吉兰-巴雷综合征合并气管切开的康复1例

庄 璇，王 永，李相良，施镇国，金海鹏

（北京中医药大学厦门医院，福建厦门 361015）

吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是由免疫介导的多发性神经根神经病，主要表现为运动、感觉、自主神经损伤症状，症状严重者往往有呼吸功能衰竭。北京中医药大学厦门医院康复科近期收治1例GBS并气管切开拔管困难的患者，现对其资料进行总结分析，并结合文献复习探讨GBS 的临床特点、发病机制、康复治疗及预后。

1 临床资料

1.1 一般资料 患者，女，68 岁，以“四肢力弱伴吞咽困难2周余”为代诉于2021-08-13入院。患者于发病前7d（2021-07-07）出现感冒、咳嗽，在家里自服泰诺后感冒症状好转。发病前2d 接种疫苗。2021-07-16 中午时出现全身疼痛，未予重视及就诊，次日晨起出现四肢无力，搀扶下行走，不欲饮食，四肢麻木，休息后不能缓解，家属遂急送至厦门大学附属第一医院，建议进一步完善肌电图检查。第3d凌晨出现四肢无力加重，无法起身如厕，家属遂急送至厦门大学附属中山医院急诊，拟诊“吉兰-巴雷综合征”收住神经内科，予“丙种球蛋白、营养神经、抗感染、祛痰”及对症支持治疗，患者病情进行性加重，于2021-07-20 转入重症医学科，予“重症监护，呼吸机辅助通气，加强抗感染，血浆置换术（共8 次），营养支持，抗凝”等处理，期间因肺部感染、血氧欠佳于2021-07-22 行气管切开术，经治疗后患者病情较前稳定。因吞咽困难，气管拔管困难，肢体力弱等问题，求诊我科。

1.2 体格检查 T：37.2℃P：83 次/分R：20 次/分BP：137/73mmHg。神志清楚，营养一般，鼻肠管留置状态，慢性面容，气管切开状态，舌质淡，苔薄白，舌下脉络未见曲张，脉象细弱。双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音。专科情况：右利手，颅神经检查未见明显异常。运动系统：抬头肌力4 级，右上肢肌力2-2-3-4 级，左上肢肌力4 级，双下肢肌力4级，双侧肢体肌张力降低，双侧腱反射减弱，双侧病理征阴性。感觉系统未见明显异常。康复评定：气切染料试验无法配合、日常生活活动能力30分。

1.3 实验室和影像学检查（2021-07-18 厦门大学附属中山医院）血气分析：氧分压60.5mmHg↓、二氧化碳23.4mmol/L↓、氧饱和度90.8%↓、氧合血红蛋白90.9%↓、脱氧血红蛋白7.7%↑。（2021-07-19 厦门大学附属中山医院）脑脊液生化：脑脊液总蛋白464.4mg/L ↑、乳酸4.06mmol/L ↑、糖8.24mmol/L↑。脑脊液常规检查：细胞总数142×106/L、白细胞数42×106↑、单个核细胞数12.00×106/L、多个核细胞数30.00×106/L。（2021-08-04 厦门大学附属中山医院）肺部CT 平扫（气管切开插管术后）：右肺下叶不张并右侧胸腔少量积液；肺炎渗出。肌电图：四肢周围神经损伤（1.运动纤维不对称损害，髓鞘、轴索均损害，上肢著，远近段均受累，下肢远端损害为主；2.左尺神经感觉纤维损害；3.近段神经根受累。）（2021-08-16我院）吞咽造影：经口腔给造影剂，经吞咽动作后，造影剂经食道蠕动顺利进入胃内，全程造影剂未见呛入气管及其它侧漏征象，双侧梨状窝显示清楚，排空良好。（2021-08-17 我院）头颅+肺部+颈部CT 平扫：1、双侧颈部多发小淋巴结，余颈部螺旋CT 平扫未见确切异常，建议必要时进一步检查。2、甲状腺左叶密度不均并钙化灶，建议超声进一步检查。3、双侧中耳乳突炎症。4、双肺多发渗出性病变并右肺下叶部分实变，建议治疗后复查。5、双肺上叶结节灶，建议年度复查。6、主动脉硬化。（2021-08-23）血气分析：氧分压64mmHg↓、二氧化碳28mmol/L↑、碳酸氢根26.7mmol/L↑、氧饱和度92%↓、乳酸1.74mmol/L↑。

1.4 临床诊断 中医诊断：痿痹；证型：脾胃气虚；西医诊断：①吉兰-巴雷综合征 运动障碍 吞咽障碍②气管切开术后拔管困难③肺部感染④I型呼吸衰竭⑤高血压病1 级（中危）⑥双侧下肢静脉肌间血栓形成⑦上消化道出血（个人史）⑧心律失常 频发性室性期前收缩⑨脑出血后遗症。

入院第1d 至4d：中医治以健脾化痰、活血通络，予针灸、中药等治疗；西药予营养神经，营养支持，降压及对症处理等。康复方面，①吞咽障碍，予低盐低脂鼻饲流质饮食，进行口腔感觉运动训练技术、气道保护手法、神经肌肉电刺激等训练；②气切术后拔管困难，予气道廓清技术、呼吸肌训练，并进行气囊持续充气、监测气切管气囊压力、声门下吸引、吸氧、化痰等治疗；③肢体功能障碍，予主动助力运动、肌力训练等。吞咽造影提示未见误吸，第4天拔除鼻肠管，恢复经口进食。

第5d 至8d：经治疗后患者症状好转，肌力恢复至能独立缓慢行走，声门下分泌物少，备行气切堵管、拔管。针对呼吸道管理，予纤支镜下吸痰、气囊放气、佩戴语音阀。康复治疗上，进行①排痰徒手操作技术促进肺部清洁，包括体位引流、咳嗽训练、主动循环式呼吸技术等；②胸廓徒手技术改善通气功能，患者取卧位，治疗师将双手置于欲扩张肺叶对应的胸廓，待患者呼气时，治疗师向下施压，在患者吸气前，治疗师快速向下向内牵张胸廓，待患者吸气时，予抗阻训练；③配合功率车有氧训练改善心肺功能，体外膈肌起搏治疗提高膈肌肌力和耐力，电动起立床减少卧床时间，气压治疗改善患侧肢体血液循环[1]。并复查头颅+肺部+颈部CT，明确颅内、肺部及颈部气管情况。

第9d 至12d：患者经上述治疗，吞咽功能及呼吸功能改善，咳嗽咳痰减少，能自主呼吸、吞咽造影未见误吸，予气切全堵管适应良好，第12天拔除气切套管，复测血氧饱和度97%。

患者入院时吞咽困难、气切状态、咳嗽咳痰、持物及协调能力较差，不能独立行走，在我科治疗期间，通过综合康复治疗，已拔除气切管、鼻肠管，能独立行走、持物，平衡能力改善。

2 讨论

2.1 概述 吉兰-巴雷综合征主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及颅神经。病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润与巨噬细胞浸润，以及神经纤维的脱髓鞘，严重病例可出现继发轴突变性。该病包括急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、Miller-Fisher 综合征、急性泛自主神经病和急性感觉神经病等亚型。首发症状多为急性发病的，四肢对称性迟缓性肌无力，严重者可累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹。症状多在2～4 周内达到高峰，呈单时相自限性疾病，恢复期可持续数周、数月甚至数年。脑脊液检测可有蛋白-细胞分离现象[2]。本例患者为老年女性，急性起病，逐渐进展，结合体格检查、脑脊液、肌电图检测结果，故考虑为吉兰-巴雷综合征，亚型为急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。

2.2 病因 本例患者有前驱感染等病史。多数患者起病前1～3周有呼吸道或胃肠道感染史，部分患者发病前期有疫苗接种史、手术外伤史、注射神经节苷脂等，此外遗传易感性也是GBS 发生的重要因素，约有40%的患者发病前并无诱因。由于病原体(病毒、细菌)的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似，机体免疫系统发生了错误识别，产生自身免疫性T 细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失[3-6]。

2.3 预测机械通气的危险因素 本例患者出现呼吸功能衰竭。呼吸肌麻痹是GBS 的主要致死原因，约30%患者需要机械通气，呼吸衰竭的抢救成功是提高GBS 治愈率，降低病死率的关键。Erasmus GBS 呼吸功能不全评分，通过临床症状评估急性期GBS 患者发生呼吸功能不全的可能性，内容包括①症状出现到入院的时间②入院时有无面瘫或球麻痹③入院时MRC 总分（评价肌无力严重程度）。该评分具有较好地辨别预测7天内呼吸衰竭的风险，判断是否收入ICU 病房，以减少患者因治疗措施延误而出现后遗症的可能。有研究显示，起病至入院时间较短、面神经麻痹、舌咽神经或迷走神经受累、MRC 总分较低均是机械通气的危险因素[7-8]。

2.4 呼吸康复 目前多数研究都支持危重症早期康复治疗[9]。针对GBS康复训练方法较多，但呼吸康复介入GBS治疗仅见个案报道。呼吸康复即肺康复，是对患者进行全面评估，并定制出个体化治疗方案的一种综合干预措施，其内容由运动训练、教育和行为改变组成，目的在于改善呼吸系统疾病患者的生理及心理状态，从而改善远期预后[10]。该治疗技术一方面以物理方式增强气体交换，改善肺通气功能，促进痰液排出，提高肺部清洁度，从而减轻患者呼吸困难症状、提升呼吸肌力；另一方面，以长期持久的个体化运动训练及健康教育方式增进患者运动耐力，改善生活质量，降低再住院率及减少住院时长，其作为非药物治疗的综合干预手段已逐渐凸显出巨大的优势。

运动训练包括改善肺通气功能技术、促进肺部清洁的肺康复技术、改善呼吸功能技术。其中肺通气功能技术，包括缩唇呼吸训练、膈肌呼吸训练、胸部扩张运动训练等，可不同程度地增加患者肺泡通气量、降低呼吸氧耗、改善受限肺叶功能、提高呼吸肌耐力，从而增加患者肺活量、减少呼吸阻力，减轻呼吸困难症状；肺部清洁康复技术，包括体位引流、咳嗽训练、主动循环式呼吸技术等，通过这些训练方式，指导患者以主被动方式松动和清除积聚于支气管及肺内的分泌物，改善受限肺叶活动度、清洁肺部，减少肺部并发症的发生；改善呼吸功能技术，包括抗阻/力量训练、吸气肌训练和神经肌肉电刺激等方法改善呼吸功能[1]。健康教育是加强患者对疾病认识、取得患者配合度及改变行为的重要内容。Spruit 等指出肺康复应根据患者的需求实施，评估疾病的严重性、复杂性和合并症，进行个性化干预。肺康复可以开始于疾病的任何阶段，其目标是减轻症状，最大限度地激发主动运动，提高患者日常生活自理能力，改善生活质量，促进长期健康行为的维持[11]。Sara Sulli等对141 项研究GBS 患者康复治疗进行回顾性研究，其中三个随机对照试验的分析表明，不同类型的康复干预与患者健康状况的改善相关，同时也指出虽然康复治疗在GBS 中广泛开展，但仍需要高级别的证据研究支持[12]。

2.5 预后 约有20%的GBS 患者在发病6 个月后仍不能独立行走，主要死因是呼吸衰竭、感染等并发症，不同亚型之间临床表现及预后差异较大。临床表现、电生理、实验室检查均能为预测GBS 预后提供帮助。一项在亚洲进行的14 年回顾性病例研究，通过对5469例GBS住院患者死亡率的流行病学和预后因素分析发现，高龄、合并症多、气管插管、机械通气、心血管并发症及全身感染为其死亡的危险因素[13]。早期发现预后不良及需要机械通气的GBS 患者，实施个体化治疗，更有益于改善预后。

3 总结

本例患者发病前有呼吸道感染史，急性起病，进行性加重，入院查体四肢肌力、肌张力下降，腱反射减退，病理征阴性，脑脊液检查提示蛋白-细胞分离，肌电图提示四肢周围神经损伤，支持GBS诊断。气切拔管困难，考虑呼吸肌麻痹所致，经早期快速康复后取得满意效果。在管理GBS合并气管切开的患者时应认真评估其呼吸能力，加强有效气道管理、严密监测以防止致死性呼吸麻痹，呼吸康复及时介入有利于改善预后。