环形成时间久，循环情况尚可，考虑到介入手术风险，家属要求暂缓，予随访。2例晚期患者，建议肝移植，但患者拒绝，预后差。2例患者建议行人工血管转流术，转外院治疗。

3 讨论

国外文献报道，BCS发病年龄以20～40岁多见［2］，国内文献报道，BCS男女发病率均等［3］。本组中，患者以20～40岁青年人最多见，男女发病率大致相等，与上述报道相似。另外，本组中患者最小年龄为17岁，可见本病在青少年中也可出现患病的可能性，需要引起重视。

BCS临床症状复杂，缺乏特征，本组中以消化道症状即腹胀最多见，其次为反复消化道出血及右上腹痛，少数以活动后胸闷气促、胸痛等呼吸道症状就诊，亦有1例患者以皮肤瘙痒就诊，以往报道也可以肾病综合征的表现而就诊［4］，表明布加综合征可以消化系统以外的主诉而就诊，故在以后的诊治中需树立整体观念，注意与其他系统疾病鉴别，此时如伴有消化系统的症状，则更加应引起重视。本组中体征以脾轻中度肿大最为多见，其他常见的尚有胸腹壁上行性曲张静脉，肝肿大压痛，大量腹腔积液，双下肢表现如水肿及静脉曲张等，而皮肤巩膜黄染等体现肝功能损害的体征相对少见，相比于症状，体征有一定的特征，对该病的诊断及鉴别具有一定意义。由于布加综合征导致肝脏瘀血，本组患者肝功能均会有一定程度的损害，可有重度，但大多损害程度轻，血清酶变化具有一定的特点，以γ-GT及ALP升高多见，而ALT及AST升高相对少见。本病由于脾肿大致脾功能亢进，血三系中可有一系或多系下降，与乙肝后或酒精性肝硬化所导致的脾脏病理变化经过类似，注意当患者以血三系下降而就诊时，在排除常见疾病如血液系统疾病、乙肝后肝硬化，需注意该病可能。由于BCS存在门静脉高压，故本组中胃镜检查可见食管胃底静脉曲张，腹腔积液检查结果则提示门脉高压性腹腔积液，以淋巴细胞为主，考虑为门静脉高压所导致的结果。

BCS在世界范围属少见病，发病率低，接近l：1000000［5］，极容易误诊，本组患者在基层医院误诊较高。由于部分BCS患者有乙肝或嗜酒史，并有较明显的门静脉高压表现，如脾肿大、腹腔积液及食管静脉曲张破裂出血等，故容易误诊为肝炎后或酒精性肝硬化，本组3例误诊，故当遇到门静脉高压较明显，而肝功能损害程度轻，即门静脉高压与肝功能损害不相平行的青年患者，要考虑BCS的可能性，应注意查乙肝病毒DNA加以鉴别（此3例患者为正常范围）。BCS患者可以下腔静脉阻塞的表现如双下肢静脉曲张、皮肤溃疡等就诊，容易误诊为原发性下肢静脉曲张或皮肤软组织感染，如本组中即有1例患者被误诊而行下肢曲张静脉剥脱术，1例则行清创术，术后患者病情复发而考虑误诊，故当遇到此类患者时，除考虑下肢血管病变外，需考虑该病可能，以免误治，给患者带来手术上的痛苦。本组中1例患者以活动后胸闷气促就诊，并在当地查胸CT示右侧气管、胸椎旁肿块影，从而诊断为肺部肿瘤可能，后本院考虑到患者为青年，肿瘤可能性小，腹壁检查触及上行性曲张浅静脉，最终诊断为BCS，同时行胸部血管CT造影提示肺部占位为奇静脉及半奇静脉高度扩张所致，从而避免了穿刺或手术的可能。另1例患者以干咳、胸闷伴乏力就诊，当地查胸腔B超提示双侧大量胸腔积液，而误诊为呼吸系统疾病进行治疗，未见好转至本院，也查及腹壁上行性迂曲浅静脉，最终确诊为BCS，而胸腔积液的病因则由于长期肝瘀血致肝硬化，再导致低蛋白血症所致，故测腹壁迂曲浅静脉血流方向对诊断该病有价值，本组中该体征出现频率较高，为46.4%，同时，由于解剖上奇静脉达第4胸椎高度，故在确诊BCS后，通过影像学观察胸腔内血管循环（如奇静脉）的情况也具有一定的临床鉴别意义，如本组中即与肺肿瘤加以鉴别，而以往也有类似的误诊报道［6］。

BCS治疗的目的在于解除静脉阻塞，使其回流通畅，压力降低，改善其临床症状及肝功能，防止其进一步恶化。目前，介入治疗已成为BCS治疗的首选，介入治疗主要有肝静脉和（或）下腔静脉支架植入术及球囊扩张术［7］，本组中12例患者行介入治疗后，临床症状、肝功能改善，且介入术创伤小，对妊娠影响小，容易为患者接受。但介入治疗也其本身的缺点，介入治疗的并发症例如心包填塞、血管破裂及肺栓塞等均可危机生命［7］，均需长期华法林抗凝，增加了出血风险，其中1例患者即发生消化道出血，故本组中对于部分狭窄轻微及下腔静脉侧支形成后血流循环良好的患者，经考虑并权衡，暂予以随访观察，近期预后尚可。本组中1例患者在病程中发生原发性肝癌，发生率为3.6%（1/28），与国外文献报道相似，其预后与其他病因引起的肝癌相同［8］，并行肝动脉化疗栓塞术。BCS的手术方法有转流术及门体分流术，肝移植则用于晚期患者。

综上，作者认为BCS临床症状复杂，易误诊，彩色多普勒及MRA为重要的影像学检查，介入治疗为首选治疗方法。