类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症1例的护理

陈连萍

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS）是一种较罕见的类固醇激素治疗有效的中枢神经系统慢性炎性疾病[1]，临床表现缺乏特异性，常表现为共济失调、复视、感觉异常、构音障碍等，但特征性影像学特点是MRI上脑桥、小脑、脊髓、基底节区、大脑白质内等位置呈“胡椒粉”样斑点状强化病灶，此类疾病由于缺乏特异性的生物标志物及组织学形态，临床上很难被诊断。我科近期收治了1例CLIPPERS患者，患者疾病多次复发，数次住院，经过精心治疗和护理，临床症状好转，未发生不可逆后果。现将护理体会介绍如下。

1 临床资料

患者，男，59岁，2022年4月20日因“步态不稳较前加重，伴左下肢持续性刺痛10余天”入住我科。既往有高血压病史。入科查体：左下肢肢体肌力4+级，右下肢肢体肌力5-级，左手掌、左下肢关节以下浅感觉减退，直线行走不能。双侧水平眼震阳性，垂直眼震阳性，闭目难立征阳性。2019年5月患者无明显诱因下出现头晕伴视物模糊，1个月后头晕加重伴步态不稳，伴左侧面部及肢体麻木入住我科，查头颅MRI示脑干病变，予激素冲击治疗后好转出院，2019年11月患者头晕再次加重，查体左侧面部及肢体浅感觉减退，头颅MRI提示脑干白质脱髓鞘病变，寡克隆带结果阴性，医嘱予甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg抗炎抗免疫治疗，后逐渐减量，症状好转，半月余后MRI提示病灶明显减少，出院后泼尼松片规律序贯口服治疗。至2021年，患者疾病两次复发，我院头颅增强MRI示脑桥后部及小脑半球斑点状病变，患者往上级医院就诊被诊断为CLIPPERS，仍以激素冲击治疗，出院后激素联合硫唑嘌呤口服免疫抑制治疗。此次患者疾病再发入院，经过激素治疗及精心护理后症状改善，患者满意出院，随访至2023年1月4日病情未复发及加重。

2 护理

2.1 用药管理

早期的糖皮质激素冲击治疗使疾病得到迅速缓解，随后免疫治疗的维持会使疾病长期不复发，使其预后良好。在疾病复发时，快速的激素冲击治疗可限制疾病的恶化。在免疫治疗抑制期间，建议每天至少服用20 mg泼尼松，以防止疾病恶化[2]。另有文献[3]报道，疾病后续治疗中应尽早加用替代激素的药物，如吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等。

2.1.1 加强药物不良反应监测

CLIPPERS对激素治疗反应良好，目前唯一的手段就是尽早予大剂量激素冲击治疗。糖皮质激素是非特异性细胞因子抑制剂，能抑制淋巴细胞活性，降低炎性分泌物的渗出，但副作用也非常显著，所以，药物不良反应的监测和干预就成了护理上的重点和难点。首先，糖皮质激素会造成骨形成减少，骨吸收增加，使得骨质量下降，引起骨质疏松，导致骨折的发生率增加，故预防性给予患者口服钙剂，护理人员与膳食科联合为患者制定营养方案，提供富含钙类食物，每天早餐纯牛奶250 mL，中晚餐提供配菜为虾皮、紫菜等食物，定期检查患者骨密度；其次，糖皮质激素会导致或加重消化道溃疡，增加胃肠道出血风险，重视患者有无腹痛、腹胀主诉、肠鸣音的变化，及时督促患者留取粪常规，观察有无黑便情况，定期监测血常规及粪常规；再次，糖皮质激素会引起水电解质紊乱，临床上多表现为低钾血症，监测患者有无肢体乏力，恶心、呕吐等，多食含钾丰富的食物，如猕猴桃、卷心菜等，限制钠的摄入，低盐饮食；从次，糖皮质激素是胰岛素的抵抗剂，会造成类固醇性糖尿病，冲击治疗期间每4小时监测1次血糖，饮食上控制甜食及碳水化合物的摄入；最后，保持病室通风整洁，严格执行医院禁止探视的制度，做好患者的保暖工作，预防呼吸道感染。除此之外，长期激素治疗会引起内分泌系统紊乱，告知患者库欣综合征的相关知识，如满月脸、水牛背、面色潮红、夜间睡眠障碍等症状，提前告知可减轻患者出现此类情况后产生的焦虑、紧张等情绪。2021年3月患者疾病复发后医嘱予激素联合硫唑嘌呤口服免疫抑制治疗，告知患者硫唑嘌呤不可碾碎服用，作为抗肿瘤调节免疫机能药物，手持膜衣完整是无害的，无需采取其他保护措施，饭后足量温开水吞服。本品可造成骨髓抑制，表现为白细胞减少症，治疗前8周每周监测全血细胞计数，后每月监测1次。患者整个用药过程顺利，严格按医嘱服用，未发生消化道出血、呼吸道感染、电解质紊乱及骨髓抑制等情况。

2.1.2 提高服药依从性

患者疾病多次复发，了解既往病史，发现曾多次自行停药，未按医嘱序贯服用糖皮质激素，原因一是害怕激素的副作用，二是患者认为药物疗效甚微，未能看到病情显著改善，产生了倦怠情绪，拒绝服药复诊。所以糖皮质激素用药依从性是预防复发及病情加重的重点。护理人员与患者及家属沟通后，向其讲解了疾病及药物的重要性，告知持续服用的原因，药量调整的目的，不良反应的监测及预防，突然停药可能会引发糖皮质激素停药综合征；责任护士与家属建立微信联系，在医生的支持下远程指导患者减量药物，及进行副作用的识别干预；与家属多沟通，激发家庭成员的支持能力，减少患者焦虑恐惧感，增强服药依从性。

2.2 安全护理

2.2.1 重视吞咽功能的评估

CLIPPERS患者由于脑干受累影响吞咽中枢，可引起吞咽困难，造成误吸、窒息、肺炎等不良后果，严重影响患者的功能康复及生活质量，甚至危及生命安全[4-8]。患者入院时，评估其吞咽功能，且每3天进行复评估，观察患者在进食过程中有无呛咳、噎食出现，向患者及家属强调安全进食的重要性及相关预防措施，指导患者进行吞咽功能的自我监测。住院期间患者洼田饮水试验2级，未发生误吸情况。

2.2.2 注重跌倒的预防

《中国医院协会患者安全十大目标（2022版）》中明确指出正确评估存在跌倒风险的高危患者并采取有效措施防止意外发生。本例患者存在反复头晕、视物模糊伴下肢步态不稳的情况，且拒绝家属陪护，根据约翰霍普金斯跌倒危险评定量表评定患者存在跌倒风险，针对本例患者，我们采取多途径防跌宣教，入院时由当班护士进行口头、图片及视频宣教，再由责任护士进行回授评价，对掌握不到位的知识再加强巩固，保证患者理解掌握；把患者纳入每日床头交接班，每班确认措施到位，及时纠正潜在隐患；动态评估患者跌倒风险。住院期间患者未发生跌倒事件。

2.3 疼痛护理

本例患者出现左下肢刺痛，可能与脑干受累导致感觉异常有关。患者主诉左下肢持续刺痛伴麻木，数字评分法（NRS）评分4分，影响夜间睡眠。规范化疼痛管理模式是一种以为患者制定个体化方案为目的，有效、科学、合理的镇痛模式，可有效降低患者的疼痛[9]。我们运用非药物护理干预结合药物治疗为患者提供规范化疼痛管理模式。首先告知患者疼痛评分方法及相关知识，发放疼痛评分尺及手册，指导患者利用NRS进行有效疼痛评估，其次运用音乐疗法、改变体位分散注意力，达到转移疼痛的目的，同时密切监测药物的副作用，动态观察患者心理及精神变化，及时提供有效的心理疏导，引导患者积极参与早期康复锻炼。患者出院时左下肢疼痛改善。

2.4 康复护理

共济失调引起的平衡障碍会增加跌倒的发生率，造成二次损伤。传统的康复训练多以执行单项任务为主，无法满足日常功能性社区活动要求。双任务训练可改善神经系统性疾病患者的平衡功能[10]，运动双任务训练是指在进行目的运动任务时要求同时执行姿势控制任务[11]。本例患者我们联合康复科医生、康复治疗师、神经内科医生共同参与制定康复方案，协助患者从床上的主动运动过渡到床边的站立平衡训练，让患者在保持平衡中手拿水杯并要求保持水杯平稳、接收并归还一杯水，接着增加难度，在行走过程中完成此动作。出院时患者能缓慢自行行走。

2.5 心理支持

患者病情反复，且前期无法诊断，多次住院治疗，患者出现焦虑、紧张等情绪。以引导患者产生积极心理为目标，耐心向患者及家属讲解疾病、药物及各项检查相关知识及注意事项，引导患者接受疾病的发生，鼓励患者的家庭支持系统共同参与，帮助患者建立短期及长期康复目标，不断鼓励肯定患者的每一个微小进步和恢复，增强患者治疗的信心。患者出院时已对自身病情及疾病相关知识有了一定了解，并表示会积极配合治疗。

2.6 个体化的健康随访

虽然本疾病对类固醇激素敏感，但有文献[12]报道，该病最终的转归并非良性，在多次复发后存在向中枢神经系统淋巴瘤转化的风险。因此，将疾病保持在缓解范围内可避免损伤的加剧[2]。故患者需长期免疫抑制治疗，护理人员院后随访对患者的病情进行连续性监测同样非常重要，能够及早识别疾病的复发及不良转归，让患者得到有效的治疗。单一的随访方式可能存在一定局限性，我们针对此患者采取云平台+电话+微信的随访方式，由责任护士全程督促管理患者的院后康复锻炼、用药不良反应观察及新发临床症状的监测。患者无智能手机，责任护士与患者儿子建立微信沟通；复诊前电话提前联系患者，提醒其来院配置药物及监测血象；出院后第14天，医院随访管理系统会自动发送随访表格；基于微信平台，为患者不定期推送康复知识；保持良好的生活习惯，戒烟戒酒，饮食清淡；加强肢体功能锻炼，预防跌倒，注意保暖，保持大便通畅。患者门诊按时随访，各项指标良好。