孤立性第四脑室1例并文献复习

杜川 胡超 陈小波 赵龙 唐晓平

(川北医学院附属医院神经外科，四川 南充 637000)

孤立性第四脑室(trapped fourth ventricle, TFV)又称第四脑室积水，本病临床少见，少数为先天性，多数为后天性，后天性孤立性第四脑室多继发于侧脑室腹腔分流术、脑室炎、脑室出血等。2016年我科收治了1例继发性孤立性第四脑室患者，现报道如下。

患者，女，40岁，以“延髓肿瘤切除及脑室-腹腔分流术后1个月，行走不稳、头晕1周”为主诉于2016年9月入院。1个月前患者于外院行延髓肿瘤切除及脑室腹腔分流术，术后好转出院。1 w前患者发现后枕部皮下积液伴头晕、行走不稳，为进一步治疗至本院就诊。入院体格检查：神志清楚，枕部可见皮下积液，躯干及四肢肌张力未见异常，左侧肢体肌力Ⅳ级，右侧肢体肌力Ⅳ级。入院后头部CT提示：孤立性第四脑室积水(图1)。全麻下行第四脑室正中孔粘连分离扩大术、中脑导水管再通术，术中见硬膜外有一腔隙，内含液体，人工硬膜与小脑、延髓广泛粘连，正中孔有膜性增厚堵塞；打开正中孔可见第四脑室明显扩大伴积水，脑干被推挤至前方；探查及打通中脑导水管见脑脊液流出，术区仔细止血，修补硬膜，逐层缝合切口。术后3 d复查头部CT示：第四脑室积水较前减少(图2)，术后2 w好转后出院。术后2个月门诊随访，患者生活自理，无脑积水症状。

图1 术前头部CT

A: 第四脑室明显扩大; B: 幕上脑室扩大，脑积水

图2 术后头部CT

A: 第四脑室形态恢复正常; B: 幕上脑积水好转

讨论：孤立性第四脑室系第四脑室正中孔、侧孔、中脑导水管闭锁，致第四脑室与第三脑室、蛛网膜下腔脑脊液循环通路不通而形成第四脑室孤立性脑积水。该病临床少见，国内外鲜有病例报道。

孤立性第四脑室病因及发病机制尚不明确，先天性多为脑室系统发育异常形成先天畸形，如中脑导水管开口隔膜封闭、第四脑室出口蛛网膜下腔无明显诱因的粘连闭塞。黄生炫等[1]报道一例8岁女童患者，因第三脑室开口隔膜封闭致孤立性第四脑室并梗阻性脑积水。后天性是由多种因素共同作用的结果，如侧脑室-腹腔分流术、脑室出血、寄生虫、肉芽肿等可导致继发性孤立性第四脑室[2]。蒲珂等[3]报道了一例第四脑室脑囊虫切除术后急性梗阻性脑积水，考虑本病，术中证实囊虫虫体堵塞第四脑室出口、第四脑室周边广泛蛛网膜粘连，引起本病。国外有报道[4]早产儿脑室出血后并发孤立性第四脑室相对较多。Ferreira等[5]报道了一例后循环动脉瘤破裂出血导致本病发生。本病例考虑侧脑室-腹腔分流术后，幕上下压力变化导致中脑导水管闭塞，联合延髓肿瘤切除术后第四脑室周围蛛网膜广泛粘连致第四脑室流出道闭塞两种因素共同作用所致。

本病临床表现多样性，先天性多为慢性第四脑室积水，主要表现为共济失调、视力障碍、嗜睡及颅内高压引起的头痛，呕吐等不适。后天性多表现为急性第四脑室积水，表现为神经功能缺损、小脑扁桃体下疝等后颅窝综合症。少见表现有并发第四脑室周围脑水肿引起意识障碍[6]。

该病治疗较困难，无统一的治疗方案，多根据病因行第三脑室底造瘘术、中脑导水管成形术、后颅窝减压粘连松解术及第四脑室脑脊液分流术。其中第四脑室分流术风险较大，并发症较多，临床应用较少。有文献[7-9]就报道行第四脑室分流术并发小脑幕切迹疝、脊髓空洞症、颅神经麻痹的病例。对于孤立性第四脑室并发梗阻性脑积水的病例，多建议神经内镜下行第三脑室底造瘘术及导水管成形术，改变幕上下压力，幕上脑脊液通过造瘘口流入脑池、蛛网膜下腔形成脑脊液循环。临床研究[10]表明导水管支架植入成形术，技术上可行，术后脑水管梗阻率低，但有增加颅内感染的风险。针对本病例的病因：其一，中脑导水管闭塞，行中脑导水管成形术，打通侧脑室、第三脑室、第四脑室，恢复脑脊液循环生理性通路；其二，继发性第四脑室周围蛛网膜广泛粘连致第四脑室流出道闭塞所致，行后颅窝减压粘连松解术，解除后颅窝粘连开放第四脑室出口通道，术后第四脑室积水改善，临床症状改善，取得较好的临床疗效。

术后临床症状得到改善，影像学提示脑室缩小，脑积水好转。因此对于继发性孤立性第四脑室，根据病因选择相应的手术治疗方式可取得较好的手术疗效。

参 考 文 献

1黄生炫, 单毅华, 艾训平, 等. 神经内镜治疗孤立性第四脑室并梗阻性脑积水一例 [J]. 中华神经外科杂志, 2013, 29(12): 1252.

2MARIANAYAGAM N J, SHALOM N B, YASSIN S, et al. Paradoxical ventriculomegaly due to low-pressure hydrocephalus, a rare complication of the treatment of a trapped fourth ventricle: case report [J]. J Clin Neurosci, 2017, 39: 101-103.

3蒲珂, 李少一, 张极星, 等. 分流术后孤立性第四脑室1例 [J]. 中国临床神经外科杂志, 2010, 15(8): 510-511.

4POMERANIEC I J, KSENDZOVSKY A, ELLIS S, et al. Frequency and long-term follow-up of trapped fourth ventricle following neonatal posthemorrhagic hydrocephalus [J]. J Neurosurg Pediatr, 2016, 17(5): 552-557.

5FERREIRA M, NAHED B V, BABU M A, et al. Trapped fourth ventricle phenomenon following aneurysm rupture of the posterior circulation: case reports [J]. Neurosurgery, 2012, 70(1): E253-E258.

6BHATIA A, POLLOCK A N. Trapped fourth ventricle with vasogenic edema [J]. Pediatr Emerg Care, 2016, 32(1): 58-59.

7FRASSANITO P, MARKOGIANNAKIS G, DI BONAVENTURA R, et al. Descending transtentorial herniation, a rare complication of the treatment of trapped fourth ventricle: case report [J]. J Neurosurg Pediatr, 2015, 24: 1-5.

8MORINA D, PETRIDIS A K, FRITZSCHE F S, et al. Syringomyelia regression after shunting of a trapped fourth ventricle [J]. Clin Pract, 2013, 3(1): e1.

9MARAMATTOM B V, PANIKAR D. Bilateral abducens and facial nerve palsies as a localizing sign due to reduction in intracranial pressure after fourth ventriculoperitoneal shunting [J]. Ann Indian Acad Neurol, 2016, 19(4): 510-511.

10GENG J, WU D, CHEN X, et al. Aqueduct stent placement: indications, technique, and clinical experience [J]. World Neurosurg, 2015, 84(5): 1347-1353.