腹膜后巨大脂肪肉瘤破裂大出血救治成功一例

庄依泽 麻蛟蛟 王田 樊世坤 许佳文 郑春华

病人，男，47岁。因左腿部脂肪肉瘤术后4年,腹痛腹胀1个月于2019年9月入院。2015年3月确诊为左大腿低分化脂肪肉瘤并行手术切除治疗，并于2015年9月、2016年12月出现2次局部复发。近1个月因腹胀，体重下降3 kg，门诊行全腹增强CT提示：腹腔巨大肿块，考虑转移瘤。体格检查：左侧腹部可触及巨大包块，上缘达左侧肋弓下，下缘达耻骨联合上方4横指，大小约35 cm×24 cm×20 cm。活动度固定，质韧。皮肤张力明显增高。全腹散在压痛，无明显反跳痛及肌紧张表现(图1)。入院评估：2002RNS营养评分>3分，ECOG评分为3分。入院血压波动在(155～145)/(88～61)mmHg之间，空腹血糖波动在正常水平。全腹部增强CT检查：腹腔巨大肿块，较1年前新增，肿块边界清楚，内见分隔，增强后壁见不规则强化，拟诊左腿部黏液脂肪肉瘤复发转移，考虑与左侧膈肌、胃、横结肠关系密切，不除外转移可能(图2、3)。白蛋白轻度下降到35 g/L，血红蛋白下降到106 g/L。术前营养干预，每日补充30 kcal/kg全肠外营养。经多次多学科会诊(MDT)讨论后，评估术中的出血量会非常大，术前共准备3 000 ml左右的血液制品。术前给与常规每日扩容，每日输晶体+胶体液共约3 200 ml。入院后的第4天夜间，病人突发腹部疼痛加重，面色苍白，呼吸急促。腹部压痛明显加剧，翻身不能。白蛋白下降到20.4 g/L，血红蛋白下降到63 g/L。考虑是由于肿瘤破裂引起的腹腔内出血，立即给与输血、补液治疗。经科内讨论后决定限期手术提前，安排急诊手术。术中情况：成功进入腹腔后，见肿瘤下方已发生破裂，裂口约4 cm×3cm大小，活动性出血凶猛，腹腔内积血约2 000 ml，左侧膈肌、左侧腹膜受侵犯，部分降结肠侵犯(图4)。因术中肿瘤已自发破裂并存在大量出血。病人循环不稳定，故首选的治疗方案就是止血的同时，快速行姑息性肿瘤切除。术中留置2根腹腔热灌注引流管(图5)。术中出血约5 000 ml，输血：O型去白红细胞18 U、血浆1 850 ml、冷沉淀20 U、血小板2个治疗量(图6)。手术切除实体标本重约12 kg，大小约36 cm×23 cm×21 cm。包膜不完整，成灰白色，鱼肉状，质细腻(图7)。病人转入重症监护病房，后续输血悬红细胞5 U，于3天后成功脱机，术后伤口甲类愈合，术后7天顺利拔除腹腔引流管，伤口间断拆线。与肿瘤科联合进行腹腔热灌注治疗。术后15天康复出院。术后病理提示：低分化黏液脂肪肉瘤，CDK4阴性，Ki-67比例为40%，分子检测提示MDM2阳性，基因扩增，提示预后较差。病人术后4个月复查，见肝、脾广泛复发转移，而且存在腔静脉癌栓及腹腔内多发转移，且病人不愿行二次手术(图8)。

图1 术前标记 图2 术前CT评估 图3 术前CT评估 图4 入腹后肿瘤所见

图5 肿瘤切除手所见 图6 术中输血量 图7 切除肿瘤标本 图8 术后肝脾转移CT

讨论腹膜后脂肪肉瘤是腹膜后软组织肿瘤中较为常见的一种，起源于腹膜后脂肪组织[1]。放疗对腹膜后脂肪肉瘤的作用仍存在争议，预后较差。目前，对于腹膜后脂肪肉瘤尚无有效的化疗药物，亦无足够证据证明辅助化疗可延长病人生存期，减少肿瘤复发，故完整切除肿瘤是目前腹膜后脂肪肉瘤获得潜在治愈机会的唯一有效办法[2-5]。进行此类腹膜后肿瘤手术切除的外科医师，需要具备腹膜后特殊解剖区域的知识，以便最大限度减少术中及围手术期并发症，包括熟练掌握腹膜后自主及躯体神经、淋巴管系统、大血管、泌尿器官、女性生殖器官及胃肠道器官的解剖[6]。但腹膜后脂肪肉瘤复发后，包括再次手术在内的治疗方式的选择，目前仍是一个极具挑战性的课题[7]。故此类疾病的早期和定期筛查、早期诊断、早期治疗是提高脂肪肉瘤病人生活质量的关键。

围手术期经验总结：此次高难度手术的成功，以下几点：(1)术前充分的MDT讨论，围手术期的多学科协作。(2)关于手术时机选择：腹膜后肉瘤进行大部分或部分切除手术，一般情况下无临床获益，仅部分病人可以起到缓解症状的作用，故应避免此类手术[8]。但事实上证明一旦肿瘤破裂，其后果往往是灾难性的。(3)关于腹腔热关注治疗：该病人术后1周后行热灌注治疗，腹腔内已发生大面积的肠粘连使腹腔内空间变小，故此类手术的热灌注治疗应放在术后24小时内。