以CA125升高为特征的系统性红斑狼疮1例

徐宏燕，李嗣钊，姚合斌

罕少见病例

以CA125升高为特征的系统性红斑狼疮1例

徐宏燕，李嗣钊，姚合斌

系统性红斑狼疮；CA125

患者，女，49岁，因腹胀15 d入院。患者15 d前无明显诱因下出现腹胀，伴恶心呕吐、食欲不佳，无发热，无腹痛腹泻，无阴道异常流血排液。查体：体温正常，心肺听诊阴性，腹膨隆，无腹肌紧张，无压痛及反跳痛，移动性浊音(+)，肝浊音界正常，肠鸣音减弱，双下肢凹陷性水肿。实验室检查：血常规正常，肝功能示丙氨酸氨基转移酶43.0 U/L，血白蛋白19.5 g/L,肾功能示血肌酐71.0 μmol/L, CA125 2 101.9 U/ml，乙肝五项定量正常。心脏超声示：三尖瓣微量返流，左室舒张功能稍减低，余未见异常；腹部超声示肝脏未见明显异常；经阴道超声示双侧附件低回声结节，子宫直肠窝及大网膜处腹膜增厚，盆腹腔积液；盆腔CT示盆腹腔大量积液，卵巢表面异常改变。拟诊“腹水原因待查：卵巢癌？腹膜癌？”，遂在全身麻醉下行腹腔镜探查手术，术中见盆腹腔大量淡黄色胶冻样腹水，大网膜与盆腹壁广泛粘连，子宫直肠窝腹膜可见2枚0.1～0.2 cm大小结节，双侧输卵管及肠管表面见白色斑点样改变，肝脏表面和腹壁粘连带形成，松解盆腹腔粘连后吸出腹水2 000 ml，切除部分大网膜、直肠窝腹膜结节及左输卵管送病理检查，排除肿瘤，病理诊断为硬化性腹膜炎。术后查血常规正常，肝功能示丙氨酸氨基转移酶28.0 U/L，血白蛋白13.1 g/L，肾功能示血肌酐68 μmol/L，红细胞沉降率(ESR) 120 mm/h，C反应蛋白22.5 mg/L，免疫球蛋白IgG、IgM、IgA及补体C4正常，补体C3668 mg/L，抗核抗体初筛(荧光法)1∶1 000，抗核糖体P蛋白抗体(+++)，抗SSA(+++)，抗RO-52(+++)，抗SCL-70(+++)，狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体阴性，抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性；肠道CT示腹膜增厚、腹盆腔积液，追问患者既往曾有颜面部红斑，无口腔溃疡，无光过敏，无关节疼痛。根据美国风湿病学会1997年修订的分类标准，诊断SLE明确。给予静脉滴注甲泼尼龙40 mg/d治疗，1周后复查血白蛋白27.7 g/L，患者腹胀、食欲不佳等不适好转，下肢水肿逐渐消退，继续口服甲泼尼龙3周，复查血常规正常，肝功能示丙氨酸氨基转移酶41.0 U/L，肾功能示血肌酐66.4 μmol/L，ESR 41 mm/h，血白蛋白及C反应蛋白正常，补体C31 630 mg/L，CA125 45.9 U/mL，抗SSA抗体(+)，抗SSB抗体(+)，抗核抗体(++)，抗SSA/B抗体(++)，CT示腹膜变薄、壁不厚，病情缓解。

讨论系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一种病因未明，累及多脏器多系统的自身免疫性疾病，好发于20～40岁的育龄妇女，临床表现多样[1]。累及浆膜腔时，以胸膜炎、心包炎多见，但并发腹膜炎、腹水的病例报道较少，发生率也较低，约在8%～11%[2]，不容易被重视，特别是对伴随肿瘤标志物异常升高的病例，极易误诊为肿瘤。

本例患者疾病早期即出现大量腹水和严重的低蛋白血症，相关检查排除肝源性、肾源性、心源性、结核性等常见因素，并伴随CA125的异常升高，首先怀疑卵巢癌可能，但病理结果证实为硬化性腹膜炎。硬化性腹膜炎较少见，病因亦不明确，目前认为可能与机体对某种刺激灶或慢性感染产生非特异性反应有关，如连续不卧床腹膜透析、淋巴管炎、放化疗[3]、长期服用如麦角衍生物、β肾上腺素受体阻滞剂等药物[4]均可导致该病发生，也有报道称其发生机制与自身免疫性炎性反应有关，本例检查自身免疫性疾病的相关抗体，最终确诊为SLE。

文献报道，在伴有浆膜损害的SLE患者中,CA125有较高的阳性率，这可能与浆膜损害并脱落，致使CA125进入毛细血管，最终导致外周血CA125升高有关[5]。该患者经过规范糖皮质激素治疗后，血清CA125明显下降，也进一步证明该患者血清CA125升高与SLE密切相关。

回顾该病的诊疗过程可以发现：(1)SLE常伴浆膜损害，以胸膜多见，腹膜受累报道较少，且查阅文献发现，伴CA125升高的SLE患者一般都存在浆膜受累，这可能与CA125来源有关；(2)SLE临床表现形式多样，首发症状亦无固定模式，缺乏特异性，易漏诊误诊，故在疾病诊治过程中，应拓宽临床思路，减少漏诊与误诊。

1 陆再英，钟南山．内科学[M]．7版．北京：人民卫生出版社，2008：723．

2 Medina F,Ayala A, Jara LJ, et al. Acute abdomen in systemic lupus erythematosus: the importance of early laparotomy[J]. Am J Med,1997,103(2):100-105.

3 Jwo SC,Chen KS,Lin YY.Video-assisted laparoscopic procedures in peritoneal dialysis[J].Surg Endosc，2003,17(10):1666-1670.

4 Eltringham WK, Espiner HJ,Windsor CW,et al. Sclerosing peritonitis due to practolol:a report on 9 cases and their surgical management[J]. Br J Surg, 1977, 64(4): 229-235.

5 张胜桃，周逸婵，朱琳，等．系统性红斑狼疮患者血清CA125的测定及其临床意义[J]．华中科技大学学报:医学版，2009，38(6)：844-846．

100048 北京，解放军海军总医院内分泌风湿免疫科

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.07.032

2014-03-30)