马蹄肾合并肾盂尿路上皮癌1 例报告并文献复习

曹雷华，陈卫民

（南昌大学第一附属医院泌尿外科，南昌 330006）

马蹄肾合并肾盂尿路上皮肿瘤十分少见，文献报道发病率约为0.25%， 同时马蹄肾合并肾盂尿路上皮癌患者中有20%存在2 种或2 种以上恶性肿瘤［1］；Mizusawa 等［2］报道约83%的马蹄肾合并肾盂肿瘤的患者存在尿路上皮癌。 南昌大学第一附属医院2012 年6 月收治1 例马蹄肾合并肾盂尿路上皮癌患者，笔者现就对其的诊治情况结合相关文献进行分析总结，以提高对马蹄肾合并肾盂尿路上皮癌诊断和治疗的认识， 探讨其早期诊断方法和合理的治疗方案。

1 资料与方法

1.1 病例资料

患者，男，81 岁，因“反复血尿2 年”入院，血尿为全程肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，无畏寒发热，腰部疼痛等。 曾在当地医院求治，给予抗炎治疗后缓解。 但反复发作，来本院求治。 双肾CT 平扫示双肾旋转不良，可见马蹄肾征象（封三图1）；增强CT扫描示左肾盂内见团块状软组织影 （封三图2）；尿脱落细胞染色体及荧光原位杂交（FISH）检测阳性（封三图3）；结合CTA 及膀胱镜检查结果，临床诊断为：1）左肾盂肿瘤；2）马蹄肾；3）腹主动脉瘤。

1.2 治疗方法

术前通过CT 增强扫描、血管造影等对马蹄肾形态及供应血管进行准确评估。 在全身麻醉下行左肾盂癌根治术，取左侧腰部11 肋间切口。 术中见左肾大小正常，左肾下极向内延伸与右肾下极相连，输尿管跨过峡部左侧。完全游离左肾后离断肾蒂，用双7 号丝线结扎肾蒂，再用7 号丝线缝扎及4 号丝线结扎。肾下极在峡部切断后用可吸收线关闭，取左侧髂窝切口行膀胱袖套状部分切除。 术后切开标本见肾盂上盏处血凝块及一菜花样组织，约1.5 cm×1.0 cm×0.5 cm 大小。 术后1 周予吡柔比星（THP）30 mg 行膀胱灌注化疗，每周1 次，连续8 周并定期行膀胱镜复查。

2 结果

术后病理切片（HE 染色）示：肿瘤细胞复层排列，极向消失，细胞核大，深染，胞浆丰富，异性明显（封三图4）。 病理诊断为左肾盂浸润性尿路上皮癌，侵及固有层。肾周脂肪、另送左输尿管及膀胱连接部均未见癌累及。随访8 个月，未见肿瘤局部复发和远处转移。

图1 CT 平扫表现

图2 CT 增强表现

图3 FISH 检测

图4 术后病理表现

3 讨论

马蹄肾合并肾盂尿路上皮癌的发生可能与慢性梗阻、结石、感染等因素有关，而这些都是马蹄肾常见的并发症。本例患者无肾结石及感染，肿瘤的发生可能与慢性梗阻、尿液引流不畅有关，但马蹄肾患者双肾均存在解剖变异，同时存在尿液引流不畅，是否双侧肾脏有先后或同时发病可能，目前未见更多文献报道。

浸润性尿路上皮癌预后通常较差，尽早诊断和及时治疗可延长患者生存期。有文献［3-4］报道80%尿路上皮癌患者因为血尿就诊而被发现，马蹄肾合并肾盂肿瘤早期缺乏特异性临床症状，因血尿就诊时容易被尿路梗阻、结石和感染等肾脏先天性旋转不良所引起的并发症而掩盖，导致漏诊。本例患者反复出现无痛性血尿2 年，在当地医院未明确诊断。 因此，对于出现血尿的马蹄肾患者，应怀疑尿路上皮癌可能并完善影像学检查明确诊断。 常用的影像学检查有静脉尿路造影、尿路逆行造影、CT 以及MRI 检查等。 Lmbriaco 等［5］曾报道1 例通过CT 和MRI 发现马蹄肾左侧实质性肿块及左肾结石，术后病理检查为肾盂鳞状细胞癌。

尿液细胞学检测有助于早期诊断，如尿脱落细胞学检查、膀胱肿瘤抗原（BTA）检查等。 近年来，尿脱落细胞染色体及FISH 技术成为研究热点，Fritsche 等［6］研究25 例未侵及基层的膀胱高级别尿路上皮肿瘤患者，膀胱镜检查联合细胞学检测的敏感度和特异度分别为78%和83%，FISH 检测为94%和93%。89%的原位癌患者膀胱镜检查阴性，但FISH 检查阳性。因此，应用FISH 检测及影像学检查可对马蹄肾联合肾盂尿路上皮癌作出准确诊断，且可以用于术后随访。 本例患者即是在CT 扫描发现异常后通过FISH 检测进一步明确诊断。

马蹄肾合并肾盂肿瘤的治疗目前仍以手术为主，肾盂癌根治术是治疗的金标准，术中应当对患侧肾脏、输尿管全长切除及膀胱袖套状部分切除，以预防肿瘤同侧复发［7］。 马蹄肾由于发育异常，双侧输尿管也常走形异常，同时70%的马蹄肾存在血管异常［8］，如腹主动脉瘤等。 马蹄肾血供复杂，既有来自腹主动脉的血管供应肾实质，也有来源于肠系膜下动脉、髂血管或腹主动脉的血管供应峡部。因此，术前对马蹄肾形态、旋转角度、供应血管的了解十分重要，术中妥善分离和切断峡部实质和供应血管是手术安全的关键。 Wilhelmsen 等［9］报道术前对峡部供应血管行超选择性动脉栓塞术，目的在于，术中可根据组织颜色改变的区域精确的分离峡部，从而尽可能地保存对侧肾功能和完整的切除患侧尿路上皮组织，并减少术中出血量。 Palmer 等［10］首次报道手助腹腔镜联合膀胱镜手术治疗肾盂癌合并马蹄肾，为微创治疗肾盂肿瘤合并马蹄肾提供了经验。

尽管手术很可能治愈尿路上皮癌， 但是复发常见［11］。 有学者建议建议对T2 期或有淋巴结转移的患者进行辅助化疗，但也有学者认为辅助化疗只适用于原位癌患者［12］。Hellenthal 等［13］报道高风险尿路上皮癌（T3-4N0 或N1）患者中只有22%接受辅助化疗，且是否接受辅助化疗对患者的生存率无受益。而大量文献报道膀胱灌注化疗的效果确切，本例患者自术后1 周开始予TPH 膀胱灌注化疗， 随访8 个月，未见肿瘤局部复发和远处转移。

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