皮病性淋巴结炎1例

杨贵芳，柴湘平，彭文，赵琴，张宏亮，万方，向旭东

罕少见病例

皮病性淋巴结炎1例

杨贵芳，柴湘平，彭文，赵琴，张宏亮，万方，向旭东

皮病性淋巴结炎；Pautrier-Woringer综合征；淋巴结肿大

1 Cooper RA, Dawson PJ, Rambo ON. Dermatopathic lymphadenopathy a clinicopathologic analysis of lymph node biopsy over a fifteen-year period[J].Calif Med,1967,106(3):170-175.

2 Steffen C. Frédéric woringer: Pautrier-Woringer disease (lipomelanotic reticulosis/dermatopathic lymphadenitis)[J]. Am J Dermatopathol,2004,26(6):499-503.

3 Shaposhnikov OK,Genter EI,Rodionov AN.Histological and immunological characteristics of dermatopathic lymphadenitis[J].Vestn Dermatol Venerol,1981(1):4-7.

4 Acipayam C,Kupeli S,Sezgin G,et al.Dermatopathic lymphadenitis associated with human papilloma virus infection and verruca vulgaris[J]. J Pediatr Hematol Oncol,2014,36(4):e231-e233.

5 Winter LK,Spiegel JH,King T.Dermatopathic lymphadenitis of the head and neck[J]. J Cutan Pathol,2007,34(2):195-197.

6 Moller O. Dermatopathic lymphadenitis[J]. Acta Pathol Microbiol Scand, 1951, 28(4): 352-365.

410011 长沙，中南大学湘雅二医院急诊科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.07.033

2014-04-15)

患者，女，40岁。因反复发热、颜面红疹2年，加重1个月于2014年3月5日入院。2年前患者无明显诱因出现发热，下午及晚上为主，最高体温39 ℃，伴颜面红疹，瘙痒，无破损，伴脱发及四肢关节游走性疼痛，无晨僵、畏寒、寒战等，上述症状反复出现，间断发作，1个月前上述症状加重，既往有白癜风病史6年，慢性荨麻疹病史2年。查体：T 39℃，P 120次/min，R 22次/min，BP 102/64 mm Hg。全身皮肤可见散在色素缺失，双侧颈部、腋窝及左侧腹股沟可扪及花生大小淋巴结，质韧，无压痛，活动度可，无融合，双侧眼睑可见红色皮疹，心肺腹体查未见异常。血WBC 16.82×109/L，N 0.93,ESR 82 mm/h；CRP 106 mg/L；铁蛋白303.3 ng/ml，余正常；免疫球蛋白：IgE 1 113 ng/ml，余正常；肝功能：LDH 371.6 U/L；肺炎支原体抗体弱阳性，肺炎衣原体抗体阳性；余未见阳性。肺部CT：腋窝及纵隔多发肿大淋巴结，性质待定。PET-CT：(1)颈部、颌下、锁骨上、腋窝、纵隔、肝门、腹膜后、髂血管旁多个糖代谢增高肿大淋巴结，肝、脾肿大，脾脏代谢增高；(2)中轴骨骨髓糖代谢增高，考虑骨髓活跃；(3)右下肺叶外基底段少许纤维化灶。骨髓检查：骨髓增生活跃，粒系占0.72，红系占0.17。取颈部淋巴结活检示：镜下见淋巴结结构基本存在，淋巴组织增生活跃，免疫组化：CD3滤泡间区(+)，CD20(滤泡+)，Ki-67(滤泡+)，CD21(示FDC网存在)，S100(+)，CD1a(局灶+)，CD68(+)，CD30(-)，符合皮病性淋巴结炎。予以莫西沙星治疗7 d，患者症状无缓解，改白霉素抗感染、退热、维持水电解质平衡等对症支持治疗，患者于3月16日未再出现发热，复查血WBC 7.32×109/L，N 0.78，一般症状较前明显好转，于2014年3月20日出院。

讨论皮病性淋巴结炎(dermatopathic lymphadenitis，DL)是一种局部淋巴结反应增生性疾病，于1917年第一次由Wise描述并由Pautrier及Woringer完善[1]，又称Pautrier-Wori-nger综合征；同时由于其脂肪特点及黑色素的沉着，又名脂肪黑素增生性网状细胞增多症。DL常见于某些全身性皮肤病，如Hebra红糠疹、全身性扁平苔藓、Hebra痒疹、脂溢性皮炎、神经性皮炎患者[2]，但也有人认为DL为一种自发性疾病，发病机制目前尚不明确，近年认为本病是淋巴结内T淋巴细胞对于经指突状网状细胞处理后呈递的皮肤抗原的增生性反应[3]。DL可以发生于各个年龄阶段，女性发病率较高，临床表现为无痛性或痛性浅表淋巴结肿大，可有阵发性皮肤瘙痒等。淋巴结肿大多见于腹股沟、颈部、腋窝[4]。淋巴结的组织病理示非特异性炎性反应，淋巴结结构保存，副皮质区结节状扩大呈透明淡染区，充以大量的指突状网状细胞、Langerhans细胞和组织细胞。当组织细胞吞有中性脂肪及类脂质时呈泡沫状，当其吞有黑色素时则出现棕色团块状颗粒，有时呈细微的粉末状，Giemsa染色呈绿色，有些病例还可见含铁血黄素沉着，黑色素及脂肪沉着为本病特点。免疫组化染色示S-100蛋白、CD1a、CD68阳性[5]。本病虽属良性，但在蕈样肉芽肿病程中出现此变化预后较差。DL需与淋巴瘤或蕈样霉菌病相鉴别，主要依赖于淋巴结活检及免疫组化。目前DL的治疗没有标准指南，主要按特异性皮损处理，除非有局部压迫症状及怀疑恶性肿瘤，一般无需进一步处理，随着皮肤病的治愈，淋巴结肿大也随之消失[6]。

本例患者既往有白癜风病史及慢性荨麻疹病史，患者多处淋巴结肿大，活检及免疫组化提示皮病性淋巴结炎，诊断明确，但白癜风是否可引起皮病性淋巴结炎尚无文献报道，有待进一步研究。临床工作中如遇到慢性皮肤病患者出现无症状的淋巴结肿大，应想到皮病性淋巴结炎的可能性。