颅内巨大肠源性囊肿1例

夏 伟，邢亚坤*，孙永青，崔雨丹

（1.河北省保定市第一中心医院放射科，河北保定 071000；2.中国人民解放军第二五二医院放射科，河北保定 071000）

颅内巨大肠源性囊肿1例

夏 伟1，邢亚坤1*，孙永青2，崔雨丹2

（1.河北省保定市第一中心医院放射科，河北保定 071000；2.中国人民解放军第二五二医院放射科，河北保定 071000）

囊肿；神经系统；磁共振成像

患者，女性，21岁，主因右侧面部麻木1个月就诊。患者于1个月前开始无明显诱因逐渐出现右侧面部麻木，无头痛、头晕、恶性、呕吐。病程中患者无肢体抽搐、口角抽搐、意识不清、癫痫、听力下降、视力下降、视物模糊、视物双影、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、发热等。患者目前精神状态良好，体力情况良好，食欲食量良好，睡眠情况良好，体质量无明显变化，二便正常。

影像学检查：①应用GE BrightSpeed 16排螺旋CT，进行头颅轴位常规扫描，层厚8mm，层距8mm。②应用PHLIPS Intera 1.5T磁共振扫描仪，选用轴位自旋回波T1加权、T2加权、T2WIFLAIR序列进行扫描。T1WI，TR/TE 400～500ms/10～20ms；T2WI，TR/TE 4 000～5 000ms/112～128ms；视野23cm×18cm，层厚6mm，层距1mm；T2WI FLAIR 6 000ms/120ms，TI 2 000ms。

CT平扫示两侧小脑半球间可见巨大肿物影，直径约5cm，病变大部呈高密度，CT值约96Hu，左后方向内凸出一类圆形等密度影，CT值约38Hu，边界清楚，第四脑室受压显示不清（图1）。MRI示病灶内大部呈短T1、短T2及低FLAIR信号，左后方病变区呈等T1、混杂T2及稍高FLAIR信号，囊壁呈等T1、稍长T2及稍高FLAIR信号，周围组织受压（图2）。增强扫描示病灶左后方病灶内呈不均匀强化，余区域无强化（图3）。

手术经过：切开硬膜后，释放脑脊液使小脑逐渐塌陷，切开小脑皮层见肿物，有豆渣状黏稠内容物流出，边吸除边分离肿瘤包膜，并见毛发及囊壁附着脂类结节，将囊壁全部切除。

大体所见，灰白色黄色碎组织一堆，总大小3.5cm×3.0cm×1.6cm，切面灰黄色，质软，见一2.5cm×2.0cm×1.0cm的囊皮样组织，囊壁菲薄。

镜下所见，薄壁的囊壁样组织，内衬复层上皮，囊内见均质粉染物，伴胆固醇裂隙，黄瘤及多核巨细胞反应（图4）。囊壁周围脑组织呈反应性增生性改变。免疫组织化学染色显示囊壁细胞：CK（++），S-100（灶状+），Syn（-），GFAP（-），Vimentin（-）。结合免疫组织化学结果符合肠源性囊肿改变。

讨 论肠源性囊肿是一种少见的先天性瘤样病变，是由于胚胎发育第3周神经管与原肠分离障碍，由其残留或异位的组织演变而来。1999年WHO中枢神经系统肿瘤组织学分类定义为囊肿内壁有类似胃肠道上皮及能分泌黏液的上皮组织。囊肿大部分发生在椎管内，而颅内少见［1-2］，颅内病变的好发为后颅窝中线周围，如脑干的腹侧和背侧等，其中以脑干腹侧最为常见。

Savage等［3］根据囊肿的组织来源将肠源性囊肿分为3型：Ⅰ型，囊壁基膜为单层或假复层柱状上皮，类似胃肠上皮或呼吸道上皮；Ⅱ型，基本类似于Ⅰ型，有黏液腺、平滑肌、脂肪等组织；Ⅲ型，基本类似于Ⅰ型，还可有室管膜和其他胶质组织。肠源性囊肿大多数为单纯性囊肿，很少部分可伴有囊壁中胚层或外胚层衍生物。本例患者为Ⅰ型肠源性囊肿。

肠源性囊肿的术前诊断主要依赖于CT和MRI，多数颅内肠源性囊肿表现为圆形、椭圆形肿块，CT上呈均匀不强化的低密度病灶［4］，一般边界清楚，邻近脑组织、脑干等受压、变形。囊内可以是均质的浆液、清亮水样的液体或像胶样囊肿样不透明的物质，其成分都是含量不等的蛋白质，由于囊内容物的性质多样，蛋白质分子的大小不同，所以肠源性囊肿MRI信号表现也就多样［5］，如含较多蛋白质成分或囊内出血，在平扫T1WI可呈高信号、T2WI呈低信号［6］。一般囊肿周围无水肿，当肿块较大压迫周围脑实质可产生水肿表现，一般为轻度水肿。DWI一般表现为低信号，如蛋白含量较多可呈高信号。肠源性囊肿应与以下疾病相鉴别：①皮样囊肿或表皮样囊肿，囊内可见脂性成分，信号不均，T1WI一般较脑脊液信号高，囊壁可有强化；②神经源性肿瘤，常沿神经根走行，信号不均，增强后囊壁及实性成分明显强化；③蛛网膜囊肿，信号与脑脊液一致，增强后无强化，很少伴有其他先天性畸形。

本例肠源性囊肿巨大，CT上囊内表现为高密度且囊壁向内凸出有实性成分，影像表现特殊，术前诊断较为困难，MRI检查对于本病诊断有很大价值。（本文图见封三）

［1］BROOKS BS，DUVALL ER，GAMMA T，et al.Neuroimaging features of neurenteric cysts：analysis of nine cases and review of the literature［J］.Am JNeuroradiol，1993，14（3）：735-746.

［2］安辉，王承缘，夏黎明，等.椎管内肠源性囊肿的MRI与临床诊断［J］.临床放射学杂志，2006，25（2）：1010-1012.

［3］SAVAGE JJ，CASEY JN，MCNEILL IT，et al.Neuraimaging cysts of the spine［J］.JClin Neurosci，2001，8（2）：133-139.

［4］崔世民，只达石，廉宗澄.颅内肿瘤影像与病理图谱［M］.北京：人民卫生出版社，2000：369-371.

［5］卢又燃，耿道颖.鞍区肠源性囊肿MRI诊断［J］.实用放射学杂志，2006，22（9）：1154-1156.

［6］白敏，狄玉进，徐金法.桥小脑角区肠源性囊肿一例［J］.中华放射学杂志，2006，40（12）：1336-1337.

（本文编辑：刘斯静）

R739.41

C

1007-3205（2013）11-1383-03

2013-06-13；

2013-07-31

夏伟（1977-），男，河北保定人，河北省保定市第一中心医院副主任医师，医学学士，从事放射诊断研究。

*通讯作者

10.3969/j.issn.1007-3205.2013.11.007