门脉高压合并胰腺实性假乳头状瘤1 例报告

刘 俊，鄢业鸿，李包根，李剑锋

（南昌大学第一附属医院普外一科，南昌 330006）

1 临床资料

患者，女，44岁，右上腹胀痛不适1 年，有肝硬化门脉高压病史。 曾因肝功能异常于外院住院治疗，住院期间检查发现胰腺占位。 患者近期因进食后恶心，右上腹胀满感明显，于2012 年7 月6 日至南昌大学附属第一医院就诊。 体检：慢性肝病面容，右上腹似可触及包块，脾脏肋缘下2 指；化验：WBC 1.8×109L-1，PLT 81×109L－1，HB 116 g·L－1。 肝功能Child-plugh 分级A 级，乙肝小三阳，CEA、CA199 在正常范围；CT 示：胰头钩突右侧十二指肠圈内肿块均匀强化，似有包膜，肝硬化，脾大（封四图1）；MRI示： 胰头部见不规则分叶状软组织信号肿块影，病灶实质部分信号均匀，胆总管中下段轻度扩张，肝脏形态饱满、肝裂增宽，脾脏体积增大（封四图2）；MRCP 示：胆总管下段轻度扩张；胃镜示：食道胃底轻中度静脉曲张，十二指肠乳头远端约8 cm 见肠腔狭窄，但肠黏膜光滑，胃镜无法通过狭窄段。 诊断：胰头处良性肿瘤。 常规术前准备后于全身麻醉下行剖腹探查术，术中见肿瘤与胰腺钩突相连，向下生长，境界清楚，包膜完整，压迫肠系膜上静脉及结肠右静脉，十二指肠降段及水平段受压，肿块与受压十二指肠及其系膜粘连紧密（封四图3）。 行肿块局部切除，术中冰冻切片示：良性病变，术中十二指肠损伤后修补，经胃行胃及十二指肠造瘘，于空肠上段置肠内营养管，于胰头下缘放置双腔引流管。术后未出现肠瘘及胰瘘，恢复顺利，治愈出院。 术后随访3 个月无异常。 术后病理示：肿瘤大小5 cm×5 cm×3.5 cm（封四图4），瘤体为实性，无囊性变，瘤细胞形态较一致，胞浆丰富，胞核圆形，呈巢状或樑状结构，局部间质黏液样变（封四图5）。 免疫组化：vimentin 染色（+），胰岛素（-），胰高血糖素（-），胃泌素（-）。 病理诊断：胰腺实性假乳头状瘤。

图1 增强CT 表现

图2 冠状位MRI 表现

图3 术中显露

图4 肿瘤外观表现

图5 组织病理学表现

2 讨论

胰腺实性假乳头状瘤（solid pseudopapillary tumor of pancreas SPTP）是一种少见的胰腺肿瘤，约占胰腺肿瘤的1%～2%，低度恶性或潜在恶性，局部可浸袭性生长，也可发生远处转移，近年来报导不断增多［1-2］，与对该病认识不断加深和发病率上升有关，其发病机制及组织来源尚未完全阐明，治疗方案也未得到统一。 SPTP 可发生于胰腺任何部位，绝大多数为胰腺单发的肿块，偶为多发，青年女性多见，临床症状多无特异性，本病例因肿块压迫十二指肠致肠腔狭窄而出现进食后上腹胀满感。 随着对该病认识经验的积累，部分病例于手术前即能得到明确诊断。与胰腺癌不同，SPTP 在CT 增强扫描上呈中高强化，尤其在门静脉期为明显，其实体部分常夹杂有出血、坏死、液化形成的囊性或非囊性的低密度区，肿瘤包膜在增强扫描时可更明显［3］。 SPTP 多为囊实性混合肿块，Yao 等［4］报道285 例，其中 仅16 例为实性， 本病例为实性， 因而在CT 片上表现为均一强化，常规病理及免疫组化具有鉴别诊断意义，HE 染色其实性区肿瘤细胞在纤细的血管束周围呈巢状或片状排列， 乳头区显示特征性的由一层或多层肿瘤细胞围绕纤维血管轴心形成假乳头状结构，NSE、vimentin 呈弥漫阳性，而胰岛素、胰高血糖素、胃泌素表达均阴性。 治疗上SPTP 首选手术切除，根据其部位可选择肿瘤局部切除、胰体尾切除、节段性胰腺切除，如肿瘤位于胰头且包膜不完整，或呈侵袭性生长则可行胰十二指肠切除。 由于本病术前确诊较困难，若术中病理也难以确定良恶性，则手术方案的设计有赖于医生的临床经验。 本病例术前虽未确诊，但影像学基本排除胰腺癌， 且术中病理进一步证实为良性，故只作肿块的局部切除，取得良好疗效。 一般认为SPTP 手术治疗时没有必要行扩大淋巴结清扫，手术治疗的5 年生存率可达95%～96.9%［5］。

加强对本病的认识，于术前进行仔细的影像学检查，尤其是熟悉SPTP 在CT 及MRI 检查中相对特征性的表现，及术中病理检查，可以使SPTP 的治疗取得满意的效果。

［1］陆炯炯，杨甲梅.胰腺实性假乳头状瘤的临床诊治［J］.腹部外科，2011，24（2）：82-84.

［2］何少武，金钢，胡先贵，等.胰腺实性乳头状瘤的诊断和外科治疗［J］.中华胰腺病杂志，2011，11（1）：57-59.

［3］Mao C, Guvendi M, Domenico D R, et al.Papillary cystic and solid tumors of the pancreas.A pancreatic embryonic tumor studies of three cases and cumulative review of the world’s literature［J］.Surgery，1995，118：821-828.

［4］Yao X, Ji Y, Zeng M,et al.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas：cross-sectional imaging and pathologic correlation［J］.Pancreas，2010，39（4）：486-491.

［5］Papavramidis T,Papavramidis S.Solid pseudopapillary tumor of the pancreas.Review of 718 patients reports in english literature［J］.J Am Coll Surg，2005，200：965-972.