容貌巨变应警惕垂体生长激素腺瘤

刘春晖

29岁的张女士结婚3年了，她和丈夫感情很好，夫妻生活正常，但一直没有怀孕，因此前往医院就诊。医生在询问病史后仔细端详了一会儿张女士，又很认真地看了看她的手。这一看，把张女士看得不好意思了。她解释说：“我是小区的保洁员，长年累月的风吹日晒，人不仅又黑又壮，手指头还像个小棒槌。让您见笑了。”大夫问她：“你的手以前就这样吗？你的面容最近两年一直是这样吗？”张女士开朗地说：“我20出头的时候也很漂亮，手指细长。年纪大了，干活儿又多，手脚才变得粗粗大大。不仅手大，鞋子的尺码也从37码变成了40码。”医生听罢帮她转诊了神经外科，后经检查确诊：张女士是垂体生长激素腺瘤患者，面容变化、不孕均为该病所致。

垂体生长激素腺瘤属于癌症吗？

垂体生长激素腺瘤属于一种垂体腺瘤。按照肿瘤的大小进行鉴别，垂体腺瘤可以分为直径小于10毫米的微腺瘤、直径在10～40毫米之间的大腺瘤，以及直径大于40毫米的巨大腺瘤。

垂体位于丘脑下部，是人体内最复杂的内分泌腺。这个大小只有0.5厘米，和豌豆差不多大的器官，作用却不可轻视。由其产生的激素如生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺素、催产素等，可影响身体骨骼、软组织的生长发育，血糖水平、心脏功能、性功能、生育功能等。

大多数情况下，垂体生长激素腺瘤为良性肿瘤，并不属于癌症（恶性肿瘤）。该病可通过手术治愈，虽有一定的复发比例，但患者病情复发后可以通过药物进行控制，肿瘤一般不会扩散和转移。

疾病表现：

横向生长的“巨人”和

不断“变丑”的容貌

1.巨人症

垂体生长激素腺瘤患者会分泌过多的生长激素。对于骨骼尚未闭合的儿童患者来说，远远高于正常水平的生长激素会促进骨骼在横向和纵向两个维度超常生长，导致巨人症。如果不进行及时治疗，患者身高可能超过2.2米。也许有人觉得，家长都希望小朋友长得高一些，患者个子高未必不是件好事儿。事实并非如此。患者面容粗犷——颅面畸形、咽喉软组织肥大，发生阻塞性睡眠呼吸暂停的风险很高，可能降低肺活量，导致呼吸困难。同时，患者还有关节肿痛、高血压、心肌肥厚、糖代谢紊乱等问题。未经治疗的儿童患者成年以后脊柱可能发生变形，需要依靠拐杖行走。

2.肢端肥大症

对于骨骼发育已经停止的成年人来说，生长激素只能对骨骼产生“横向生长”作用，因此会导致肢端肥大综合征。同时，患者包括皮肤在内的所有软组织、内脏组織也会“疯狂生长”。因此，患者可能“变丑”，比如皮肤变厚、变粗糙、出现皱褶，鼻子变大，嘴唇变厚，下颌突出，眉弓突出，手指和脚趾发生杵状改变等。

该病可能引发高血压、糖尿病、冠心病、性功能和生育功能障碍等问题，甚至可能导致心力衰竭，致人死亡。如果异常增生的腺瘤压迫脑组织，患者可能头晕头疼、视物不清，发生眼球运动障碍以及颅内压增高等。该病还可能提高甲状腺癌、结肠癌、肺癌等恶性肿瘤的发生风险。这些癌症是导致垂体生长激素腺瘤患者死亡的重要危险因素。

手术治疗为主

配合药物治疗

与其他肿瘤类疾病相似，垂体生长激素腺瘤的首选方法是手术。手术治疗可缩小或根除腺瘤。目前，随着医疗技术的进步，绝大多数患者不需要实施开颅手术。垂体生长激素腺瘤患者的鼻孔较大，比较适合进行“经鼻蝶入路手术”。手术利用鼻腔这一天然的通路，在磁共振、导航技术、多普勒超声等技术的帮助下，医生可将手术设备通过鼻，经过蝶窦（鼻窦的一部分），送至位于颅中窝中央部的鞍区，利用可弯曲的刮匙刮除肿瘤。需要患者注意的是，手术存在一定的风险，风险发生的比例约为3%～10%。术后并发症包括腺垂体功能减退、嗅觉障碍、颅底神经损伤等。

如果患者病情不允许进行手术，或手术后无法缓解症状，生化水平得不到缓解，可以使用药物治疗。相关药物包括：

1.生长抑素类似物，如醋酸奥曲肽微球、醋酸兰瑞肽、奥曲肽口服胶囊等。这类药物可有效抑制患者生长激素的分泌，控制垂体腺瘤的增大，甚至可以缩小腺瘤，同时可改善患者的高血糖、高血压、心脏疾病等并发症。

2.多巴胺激动剂，如溴隐亭等。手术后生化水平未缓解的患者可以使用这类药物进行治疗。

3.生长激素受体拮抗剂，如培维索孟等。目前我国未上市这类药物。

患者应做好终身复诊的准备，定期到医院遵医嘱完善检查，用以评价治疗效果，检查疾病是否有复发迹象。医生可以凭借检查结果及时调整治疗方案。同时，患者还应注意自己血压、血糖、血脂、心电等方面的指标是否存在异常。

及时诊治

将疾病的危害降至最低

垂体生长激素腺瘤的发展缓慢。如果能进行早期诊治，在肿瘤较小的情况进行手术，可大幅提升治愈的可能性。反之，患者的预期寿命可能减少十年，且行动能力和生活质量大幅降低。很多病友关心治疗后自己的样貌能不能复原。皮肤粗糙、手脚肥大等症状，随着人体激素分泌水平回归正常，会有一定程度的好转。但是，骨骼、关节处发生的异常无法复原。这进一步说明，该病早诊断、早治疗的重要性。患者在骨骼发生重大形变前进行治疗，可以大大减少身体的痛苦，以及心理上要承受的负担。

对于家长来说，如果孩子身高超出同龄人较多时，应提高警惕。青春期少女出现月经紊乱也应注意。对于成年人来说，如果容貌发生较大改变、皮肤变厚、手脚变肥大，频繁发生咽喉部的疾病，应及时到医院的神经外科就诊。

回到开篇提到的那位患者张女士。目前的临床研究认为，垂体腺瘤一般不会遗传。张女士在经过手术、药物治疗之后，性激素的分泌水平恢复至正常水平，已经顺利怀孕了。在孕期，她需要定期产检，并定期复查体内激素水平是否正常，严密监测胎儿的发育情况，尤其是骨骼生长情况。然后，她只需要安心等待新生命的降临就可以了。