缘于颈动脉夹层的头痛特征

陈媚娇，金海娣，刘恺鸣

颈动脉夹层（cervical artery dissection，CAD）是颈动脉出现壁内血肿造成血管狭窄、闭塞或破裂的一种血管性疾病，年发病率为2．6/10万～3．0/10万，其临床表现多样，主要表现为头痛、面痛或颈痛，缺血性卒中以及壁内血肿压迫和牵拉产生的神经功能缺损症状如霍纳（Horner）综合征、颅神经麻痹、耳鸣、黑矇等[1-4]。CAD是导致缺血性卒中的病因之一，占青年人缺血性卒中的10%～25%[5]。头、颈、面部疼痛是CAD最常见的症状，甚至经常为首发症状[2，6]。据报道，60%～95%的颈内动脉夹层患者存在头痛，约70%的椎动脉夹层患者存在头痛[2]，且部分CAD患者头痛可作为预警症状出现在卒中之前[7]。因此，及时准确鉴别CAD继发的头痛与原发性头痛非常重要。本研究探讨缘于CAD的头痛特征，以期早期正确识别以头痛为主诉的CAD患者，及时进行相关干预，减少继发于CAD的危险并发症的发生，防止存在潜在危险性的治疗措施（如物理疗法或相关颈部操作治疗），以及避免某些具有危险性的运动。

1 对象与方法

1．1 研究对象 回顾性收集2016年9月-2021年9月浙江大学医学院附属第二医院和浙江中医药大学附属第一医院连续收治的CAD患者78例，其中缘于CAD的头痛患者9例。入组标准：①年龄16～75岁；②通过影像学检查明确诊断为CAD。本研究已取得所有患者的知情同意，并已通过浙江大学医学院附属第二医院医学伦理委员会审批（伦审研第0718号）。

CAD诊断标准：符合DSA或CTA或颈动脉斑块MRI增强扫描其中一项影像学表现，并排除其他原因所致的颈动脉狭窄或闭塞即可确诊[8-11]。①主要影像学表现：壁内血肿，局部管腔不规则狭窄，或呈双腔征、内膜瓣，严重时管腔完全闭塞；②间接征象：线样征、火焰征、鼠尾征、夹层动脉瘤。

缘于CAD的头痛诊断符合国际头痛分类第3版（international classification of headache disorders-3，ICHD-3）关于缘于颈段颈动脉或椎动脉夹层的急性头痛、面痛或颈痛的诊断标准[12]，具体如下：①符合标准③和④的新发头、面或颈部疼痛。②颈总动脉或椎动脉夹层已经确诊。③至少符合下列4项中的2项以证明存在因果关系：A．疼痛的产生与CAD的其他局部症状在时间上密切相关，或CAD因疼痛而被诊断；B．至少符合下列2项中的1项——a）疼痛随着CAD其他症状的加重而明显加重，b）在发病1个月后，疼痛明显改善或缓解；C．至少符合下列2项中的1项——a）疼痛为重度且持续数天或更长时间，b）疼痛先于视网膜和（或）颅内缺血症状；D．疼痛是单侧的并与受累颈动脉同侧。④下列2项之一：A．头痛在3个月内缓解；B．头痛未缓解但病程未超过3个月。⑤不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。

1．2 数据收集 通过电子病历系统收集患者的年龄、性别、既往头痛病史、血管危险因素（高血压、糖尿病、高脂血症、高同型半胱氨酸血症、吸烟、颈部外伤等）、影像学资料（颈动脉CTA或DSA或颈动脉斑块MRI增强扫描）及夹层部位，是否继发脑梗死或TIA，是否合并霍纳综合征等其他神经功能缺损症状。详细收集头痛相关信息，包括头痛的部位、性质、强度、持续时间。头痛的部位分为颞部、眼部、额部、顶部、枕部、面部或颈部，以及一侧或双侧。由至少2名高级职称的神经内科医师采用视觉模拟量表（visual analogue scale，VAS）评定头痛强度，分为轻度（1～3分）、中度（4～6分）、重度（7～10分）。持续时间分为持续性或发作性。

1．3 统计学方法 使用SPSS 22．0软件对结果进行描述性统计。分类变量用例数表示。连续变量如果符合正态分布，则用表示，否则用M表示。

2 结果

2．1 基线特征 共纳入9例缘于CAD的头痛患者，其中女性3例，男性6例，年龄16～70岁，中位年龄52岁。存在既往慢性头痛病史2例。具有血管危险因素（高血压、糖尿病、吸烟、颈部外伤等）5例。5例患者合并脑梗死或TIA。具体基线特征见表1。

表1 9例缘于颈动脉夹层的头痛患者的临床资料

2．2 头痛特征 本研究中的CAD均位于颈内动脉，其中颈段（C1）最常见，海绵窦段（C4）最少见；未发现累及椎-基底动脉的颈部动脉夹层患者。头痛部位：头痛主要位于夹层同侧的眼部及额颞部，少数累及夹层同侧的顶部、枕部、颈部。头痛性质：9例缘于CAD的头痛患者中，5例患者头痛性质为钝痛和胀痛，3例患者头痛性质为搏动性或跳痛，1例患者头痛性质为针刺样。头痛程度：1例患者为轻度头痛，6例患者为中度头痛，2例患者为重度头痛。头痛模式：6例患者头痛为持续性，3例患者头痛为阵发性。既往慢性头痛病史：2例患者存在既往慢性头痛病史，均为偏头痛，且均为女性。合并症：5例患者合并脑缺血事件（急性缺血性卒中或TIA）；5例患者头痛发作时合并霍纳综合征；3例患者合并夹层对侧偏瘫症状。

2．3 颈动脉夹层影像学表现 缘于CAD的头痛患者头颈部CTA显示，颈内动脉夹层导致管腔狭窄、闭塞（图1），颈动脉斑块增强MRI显示右侧颈内动脉壁内血肿，局部管腔不规则狭窄，双腔征（图2）。

图1 颈内动脉夹层CTA影像表现

图2 颈内动脉夹层MRI影像表现

3 讨论

CAD是颈动脉血管壁撕裂出现壁内血肿造成血管狭窄、闭塞或破裂的一种血管性疾病[1-2]。目前病因尚未明确，多认为是内在因素与外在因素共同作用的结果。外在的因素主要为创伤及机械性损伤，包括一些不易引起重视的特殊头位，颈部过度活动，颈部按摩，某些体育活动如举重、打羽毛球、打网球及进行瑜伽等，以及咳嗽、擤鼻涕等微小的动作[13]。内在因素包括某些遗传性疾病如马方综合征、埃勒斯-当洛综合征（Ehlers-Danlos syndrome）等，以及血管危险因素（高同型半胱氨酸血症、糖尿病、高血压、高脂血症、吸烟）[2，8，13]。另外一部分为原因不明的自发性夹层[13]。本研究中，3例患者存在高血压，1例患者存在颈部外伤，1例患者存在糖尿病，1例患者存在吸烟史。因此，缘于CAD的头痛往往具有一定的诱因或潜在的血管损伤因素。当颈部创伤后出现突发的头痛，颈部按摩后或颈部过度活动后出现的头、颈、面部疼痛，有结缔组织病家族史的患者突发头痛，以及具有血管危险因素的患者出现头、颈、面部疼痛，需高度警惕是否存在CAD。

既往文献表明，头、颈、面部疼痛是CAD最常见的症状，可以表现为偏头痛样、紧张型头痛、三叉自主神经性头痛样发作[2，4，14]。本研究中，5例患者出现夹层同侧眼、额颞部的疼痛，伴有同侧的霍纳综合征表现，表现为三叉自主神经性头痛样发作。3例患者表现为跳痛、搏动性的偏头痛样疼痛性质。1例患者表现为针刺样的神经病理性疼痛性质。5例患者合并脑缺血事件，5例患者头痛发作时合并霍纳综合征。因此，缘于CAD的头痛往往不单纯只有头痛表现，当患者头痛发作时合并存在霍纳综合征则需要警惕CAD。本研究中，1例患者为轻度头痛，6例的患者为中度头痛，2例的患者为重度头痛。因此，缘于CAD的头痛多为中重度。

CAD导致头、颈、面部疼痛的主要机制目前被认为是由壁内血肿引起的颈动脉扩张，导致血管壁痛觉敏感结构受到刺激引起[15-16]。颈动脉周围神经丛的缺血可能是导致颈面部疼痛的另一种机制，因为颈动脉周围神经丛是前额部和面部敏感性神经的解剖汇聚点[16]。此外，三叉神经血管系统的刺激也可能是导致疼痛的因素[16]。目前有不少关于CAD导致三叉自主神经性头痛样发作的报道[14，17]，本研究中三叉自主神经性头痛样发作占5/9例。其主要表现为CAD侧三叉神经分布区的头痛，伴有自主神经功能障碍表现如瞳孔缩小、上睑下垂、流泪、结膜充血等霍纳综合征表现。从下丘脑到眼交感神经纤维的传导通路中间发生中断，患者便会出现霍纳综合征表现。该传导通路由三级神经元构成：一级神经元起源于下丘脑后外侧交感神经中枢，经同侧中脑和脑桥下行，终止于脊髓C8～T2水平的睫状体脊髓中心；二级神经元沿着肺上缘前行，终止于颈上神经节；三级神经元从颈上神经节沿着颈动脉鞘（颈内动脉交感神经丛）行进构成眼交感神经纤维，并支配瞳孔开大肌、上睑提肌、泪腺、眼球部分血管和睫状肌等。因此，当CAD影响颈内动脉壁交感神经丛时，可出现霍纳综合征表现[14，18]。

既往文献表明，部分缘于CAD的头痛患者既往存在慢性原发性头痛病史，包括偏头痛、紧张型头痛、丛集性头痛等[2，14，17]。本研究发现2例缘于CAD的头痛患者既往存在慢性头痛病史，既往头痛表现为偏头痛，本次头痛发作时头痛的持续时间较前延长、疼痛强度较前加剧，并且合并出现了偏瘫及霍纳综合征表现。与既往文献研究结果一致，当患者出现与既往头痛性质、部位、程度、持续时间、发作频率不同的头痛发作时，特别是合并其他神经功能缺损症状如霍纳综合征时，应警惕CAD并及时完善颈动脉影像学检查，包括颈动脉B超、颈动脉CTA等。

本研究的局限性：本研究是两个中心的回顾性研究，易造成选择偏倚，并且纳入样本量较小，今后需扩大样本量，在多中心更大样本量的患者群体中观察此类患者的头痛特征。

【点睛】当头痛患者合并其他神经功能缺损症状如霍纳（Horner）综合征时，应警惕颈动脉夹层的存在。