新生儿红斑狼疮1例

葛兰兰 ，李春珍 ，张东风

罕少见病例

新生儿红斑狼疮1例

葛兰兰 ，李春珍 ，张东风

红斑狼疮，新生儿；皮疹

1 吴凤岐.新生儿红斑狼疮[J].中国实用儿科杂志，2012,27(10):741-743.

2 William DJ,Timothy B,Dirk E.Andrews’Disease of the Skin [M].10 th eds.USA:Elsvier,2006:160-162.

3 李玲，董光富，韩凤珍，等.新生儿红斑狼疮7例报告并87例文献复习[J].中华儿科杂志，2011,2(49):146-150.

4 周志轩,吴凤岐,赖建明,等.新生儿红斑狼疮12例临床特征和远期随访[J].中国循证儿科杂志，2009,11(4):504-508.

050031 石家庄，河北省儿童医院肾脏免疫科

张东风，E-mail：zdf7812@sina.cn

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.07.023

2014-03-17)

患儿，女，3个月6天，因皮疹3个月就诊。患儿为第1胎，足月、顺产，混合喂养，产时无窒息、缺氧等。生后体检无异常，哭闹时无发绀、喘憋等现象。于出生后第3天出现全身皮疹，不伴搔抓。在当地给予药物治疗后皮疹反复，查抗SSB抗体、抗核抗体阳性遂就诊于我院。其母平素易口干，查抗Smith抗体、抗SSA抗体、SSB抗体、抗核抗体均阳性。查体：营养发育欠佳，抬头不稳，面部、四肢可见较多形状不规则紫红色皮疹，不高出皮面，无鳞屑、无渗出。口腔黏膜光滑，心肺未见异常，腹软，肝肋下2 cm可触及，质软边钝，脾肋下未触及。四肢无畸形。实验室检查：血WBC 6.5×109/L，N 0.28，Hb 104 g/L，PLT 238×109/L；尿、便常规未见异常；补体C30.66 g/L，C40.17 g/L；ESR 49 mm/h；抗核抗体核仁型1∶1 000；抗SSA、SSB抗体阳性；肝功能ALT 56 U/L，AST 99 U/L，谷氨酰转肽酶(GGT) 35 U/L；心肌酶：LDH 410 U/L，α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)325 U/L；免疫球蛋白IgM 1.63 g/L，IgA、IgG正常；凝血四项正常；优生四项、乙肝五项均阴性；心脏超声未见异常。诊断新生儿红斑狼疮，给予保肝、营养心肌治疗2周,复查肝功能AST 45 U/L，余项正常；心肌酶LDH 250 U/L，α-HBDH 214 U/L；补体C30.75 g/L，C4正常。患儿抬头较稳，皮疹部分消退，好转出院。嘱其避免光照，1个月后复查补体正常，抗SSA、SSB抗体阴性，随访3个月后皮疹完全消退。目前患儿仍在随访中。

讨论新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus，NLE)是一种极少见的以皮肤损害和/或心脏传导阻滞为主要表现的疾病。大多数学者认为母亲体内的抗Ro/SSA和/或抗La/SSB抗体经胎盘传递给胎儿，在NLE的发病机制中发挥主要作用。该病皮损好发部位依次为：颜面部、眶周、头皮、躯干、四肢伸侧、手足掌面皮肤。约半数NLE患儿皮损发生在出生时或生后2个月内，且于生后6个月左右随来自母体的抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体消失而消退，一般不需特殊治疗[1]。本例患儿生后3 d出现皮疹，6个月皮疹消退，与文献报道相符。国外研究表明约50%的NLE可能出现持久性三度房室传导阻滞[2]，而国内李玲等[3]报道94例NLE患儿中出现心脏损害23例，其中三度房室传导阻滞者仅2例，明显与国外报道不同。本例患儿虽无房室传导阻滞，但存在心肌酶异常，故仍需随访观察。

综合国内近20年报道的96例NLE，存在肝脏受损者30例，占31.25%，且肝脏损害可作为NLE的惟一表现。肝脏受损常表现为轻度肝肿大，伴或不伴脾肿大，中度转氨酶升高和轻度胆汁淤积。对于肝功能异常者，可给予短疗程泼尼松口服[1]。该患儿存在肝脏肿大、一过性肝酶升高，仅给予保肝治疗后肝酶降至正常，肝脏回缩至正常。说明部分伴肝脏损害患儿不必加用激素治疗。此外，NLE患儿还可出现血液系统异常、肾脏病变和神经系统异常。因该病较少见，容易漏诊及误诊，因此若患儿生后2个月内出现皮疹伴上述表现者，尤其有结缔组织病家族史者，需行自身抗体检测。另外，周志轩等[4]报道长期随访12例NLE患儿中有1例3岁时诊断幼年特发性关节炎，故NLE需长期随访，因其有发展为其他自身免疫性疾病的可能。