40例儿童门静脉海绵样变性的临床表现、手术选择及其转归评价

刘罗海 李仕青

肝门部或者肝内门静脉分支阻塞导致门静脉血流受阻,门静脉压力升高,形成门静脉海绵样变性,有先天性因素和后天性因素,先天性因素多数为新生儿门静脉发育异常,病理性因素主要包括肿瘤侵犯、胰腺炎、红细胞增多症、凝血障碍性疾病以及门静脉炎、血栓形成等[1-2]。门静脉海绵样变可分为原发性和继发性,原发性多见于儿童,患儿可能会出现一些门静脉高压的症状,表现为肝脾肿大、腹水以及脾功能亢进,还会出现食管胃底静脉曲张破裂,引起呕血和黑便[3-4]。上消化道出血、脾功能亢进均为手术治疗的重要指征,手术方式包括断流术、分流术、肠系膜上静脉-肝内门静脉左支搭桥术及肝移植等,具体方案需在医生指导下根据患儿情况进行选择[5-6]。既往多认为儿童门静脉海绵样变性发病率低,查体不仔细,误诊率高,临床对疾病特点认识不足,但近年来随着影像技术的发展,临床发现儿童门静脉海绵样变性不断增多,故本研究分析40例门静脉海绵样变性患儿的临床特征、手术选择及预后转归,现将结果报道如下。

资料与方法

一、病例来源

选取2017年6月—2022年6月蚌埠医学院第一附属医院收治的40例门静脉海绵样变性患儿,临床资料详见表1。患儿均经B超、腹部增强CT确诊为门静脉海绵样变性。纳入标准：①存在脾大、脾功能亢进、消化道出血等表现;②无外科手术、介入治疗史;③无感染疾病史。排除标准：①患有肝硬化;②患有恶性肿瘤;③临床资料缺失。院内医学伦理委员会批准研究,患儿家属表示知情同意。

二、方法

临床表现：记录患儿临床资料,主要为性别、年龄、病因类型、症状表现、实验室检查、影像学检查。手术治疗：统计患儿手术方式,主要为Rex手术、脾肾分流手术、肝移植手术。转归结局：术后随访6个月,观察患儿是否发生不良情况。

三、统计学分析

采用SPSS 23.0处理数据,α=0.05。根据资料类型,采用t检验、卡方检验或Mann-WhitneyU检验比较。

结 果

一、临床表现

40例门静脉海绵样变性患儿中男18例(45.0%),女22例(55.0%),平均年龄(6.1±2.4)岁;病因类型：肝前型14例(35.0%)、肝内型15例(37.5%)、肝后型1例(2.5%)、病因不明10例(25.0%);症状表现：黄疸3例(7.5%)、发热2例(5.0%)、水肿2例(5.0%)、呕血、黑便14例(35.0%)、腹痛、腹胀26例(65.0%)、脾脏肿大30例(75.0%)、肝功能异常10例(25.0%)、消化道出血10例(25.0%)、脾功能亢进17例(42.5%);实验室检查：白细胞降低22例(55.0%)、血小板降低13例(32.5%)、白蛋白降低29例(72.5%)、ALT升高28例(75.0%)、AST升高31例(77.5%)、总胆红素异常20例(50.0%);影像学检查：病变位于门静脉主干及左、右干周围20例(50.0%)、食管静脉曲张38例(95.0%)。可见儿童门静脉海绵样变性常以腹痛、腹胀、脾脏肿大为临床表现,伴随多项血生化指标改变,并可见食管静脉曲张影像表现。

二、手术治疗

40例门静脉海绵样变性患儿均接受手术治疗,其中实施Rex手术28例(70.0%),实施脾肾分流手术8例(20.0%),实施肝移植手术4例(10.0%)。

三、转归结局

40例门静脉海绵样变性患儿术后均存活,随访结果显示,28例接受Rex手术患儿中,25例(62.5%)搭桥血管通畅,血流速度正常,无血管狭窄,剩余3例(7.5%)术后出现血管闭塞;8例接受脾肾分流手术患儿中,3例(7.5%)术后未见脾脏缩小,食管静脉曲张未缓解,但未发生呕血、黑便;4例接受肝移植手术患儿中,1例(2.5%)术后早期发生肝动脉血栓,经抗凝治疗后再通。

讨 论

门静脉海绵样变性是门静脉血流受阻引起的,最终可导致门静脉压力增高,是儿童门静脉高压的重要影响因素,表现为肝脾肿大、腹水、脾功能亢进等,晚期可能会出现消化道出血、反复呕血、大便异常、阻塞性黄疸等症状,但缺乏临床特异性[7-8]。门静脉海绵样变性的病因尚不明确,有研究认为与门静脉先天性发育异常有关,也可能与婴幼儿时期脐部感染、肠系膜血管的细菌性感染以及脐静脉医疗性置管有关[9]。原发性门静脉海绵样变的病因主要为门静脉先天发育异常,主要是肝门及其分支门静脉管腔缺失、结构异常、狭窄或闭塞,继发性门静脉海绵样变的病因包括门静脉栓子、肿瘤压迫、门静脉炎、胆道结石等[10]。随着影像学检查技术的发展,门静脉海绵变性的检出率越来越高,CT、超声、磁共振成像、造影等手段在疾病诊断中发挥了重要作用[11-14]。

本研究中,40例门静脉海绵样变性患儿常以腹痛、腹胀、脾脏肿大为临床表现,伴随多项血生化指标改变,影像学检查可见食管静脉曲张。分析其原因可能在于,门静脉海绵样变性患儿因门静脉正常结构消失,血流受阻,引发肝前性门静脉高压,造成脾脏淤血;门静脉由脾静脉和肠系膜上静脉汇合而成,门静脉由四个主要的静脉网与上腔静脉相沟通,当门静脉血栓或者门静脉狭窄、闭塞时,会产生相应的门静脉高压症,最常见的就是食管-胃底静脉曲张以及直肠下段、肛管的曲张,会出现消化道出血的症状,严重的会造成消化道大出血,而发生呕血,甚至导致失血性休克。当门静脉压力上升时,交通支开放,引起一系列症状表现,由于食管及胃底交通支离门静脉主干最近,曲张程度明显,出血概率较高;门静脉血不经肝脏直接汇入体循环,导致肝脏发育不良,因胆管周围形成大量曲张血管,长期存在的门静脉血栓也可能导致曲张的静脉丛压迫大的胆管,引起门静脉相关性胆道疾病,还会促进毛细胆管通透性增加,促使胆盐沉积,形成结石;低蛋白多继发于消化道出血或肠系膜淋巴管扩张引起的蛋白丢失过多[15-16]。

门静脉海绵样变性需要采取外科手术治疗,主要是为了解决通道阻塞、消化道出血等问题,临床须严格掌握手术指征并选择合适的手术方法。Rex手术通过搭桥或转位分流血管,将肝静脉主干或肠系膜上静脉的血流通过搭桥血管分流进入门静脉左支矢状部,恢复正常的门静脉血流,降低门静脉高压[17]。脾肾分流术即切除脾脏后,将脾静脉与左肾静脉行端侧吻合,有效缓解食管胃底静脉曲张,减少消化道出血[18]。肝移植手术能够彻底去除病变血管并缓解门静脉高压,术后5年生存率超过90%[19]。本研究中,40例门静脉海绵样变性患儿均行手术治疗,其中实施Rex手术28例(70.0%),实施脾肾分流手术8例(20.0%),实施肝移植手术4例(10.0%)。此外,40例门静脉海绵样变性患儿术后均存活,随访结果显示,28例接受Rex手术患儿中,25例(62.5%)搭桥血管通畅,血流速度正常,无血管狭窄,剩余3例(7.5%)术后出现血管闭塞;8例接受脾肾分流手术患儿中,3例(7.5%)术后未见脾脏缩小,食管静脉曲张未缓解,但未发生呕血、黑便;4例接受肝移植手术患儿中,1例(2.5%)术后早期发生肝动脉血栓,经抗凝治疗后再通。首选Rex手术的原因在于其通过重新建立入肝血流,不仅可以缓解门脉高压症状,还可以重新恢复门静脉入肝血流,有效避免门静脉海绵样变导致的入肝血流减少状况,进而避免肝衰竭,能维持肝脏的正常生长,且血栓形成的可能性较小,从根本上避免了肝性脑病的发生;脾肾分流术对门静脉系统生理灌注改变较大,但从病理学上来讲,其在降低门静脉压力的同时减少了肝脏的血流灌注,造成儿童生长发育的隐患,可导致肝脏萎缩和肝性脑病[20]。

综上所述,儿童门静脉海绵样变性的临床表现具有一定特征,临床可根据患儿肝内外门静脉发育情况进行术式选择,其中Rex手术能够恢复门静脉系统正常解剖和生理功能,改善肝脏灌注情况,避免术后不良结局。但本研究也存在一定的局限性,这可能与研究性质为回顾性、样本量少有关,提示我们今后需扩大样本量,通过不同临床研究模式,获得更高的循证学证据。

利益冲突声明：所有作者均声明不存在利益冲突。