青少年单眼急性后极部多发性鳞状色素上皮病变1例

尉慧 胡昭君 张明喜 胡析 成琼 吴岚 陈中山

患者男性,14岁。因4 d前无明显诱因出现右眼视物遮挡,来我院就诊。发病以来无眼红、眼痛、视物变形等不适,未予以特殊处理,精神、饮食、睡眠可,大小便正常,体力体重无明显变化。既往体健,否认手术、外伤史,否认药物过敏史,否认慢性病史。眼部检查:视力右眼手动/20 cm(矫正不提高),左眼0.2,矫正1.0。眼压:右眼21 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),左眼17 mmHg。双眼睑无红肿,睑板腺开口可见黄白色脂栓阻塞,睑板腺体轮廓模糊,挤压泪囊无分泌物,结膜无充血,角膜透明,角膜后沉积物KP(-),前房轴深正常,闪辉(-),虹膜纹理清,瞳孔圆,对光反射(+),晶状体透明。右眼底可见视盘色红界清,C/D约 0.3,视网膜血管未见异常,黄斑区周围可见较多片状黄白色病灶,边界不清,部分融合,视网膜平伏(见图1)。右眼荧光素眼底血管造影(fundusfluorescein angiography,FFA)检查,造影早期黄斑区周围可见数个小片状低荧光,边界不清,随造影时间延长低荧光边缘逐渐出现荧光素渗漏,晚期呈边界欠清高荧光(见图2);相干光层析成像术(optical coherence tomography,OCT)检查显示黄斑病灶处视网膜色素上皮层(retinal pigment epithelium,RPE)不规则增厚、肿胀,脉络膜肿胀、凹凸不平(见图3)。左眼眼底检查、FFA检查和OCT检查均未见异常。根据患者的临床表现和检查结果初步诊断:右眼急性后极部多发性鳞状色素上皮病变。

治疗与随访:起始予激素冲击疗法,静脉滴注甲泼尼龙琥珀酸钠500 mg/d(连续3 d),后口服醋酸泼尼龙片 50 mg/d(连续5 d),右眼视力提高至指数/20 cm。住院期间还给予静脉滴注更昔洛韦钠0.25 g/d(连续7 d),球后注射曲安奈德40 mg/次,后续出院后醋酸泼尼龙片逐渐减量至停药,并口服卵磷脂络合碘片以营养眼底改善循环。1个月后复查,右眼矫正视力提高至0.4。患者为求进一步治疗,再次入院治疗。第2次住院予醋酸泼尼龙片 35 mg/d(连续5 d),复方樟柳碱穴位注射2 ml/单眼(连续5 d),甲钴胺注射液500 μg/次(肌注),鼠神经营养因子30 μg/次(肌注),球后注射曲安奈德40 mg/次。出院时复查视力,右眼矫正视力提高至0.9,视野范围由发病时的71%提高至98%(见图4)。右眼底黄斑周围片状病灶缩小,颜色由黄白色转为暗灰色,黄斑病灶处出现局限性色素紊乱(见图5)。眼底自发荧光显示病变区色素沉着,边界欠清未见荧光渗漏(见图6)。OCT显示视网膜神经上皮层仍有局限性增厚,不过与第一次住院相比有所缓解,视网膜平伏,脉络膜肿胀缓解(见图7)。

讨论急性后极部多发性鳞状色素上皮病变(acute placoid posterior multifocal pigment epitheliopa,APMPPE)由Gass于1968年首次发现并报道[1],主要发病于20～30岁的青壮年,大多双眼同时或先后发病,在人群中的发病较为少见,本病例为14岁的青少年且单眼发病,临床十分少见。患者常因视力突然下降、视物变形、视物模糊就诊,病变区域主要累及视网膜色素上皮层和脉络膜,早期常为黄白色簇状病灶,边界不清,散在分布,后期可相互融合成片状,严重时可伴发后极部视网膜浆液性脱离;恢复期病灶变为灰白色,且面积缩小直至消失,常出现局限性色素沉着[2-4]。FFA和OCT检查显示病变区的脉络膜发生了不规则增厚和肿胀,因而导致局部缺血、无灌注,继而影响上方RPE的营养供应,导致RPE的增厚和肿胀[5]。APMPPE的病因和发病机制目前尚不明确,可能与病毒感染、细菌感染和过敏反应有关[6,7]。该患者发病前1个月内无病毒和细菌感染,既往体健,无过敏史,病因不明。

FFA检查显示造影早期因脉络膜不规则增厚,导致灌注充盈不良,使得病变处为低荧光;造影晚期因RPE失去正常屏障功能呈高荧光[8,9],本病例患者的急性期表现与此基本吻合。该患者急性期OCT检查显示病变处RPE不规则增厚,下方的脉络膜肿胀、凹凸不平,与 FFA造影晚期高荧光部位相对应;病变恢复期OCT检查显示RPE细胞层不规则增厚和脉络膜肿胀得到缓解,自发眼底荧光显示相应的部位呈高荧光,这是由于RPE 细胞功能衰退、脂褐质代谢异常,同时损伤的RPE 细胞代偿性增生导致病灶内产生高的自发荧光,后期随着受损RPE细胞的彻底死亡,病灶区呈低荧光表现。

目前国内关于APMPPE的报道不多,该病在临床上属于较少见的疾病,本报道可加深和拓宽眼科医生对该疾病的认识。大多数学者认为该病为自限性疾病,只要不累及黄斑中心凹,一般预后视力良好,多数病例对激素、抗病毒和抗炎治疗有效[10-12]。本病例经激素、抗病毒和改善眼底微循环治疗后视功能恢复较好,右眼视力由手动/20 cm(加镜无助)恢复至0.9(矫正视力),视野由发病时的71%恢复至98%,后续随访继续关注患者的病情,目前来看恢复较好无复发迹象。本病需与鸟枪弹样脉络膜视网膜病变、Vogt-小柳原田综合征、匐行性脉络膜视网膜炎等相鉴别,临床医生需结合患者眼底检查结果和临床表现综合判断,确诊后进行规范治疗,使患者获得较好的预后。