罕见1例子宫类似卵巢性索肿瘤MRI 病理特征并文献复习

陈平莲，李 超，武立伟

（定州市人民医院 河北 定州 073000）

子宫类似卵巢性索肿瘤（uterine tumor resembling ovarian sex cord tumor，UTROSCT）是发生在子宫的罕见肿瘤，临床常见症状是阴道不规则出血，MRI 表现相似子宫内膜癌，病理镜下形态酷似卵巢性索-间质肿瘤，具有低度恶性潜能。本文通过学习病例及文献复习，旨在提高对该肿瘤的认识。

1 资料与方法

1.1 临床资料

患者，女，41岁，主因月经不规律来我院检查，B 超宫体后壁见大小3cm×1.8cm 的低回声结节，凸向宫腔，MRI 可见宫腔扩大，等、高信号充满宫腔（图1），肿瘤标志物正常，开腹行全子宫切除，随诊患者情况良好。

1.2 方法

标本经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋、切片，常规HE 染色，光镜观察。免疫组化采用DAKO 全自动免疫组化仪进行染色，S-P 法，DAB 显色，PBS 代替一抗做阴性对照。一抗vimentin、CK、CD10、ER、PR、SMA、desimin、actin、CD34、Calretinin、α-inhibin、CD56、CgA、Syn、Ki-67、Melan A、CD99 均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。

2 结果

2.1 大体检查

全子宫，宫体大小6cm×4cm×4cm，宫腔内见大小3cm×2cm×2cm 的结节，切面灰白灰黄质中，内膜尚光滑，颈管长3cm，外口周径5.5cm，宫颈外口灰白色。

2.2 镜检

肿瘤有大小较一致的圆形、卵圆形细胞构成，细胞质少，可见核沟，核分裂像少见，细胞异型性不明显，肿瘤细胞成梁索状，小管状、巢状排列（图2），内膜间质内见少量瘤组织（图3），瘤组织大部分在肌层内浸润性生长，浸润肌层＜1/2。

2.3 免 疫 表 型 CD10（-）、CD34（-）、CK（++）、Vimentin（++）、desmin（-）、actin（-）、SMA（-）、ER（＞95%）、PR（＞95%）、Ki-67（阳性细胞约5%）、Melan A（-）、α-inhibin（-）、 calretinin（部分+）、CD99（弱+）、CgA（-）、Syn（-）、CD56（-）（图3）。

3 讨论

UTROSCT临床罕见，最早由1976年由Clement 和Scully[1]报道了该肿瘤，并将其分为两类。I 型：肿瘤主要为子宫内膜间质肿瘤，仅局部向卵巢性索样分化；Ⅱ型：肿瘤绝大部分或全部由类似于卵巢性索样肿瘤的成分组成。WHO（2003）子宫体肿瘤分类中，将其作为独立的疾病归类在杂类肿瘤里，命名为性索样肿瘤，定义为非常类似一些卵巢真性索肿瘤的子宫体肿瘤，并且肿瘤中没有其他经典的子宫内膜间质或平滑肌肿瘤成分。WHO（2014）子宫体肿瘤分类调整将本病归入子宫内膜间质及相关肿瘤中进行阐述，定义本病是一种无子宫内膜间质成分、类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤。

UTROSCT可见生育年龄及绝经后女性，文献报道最年轻的是一例22岁的未孕女性[2]。患者多因月经异常及绝经后阴道出血就诊[3]。影像学的表现不特异，可表现为子宫肌瘤、子宫内膜息肉。组织病理学检查才是金标准。肿瘤大多发生子宫肌壁间及黏膜下，也见宫颈部位发生的报道[4]，切面灰黄色，质地中等。显微镜下肿瘤组织由大小较一致的圆形、卵圆形细胞构成，细胞质少，未见明显细胞核核仁，可见核沟，核分裂像少见，细胞异型性不明显，肿瘤细胞成相互吻合的梁索状、小管状、巢状排列。类似卵巢性索肿瘤免疫表型文献报道表达谱系较广泛，Vimentin、desmin、SMA、actin、ER、PR、CK、CD99、calretinin、α-inhibin、Mealan-A、CD10、CK等均见弥漫或局灶阳性报道。文献报道肿瘤细胞可能起源于子宫内膜中存在的多潜能干细胞，因此可以向多方向分化（性索、子宫内膜间质、肌性、上皮），分化时性索成分占优势[5]。

本例瘤细胞calretinin（部分+）、CD99（弱+）提示性索源性肿瘤,CD10（-）、desmin（-）、actin（-）、SMA（-）排除了肿瘤中的子宫内膜间质及平滑肌肿瘤成分，结合HE形态符合WHO2003年版Ⅱ型及2014年版类似卵巢性索肿瘤的子宫肿瘤的诊断标准。

UTROSCT需与以下疾病诊断：1）子宫内膜间质肿瘤伴卵巢性索样分化，具有子宫内膜间质肿瘤的形态特点，瘤细胞温和安静，似正常子宫内膜间质细胞，舌状推挤脉管，可见螺旋小动脉，某些区域中见梁索状和小管状排列的性索样分化成分。免疫组织呈上皮-肌样表达[6]。2）子宫神经内分泌肿瘤，表达CgA、Syn、CD56 等神经内分泌标志物。3）上皮样平滑肌瘤，弥漫表达平滑肌源性肿瘤标志物，而无性索分化的标志物。

WHO（2014）类似卵巢性索肿瘤子宫肿瘤归入低度恶性潜能的肿瘤（8590/1）。本例瘤细胞在子宫内膜间质及肌层均可见，大部分弥漫浸润于子宫肌层。文献见淋巴结及远处转移报道[7-8]，免疫组化Ki67 阳性指数＜2%～35%不等[9-10]。常规治疗方法是全子宫双附件切除术，其次是全子宫切除，文献报道一例22岁未孕患者，只在宫腔镜下进行黏膜下肿瘤切除，术后未进行任何辅助治疗，28个月后尚未见复发[2]。该类肿瘤罕见，影响患者预后的评价指标：肿瘤的生长方式、体积大小、细胞的非典型性、Ki67 阳性指数等尚无统一认识，有待更多病例的积累。