原发性胆汁性肝硬化误诊原因分析及防范措施

1 误诊原因分析

1.1诊治经验不足而缺乏对原发性胆汁性肝硬化的认识 在我国，以往多认为原发性胆汁性肝硬化为少见或罕见病，因此，临床医生对该病的诊治经验和认识不足是最常见的误诊原因，如患者出现皮肤瘙痒就诊于皮肤科，接诊医生很少会考虑肝脏和自身免疫性疾病，多考虑皮肤科常见病,导致延误诊断。

1.2未选择特异性检查项目 皮肤瘙痒常是原发性胆汁性肝硬化的初发症状,多发生于黄疸出现前2年,仅少数患者瘙痒与黄疸同时出现,先有黄疸后出现瘙痒者少见。因此，对于大多数以皮肤瘙痒起病的患者，病程早期医生不会想到行原发性胆汁性肝硬化有关的特异性检查，如抗线粒体抗体(AMA)及其M2型、肝功能和肝脏组织病理检查等，加之部分患者及家属不配合检查，使医生难以给出正确诊断。

1.3诊断思维有误 对临床表现及并发症缺乏全面系统分析、诊断思维局限也是常见误诊原因。部分原发性胆汁性肝硬化患者合并慢性乙型肝炎或为乙型肝炎病毒携带者，部分患者可能合并胆石症、胆囊炎，如接诊原发性胆汁性肝硬化医生经验不足，对病情缺乏全面系统分析，以偏概全，误诊为病毒性肝炎、肝炎后肝硬化、药物性肝炎、胆石症等。部分患者误诊是由于医生对临床表现及并发症缺乏全面系统分析所致，约70%的原发性胆汁性肝硬化患者伴有多种皮肤、关节和腺体的自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、硬皮病、干燥综合征等，部分患者早期仅出现并发症表现，如口干、皮疹、关节痛等症状，易误诊为结缔组织病。

1.4其他误诊原因 如对患者体格检查不够细致，未注意有无巩膜、皮肤黄染等与原发性胆汁性肝硬化有关的症状,医师想当然地认为诊断皮肤瘙痒症的依据充分,也未行全面生化检查，造成误诊。原发性胆汁性肝硬化早期实验室检查结果表现为胆汁淤积特征,而且伴有相应的影像学表现，过分依赖和相信辅助检查结果也易导致诊断偏差。此外，患者和家属对于诊疗工作不配合，对肝穿刺有恐惧心理,亦无法取得相应病理结果，或医院不具备检测AMA等条件，均是导致原发性胆汁性肝硬化的误诊原因。

2 防范误诊措施

2.1建立原发性胆汁性肝硬化正确的诊断思维 早期诊断原发性胆汁性肝硬化的意义重大，值得每位医生重视，需要在临床工作中掌握其特点。原发性胆汁性肝硬化早期症状轻微，临床表现不典型，但肝功能此时已出现异常，极易误诊为病毒性肝炎而得不到正确诊治，使病情迁延发展。因此，对于临床出现乏力、皮肤瘙痒、黄疸、肝硬化表现时，尤其是中年女性，应想到原发性胆汁性肝硬化可能，如果血清碱性磷酸酶、IgM、天冬氨酸转氨酶和总胆红素升高，AMA阳性，可初步明确诊断，必要时经肝穿刺病理检查证实,同时需要结合具体情况酌情考虑年龄、性别及肝炎病毒感染因素。我国乙型肝炎发病率高，要注意部分患者有慢性乙型肝炎或乙型肝炎病毒感染史，但用乙型肝炎不能解释病情时，需想到合并原发性胆汁性肝硬化可能。

2.2重视肝穿刺病理检查 虽然AMA测定对原发性胆汁性肝硬化具有重要诊断意义，但仍需要重视肝穿刺病理检查。部分患者具有原发性胆汁性肝硬化的典型临床、生化及组织学特征，但血清AMA阴性时，需要客观系统分析各项检查结果，倘若AMA阴性但临床高度怀疑原发性胆汁性肝硬化时，应进行肝穿刺病理检查。虽然原发性胆汁性肝硬化的病理检查尚无统一标准,但典型的小胆管病理改变就足以获得明确诊断。

2.3掌握鉴别诊断要点 原发性胆汁性肝硬化需要和自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎、不完全胆管阻塞、药物性胆汁淤积等相鉴别，这些疾病都具有胆汁淤积性肝硬化表现，但是在相关病因诊断方面能够发现差异。此外，在临床工作中，要注意观察黄疸发生时间，原发性胆汁性肝硬化早期患者黄疸很轻或无黄疸，其原因为肝细胞和胆管细胞对胆汁摄取、转运和排泄功能障碍，以致胆汁成分在血液中潴留,早期即可有碱性磷酸酶、γ-谷氨酸转移酶、胆汁酸、胆固醇增高，而黄疸则发生缓慢，注意详细了解病史，有助于鉴别诊断。