复杂性先天性心脏病术后起搏治疗一例∗

李晓群 戴文龙

患者男性,23 岁,因头晕乏力2个月入院。19年前因复杂性先天性心脏病,即先天性矫正型大动脉转位(IDD 型)合并室间隔缺损、肺动脉狭窄,于外院住院并行Rastelli术。3个月前患者因时有气短、胸痛诊断肺动脉重度狭窄,于外院行右室流出道疏通术。术后心电图及术后2个月动态心电图示三度房室传动阻滞。入院后体格检查:发育正常,无紫绀,心界不大,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。超声心动图检查示矫正性大动脉转位矫治术后,主动脉及肺动脉血流通畅,房室及大动脉水平未见残余分流,二、三尖瓣返流(中度),右侧上腔静脉缺如,左侧上腔静脉,左室舒张末期内径(LVEDD)50 mm,左室收缩末期内径(LVESD)31 mm,左室射血分数(LVEF)0.67。心脏CT 示解剖学右室位于右侧,与解剖左房相连,解剖学左室位于左侧,与解剖右房相连,大动脉错位,主动脉位于右前,起自解剖学右室,主肺动脉借人工管道与解剖学左室相连,上下腔静脉回流入解剖学右房,肺静脉回流解剖学左房(图1)。患者间断头晕、乏力症状,三度房室传导阻滞,符合永久性心脏起搏器治疗IA类适应证。术前左上腔静脉造影示静脉入路通畅,无畸形(图2),遂局麻下行双腔起搏器植入术。结合患者青年,既往心功能不全,心电图QRS时限较长(162 ms),为预防瓣膜返流、心力衰竭加重,考虑更生理性的起搏方式。遂选用3830心室主动电极置于解剖学左室中位间隔,而非传统心尖部起搏,心房电极植入右房侧壁(图3),术中测试参数满意(表1)。术后心电图QRS波时限缩短,左右室更同步(图4),术后起搏参数满意(表1),术后1个月复查超声心动图提示LVEDD 57 mm,LVESD 36 mm,LVEF 0.54,且随访起搏参数满意(表1)。

表1 术中、术后5天、术后1个月起搏程控参数

图1 患者CT 影像

图2 上腔静脉造影

图3 不同体位下起搏影像

图4 患者12导联心电图

讨论 复杂先天性心脏病(complex congenital heart disease,CCHD)是指先天性心脏病两种以上畸形并存的情况,先天性矫正型大动脉转位(congenital corrected transposition of the great arteries,CCGTA)便是其中一种,其发病率占先天性心脏病的1%左右,CCGTA 经心脏超声分段诊断法,分为4型,IDD 为其中一型,IDD 型是较罕见的心脏畸形,其特点为心房反位,动脉右转位,心室右袢,右房连接形态学左室,形态学左室与肺动脉相连,而左房连接形态学右室,形态学右室与主动脉相连,腔静脉血流经右房、二尖瓣、左室至肺动脉,肺静脉血流经左房、三尖瓣、右室至主动脉,在功能上,右室承担着动脉泵的作用,左室承担着静脉泵的作用,因此体肺循环在血流动力学上可正常运行[1]。

研究显示约30%的CCGTA 患者因解剖异常出现完全性房室传导阻滞[2],亦有较多患者外科术后常合并房室传导阻滞,为改善预后,需采用心脏起搏器治疗[3]。一项儿童和先天性电生理学会(PACES)/国际成人先天性心脏病学会(ISACHD)的合作研究[4]指出永久传导系统起搏在CCTGA中是可行的,可以采用His束起搏或近端左束支区域起搏更生理,在中期随访中观察到窄QRS 波和稳定的起搏阈值。传统的右室心尖部起搏,激动顺序由右室心尖部逆行,沿室间隔向上扩布,先后激动右左室的游离壁、侧壁、终止于左室基底部,使整个心室收缩方向及形态与正常恰恰相反,左右室的同步性收缩严重受损。除此之外,激动通过局部心肌传导给邻近细胞,其传导速度减慢,亦造成室壁不同节段心肌的不同步,右室心尖起搏因左室侧壁、后壁基底部心肌收缩延迟,引起左室后乳头肌功能不全,进而引起二尖瓣返流、室内分流,这些多重作用可使左室扩大,使心房颤动发生率、心功能不全发生率提高。而右室His束部位、间隔部位起搏可增加心室同步性,故选择合适的起搏方式,良好的起搏部位,减少不必要的右室心尖起搏,维持和促进心室激动的同步化,一直是生理性起搏的重要方向。

本例采用解剖左室中位间隔起搏相比传统右室心尖部起搏更生理。由于该类患者心脏解剖学及影像学的异常,加上上下腔静脉血管入路反位,为心脏起搏器植入带来了困难及挑战[5],本例患者操作体会,静脉造影指导下判断入路方向,判断房室位置,与常规右室操作方向相反,因C315 His鞘塑形固定,外鞘不易贴靠室间隔,3830电极由室间隔左室面悬入右室面,角度不好控制,电极悬入深度靠鞘内造影粗略判断。术前在诊治复杂的先天性心脏病患者时,常需结合超声、CTA 及声学造影等检查来综合判断,充分了解血管及心脏的连接关系。起搏器植入由经验丰富的手术医生或选用适合的手术工具,或心腔内超声(ICE)指引下或许会更好到位,会缩短手术时间、降低手术难度,除此之外,术后需长期密切随访患者心脏超声、起搏参数及心电图等,了解患者心律失常、心力衰竭、心腔结构变化等情况,改善患者预后。