镜像综合征引产一例报告并文献复习

史淑娟，杨华

·病例报告·

镜像综合征引产一例报告并文献复习

史淑娟，杨华

镜像综合征；引产；双胎输血综合征

（J Int Obstet Gynecol，2016，43：479-480）

1　临床资料

患者女，34岁，于2015年6月27日因“孕2产0孕28+2周，超声提示胎儿异常，要求引产”入院，患者早孕期曾行保胎治疗，孕19周自觉胎动，孕22周超声提示胎儿心包积液，腹腔积液。孕26周复查超声提示：双顶径54 mm，胎儿心脏增大，右室壁肥厚，二尖瓣、三尖瓣反流，心包少量积液，少量腹腔积液，考虑心功能不全，胎儿肝脏增大，双肾较小，胎盘低置状态，羊水较少，宫内感染待除外。入院查体：血压120/80 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），脉搏80次/min，心肺未闻及异常，双下肢水肿Ⅰ°。入院诊断：孕2产0孕28+2周，胎儿畸形，胎盘低置状态。入院检查：血红蛋白（Hb）103 g/L，红细胞压积（HCT）0.316，血小板计数（PLT）207×109/L，谷丙转氨酶（ALT）41 U/L，谷草转氨酶（AST）38 U/L，总蛋白（TP）47.6 g/L，白蛋白（Alb）26.5 g/L，乳酸脱氢酶4.6 U/L，D-二聚体8.31 mg/L；尿蛋白+。入院后给予口服米非司酮（共150 mg）软化宫颈，同时保肝治疗，行水囊+宫颈上扩张棒引产，于2015年6月29日16∶20出现不规律腹痛，诉心慌、憋气，血压155/88 mmHg，脉搏74次/min，血氧饱和度100％，18∶00血压170/100 mmHg，脉搏90次/min，考虑患者轻度子痫前期，给予吸氧、心电监测，解痉降压利尿治疗，21∶00给予艾司唑仑2 mg助眠。次日6∶30仍胸闷、憋气，偶有宫缩，血压147/72 mmHg，脉搏68次/ min，血氧饱和度98％，10∶30转产科重症病房，21∶00胎儿娩出，可见胎儿水肿、腹水，胎盘、胎膜粘连，故行手取胎盘+刮宫术，见胎盘增厚、水肿，产后出血1 600 mL，予宫颈注射欣母沛250 μg，输血治疗，产后4 h再次阴道出血800 mL，检查血压125/71 mmHg，脉搏125次/min，血氧饱和度100％，宫缩差，血常规：Hb 69 g/L，ALT 0.194 U/L，PLT 71×109/L，纤维蛋白原（FIB）0.64 g/L，D-二聚体123.8 mg/L，再次宫颈注射欣母沛及静脉滴注缩宫素促进子宫收缩，并输血、补充凝血因子、补充蛋白，考虑不除外HELLP综合征，家属签署病危通知书，每日给予白蛋白20 g及保肝治疗，产后6 d复查Hb 94 g/L，HCT 0.208，PLT 77×109/L，ALT 41 U/L，AST 34 U/L，Alb 31.3 g/L，FIB 1.55 g/L，D-二聚体7.52 mg/L，彩色超声提示胸腹腔少量积液。于产后7 d转院至内科治疗。出院诊断：孕2产1孕28+4周已产，镜像综合征，产后出血，继发重度贫血，低蛋白血症，胎盘低置状态，单角子宫。

2　讨论

镜像综合征是极其罕见的一种疾病，由于该病的病因及临床表现复杂，常难以确诊。

2.1病因及临床特点镜像综合征标准定义是指继发于胎儿、胎盘水肿出现母体水肿，母体水肿进展与胎儿、胎盘水肿相关，是多种疾病的共性表现。其病因目前尚不明确，最常见的病因有：Rh同种免疫；胎儿存在心脏病理情况；双胎输血综合征；病毒感染；胎儿畸形、胎儿及胎盘肿瘤；代谢性疾病；血液学疾病等。其中双胎输血综合征患者中镜像综合征的发生率较高，Chai等［1］研究发现103例双胎输血综合征中镜像综合征的发生率达4.85％，且在双胎输血综合征Ⅳ期中的发生率达26.32％，母胎预后较差。镜像综合征只是胎儿/胎盘水肿的临床表现，而与引起胎儿、胎盘水肿的原因无相关性［2］。本文病例考虑可能与胎儿心脏病理有关。

镜像综合征典型的母体特征是：①快速的体质量增加和水肿，母体水肿多数局限于双下肢，但随着病情发展也可能进展为全身水肿［3］；②出现类似子痫前期的征状，高血压和蛋白尿的发生率分别为57％～78％和20％～56％［4］；③血液稀释［5］，这是区别于子痫前期的重要特点。镜像综合征可导致严重的母体并发症，如胎盘早剥、肝肾功能损害、血小板减少、产后出血、全身弥漫性血管内凝血（DIC）、HELLP综合征等，与子痫前期相似。本例患者入院时查体血压正常，双下肢水肿Ⅰ°，B超提示胎儿水肿，但因对该病缺乏足够认识，未考虑该诊断，入院后常规引产，临产后考虑子痫前期，予硫酸镁（MgSO4）解痉治疗，产后出现大出血，并发肝肾功能损害、HELLP综合征等严重并发症，结合胎儿、胎盘水肿、母体水肿，最后确诊为该病。

2.2临床处理目前尚无临床处理指南，需针对病因对症治疗。镜像综合征是一种可逆性疾病，去除引起胎儿、胎盘水肿的病因后，随着胎儿、胎盘水肿的减轻，母体症状得到缓解，可继续维持妊娠。Braun等［4］报道在单胎妊娠中，造成胎儿水肿的原因治疗后母体症状平均8～9 d恢复正常，母胎预后好。Midgley等［6］报道了1例由胎儿室上性心动过速所致的镜像综合征，经氟卡尼治疗后，母体及胎儿水肿状况好转。双胎输血综合征并发的镜像综合征，水肿胎儿被减胎后母体症状逆转［7］。故镜像综合征确诊后应积极查找胎儿、胎盘水肿原因并积极治疗，如治疗后胎儿水肿未好转，应及时终止妊娠。终止妊娠时尽量选择阴道分娩，文献报道引产方式均采用利凡诺引产，本文病例产前ALT稍增高，故采用水囊引产。

镜像综合征发生的最小孕周为16周［8］，Chai等［1］报道的病例最小孕周为19.4周。程澄等［9］报道妊娠28周后终止妊娠并发产后出血概率高。所以终止妊娠的时机选择很重要，该患者引产时已28周，导致产后大出血并出现严重并发症。分娩前应尽量纠正患者贫血、低蛋白状态，产前开通输血静脉通路，备血，产时适当给予降压及镇静治疗，尽量缩短产程，产后及时予以缩宫药物治疗，必要时输血、输白蛋白、速尿等对症治疗，尽量减少并发症的发生。国外少见镜像综合征伴发产后出血，可能与早期诊断、早期治疗、早期终止有关。

镜像综合征临床少见，该病例提示：①如遇孕16周后开始孕妇出现水肿、体质量迅速增加，应引起重视；②超声检查比较重要，每月超声检查胎儿、胎盘是否水肿；尤其单卵双胎妊娠，应缩短超声检查时间，早期排查双胎输血综合征，尽早治疗；③采血化验检查除外各种引起水肿的原因，并针对治疗；④如治疗后母体症状仍无改善，则应及时终止妊娠，以减少产时、产后并发症，尤其是产后出血的发生。

［1］Chai H，Fang Q，Huang X，et al.Prenatal management and outcomes in mirror syndrome associated with twin-twin transfusion syndrome ［J］.Prenat Diagn，2014，34（12）：1213-1218.

［2］Fukushima K，Morokuma S，Fujita Y，et al.Short-term and longterm outcomes of 214 cases of non-immune hydrops fetalis［J］.Early Hum Dev，2011，87（8）：571-575.

［3］Vidaeff AC，Pschirrer ER，Mastrobattista JM，et al.Mirror syndrome. A case report［J］.J Reprod Med，2002，47（9）：770-774.

［4］Braun T，Brauer M，Fuchs I，et al.Mirror syndrome：a systematic review of fetal associated conditions，maternal presentation and perinatal outcome［J］.Fetal Diagn Ther，2010，27（4）：191-203.

［5］Torres-Gómez LG，Silva-González ME，González-Hernández R. Ballantyne syndrome or mirror syndrome［J］.Ginecol Obstet Mex，2010，78（11）：621-625.

［6］Midgley DY，Harding K.The Mirror syndrome［J］.Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，2000，88（2）：201-202.

［7］Pirhonen JP，Hartgill TW.Spontaneous reversal of mirror syndrome in a twin pregnancy after a single fetal death［J］.Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol，2004，116（1）：106-107.

［8］Gedikbasi A，Oztarhan K，Gunenc Z，et al.Preeclampsia due to fetal non-immune hydrops：mirror syndrome and review of literature［J］. Hypertens Pregnancy，2011，30（3）：322-330.

［9］程澄，李映桃.镜像综合征20例临床特征探讨［J］.中国优生与遗传杂志，2014，22（1）：80-82.

［本文编辑王昕］

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2015-11-30）