疑似吉兰-巴雷综合征的脊髓损伤患者1 例报告

王晓斌 王芳

包头市中心医院（1 神经内科，2 肿瘤外科） 内蒙古自治区包头市 014040

病历资料

患者，男性，54 岁，主因“四肢无力16 小时”于2019 年11 月1 日就诊于包头市中心医院。患者入院前16 小时，饮酒后出现四肢无力，上下肢抬举受限，双手持物受限，意识、言语及视物均正常。否认头晕、头痛，无恶心及呕吐，无发热、咳嗽及咳痰，无呼吸困难，自诉发病后排尿困难。查体：生命体征未见异常，一般状况未见异常，心肺查体正常，淋巴结未及肿大。专科查体：颅神经正常，双上肢近端肌力2 级，远端肌力3+级，握力0～1 级，左下肢肌力2 级，右下肢肌力1 级。按照Hughes评分法[1]，患者达到卧床的程度，评4 分，双上肢肌张力低，双下肢肌张力低，四肢腱反射低，双侧Babinski 征阴性，痛觉、温度觉正常。辅助检查：入院时查头颅CT 提示未见明显异常；血清钾离子浓度3.86 mmol/L，属正常范围。诊断治疗方面，定位诊断：中老年男性，急性起病，四肢瘫痪，肌张力低，腱反射低，感觉未见异常，病理征阴性，既往饮酒史多年，头颅CT、血清钾未见异常。患者急性四肢迟缓性瘫痪，首先考虑脊髓、周围神经以及骨骼肌离子通道的病变。由于患者病前无发热、咳嗽等呼吸道感染症状，也无明确的外伤史，脊髓疾病诸如急性脊髓炎、急性脊髓损伤暂时不予考虑，同时入院血清钾正常，既往也无发作性肢体无力的病史，骨骼肌离子通道病，如常见的低钾性周期性麻痹也不予考虑。拟诊为周围神经病变，最常见的疾病为吉兰-巴雷综合征。入院第4 天行神经电生理检查，F 波测定异常，左正中神经（图1）、左尺神经F 波出现率减低（20%～75%），波形离散，右正中神经、右尺神经、右胫后神经F 波未引出肯定波形（图2），这一点支持吉兰-巴雷综合征的诊断，但未发现运动神经传导异常（图3），参考我国吉兰-巴雷综合征的诊断标准[2]，运动神经传导完全正常尚不支持运动神经轴索损害或运动神经脱髓鞘病变，由于发病时间短，建议择期复查神经电生理检测。患者既往有颈椎病，行颈椎磁共振检查，发现C4～5、C5～6、C6～7间盘平面脊髓受压，C5～C7椎体水平脊髓增粗，信号异常，考虑脱髓鞘可能，不除外挫伤可能（图4、图5），请骨科会诊以后，确立了非骨折脱位型颈脊髓损伤的诊断，随即采取了颈部制动，并给予脱水及激素减轻脊髓水肿治疗，给予营养神经等保守治疗，入院第9 天，患者四肢无力较入院时改善，患者未接受手术治疗，自动出院。2 年后电话随访，患者曾接受针灸治疗，肢体障碍较出院时无明显变化。

图1 左正中神经F 波，出现率25%

图2 右胫后神经F 波，未引出肯定波形

图3 左正中神经运动神经传导正常

图4 C4～C7 椎间盘明显后突，脊髓受压（矢状面，箭头所示）

图5 颈椎间盘后突，脊髓受压（横断面，箭头所示）

讨 论

吉兰-巴雷综合征是一种罕见的急性麻痹性多发性神经病，发病率约为十万分之一，在成人和儿童中均可发生[3]。神经电生理检测对于吉兰-巴雷综合征的早期诊断具有特异性的价值，在发病1 周，甚至更短的时间就可检测到异常改变，尤其以F 波异常最为敏感，表现为潜伏期延长或速度下降，波形离散，甚至不能引出肯定波形[4]。查阅国内有关吉兰-巴雷综合征的文献均支持这一观点[5-7]，最早有发病仅2 天的患者出现F 波异常[6]。另外，按照吉兰-巴雷综合征诊断标准，还应细分出不同的亚型，结合患者临床症状及体征，本病例在拟定诊断上更倾向于急性运动轴索性神经病，电生理改变的病理生理学基础包括以运动神经轴索变性为主和以可逆性运动神经传导阻滞为主两种情况[2,8]，运动神经传导有异常改变，这与异常的F 波相对应，可称之为运动神经传导与F 波相匹配，但该病例四肢运动神经传导均正常，即运动神经传导与F 波不匹配。分析这一结果的可能原因，一方面原因，患者病程短，即使存在运动神经轴索损害或脱髓鞘病变，尚不能检测到，需要择期复检神经电生理检查，但该病例发病4 天，且瘫痪重，参考相关文献，对于吉兰-巴雷综合征的患者，病情越重，早期运动神经传导异常率也越高[7]，据此推断，应该出现运动神经传导与F 波相匹配的结果，这也符合实际工作中的情况。在平素工作中也有遇到吉兰-巴雷综合征的患者，其中有部分确诊为急性运动轴索性神经病这一亚型，他们在发病4 天，甚至更短的时间，均出现运动神经传导异常，与F 波异常相匹配。另一方面原因，要考虑脊髓病变（如横贯性脊髓炎）和脊髓损伤（如无骨折脱位型颈脊髓损伤）。患者自诉发病后排尿困难，对于吉兰-巴雷综合征的患者，可伴随出现自主神经功能异常，国内有学者报道以自主神经功能障碍为首发症的吉兰-巴雷综合征病例[9]，不仅包括大小便功能障碍，还有心率、血压明显波动，甚至出现阵发性房扑、房颤。这些多样化的临床表现对临床诊治具有很大的干扰，具有很强隐匿性，容易漏诊，需要引起重视。

对于无明确外伤史的急性四肢瘫痪的患者，神经电生理检查具有不可替代的价值，有助于早期确立诊断。当出现运动神经传导与F 波不匹配的情况时，要考虑到病程短，需择期为患者安排复检，同样也不能忽视一些隐匿性疾病，如非骨折脱位型颈脊髓损伤。医疗纠纷是老生常谈的话题，曾有学者分析医疗纠纷成因及如何解决，其中重要的一项就是医护人员专业技术水平，只有不断提高专业技术水平，才能尽可能避免误诊，甚至避免进一步的医源性损伤，提升医疗质量，保护医患双方的权益。