肺隔离症的外科诊治分析

苗旺，黄壮士

肺隔离症的外科诊治分析

苗旺，黄壮士

目的探讨肺隔离症(PS)的临床特点、诊断、分类及外科治疗方法。方法回顾收治的5例PS患者并复习相关文献报道的515例PS患者，对其临床资料进行分析。结果本组520例PS患者中，男女发病比为1.3∶1；20～40岁高发占76.0%(395/520)；临床表现无特异症状，以咳嗽、咯痰、发热为主，实验室检查无特殊，X线、多层螺旋CT、MR、动脉血管造影有助确诊；病灶左肺多于右肺，叶内型多于叶外型，肺内、后基底段发病率高，病灶分为实性、囊性、囊实性。治疗首选手术，可常规开胸或胸腔镜手术，预后良好。结论肺隔离症临床少见，及时确诊并行手术治疗预后良好。

肺隔离症；诊断；分类；治疗

肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)是一种少见的先天性肺发育畸形疾病，仅占肺先天性畸形的0.15%～6.40%[1]，指发育异常的一段或一叶肺和正常肺组织隔离开来，形成相对隔离的肺。近5年笔者收治5例并结合国内医学期刊报道的515例患者，探讨其临床诊断、分类及外科治疗方法。

1 临床资料

1.1 一般资料 2009年1月—2014年1月，我科收治 PS 5例，检索国内文献报道515例，共520例，男296例，女224例。<10岁47例，10～20岁39例，>20～30岁 255例，>30～40岁140例，>40～50岁25例，>50～60岁10例，>60岁4例。病程1个月～8年，中位数4.3个月。其中合并膈疝12例，膈膨升1例，漏斗胸1例，心脏发育畸形(包括房、室间隔缺损，心包异位)5例，动脉导管未闭2例，左肺先天二裂1例，右肺裂缺如1例。叶内型447例，叶外型73例。左上肺尖段2例、舌段3例，左下肺背段4例，左下肺内、后基底段350例；右上肺尖段1例、后段2例，右下肺内、后基底段143例；左右下肺同时均有病变2例；膈下腹腔13例。所有患者均无家族史。

1.2 临床表现 咳嗽、咯痰、发热127例(24.4%)，咯血或痰带血23例(4.4%)，轻咳5例(1.0%)，胸痛或背痛10例(1.9%)，前述综合症状245例(47.1%)，吞咽困难2例(0.4%)，突发上腹痛1例(0.2%)，无临床症状52例(10.0%)。55例文献中未描述临床症状。

1.3 实验室检查 血白细胞(4～10)×109/L，中性粒细胞 0.45～0.65 ，血红蛋白110～163 g/L；凝血功能正常；红细胞沉降率正常。均行痰抗酸检查等排除结核。

1.4 影像学检查 X线检查：叶内型常表现为肺下叶内、后基底段密度均匀、边缘清楚、有分叶的团块状阴影，部分呈含气囊腔阴影，几乎均临近膈肌；叶外型主要表现于膈肌上下的胸部或腹部孤立肿块或三角影。CT检查：可呈含有气液的囊肿，软组织肿块，肿块周围肺气肿改变，局限性肺多血管征。实性病灶200例(38.5%)，平扫CT值为32～35 HU，增强可达58～90 HU；囊性病灶180例(34.6%)，增强后仅边缘强化；囊实性病灶140例(26.9%)，因其密度不均，囊变区CT值常为8～20 HU，增强后实质区强化值可达88 HU。经三维重建，多可见异常供血动脉及引流静脉。MR检查：病变呈囊性或实性改变，囊内可见分隔，边界清晰，光滑，T1 加权像呈中等或高信号，T2 加权像则呈高信号，信号常不均匀。动脉造影：明确有自主动脉系统的动脉分支供应病变区。

1.5 治疗及预后 叶内型多采取肺叶切除，叶外型采取隔离肺切除。520例病例中手术476例：肺叶切除473例，肺楔形切除3例；常规开胸443例，胸腔镜术式33例。治愈474例，并发呼吸性衰竭死亡1例，术后1年内因合并食管癌而死亡1例。余44例未接受手术，给予对症用药治疗好转8例，5例症状反复，其中1例再发咯血窒息死亡；介入治疗异常供血动脉栓塞15例，症状再发3例；未治15例，均有症状反复；胎儿PS引产3例；胎儿期确诊出生后自行消失1例；失访2例。

2 讨 论

肺隔离症是胚胎异常发育过程中形成的无功能肺。隔开的肺组织生长于正常的肺实质内，为同一脏层胸膜所包被，通过Kohn孔和/或细支气管与正常支气管树存在异常交通或不通者，称为叶内型肺隔离症；隔开的肺组织生长在正常的肺外，有独立、完整的胸膜包裹，与正常支气管树不通者为叶外型肺隔离症。

肺隔离症高发年龄段为20～40岁，中位数28.16岁。男女发病比5∶4。叶内型/叶外型为6∶1。左肺/右肺为2.46∶1。下叶后、内基底段者占发病总数的94.8%(493/520)；左肺下叶后基底段67.3%(350/520)。临床表现特异性不强，以间断咳嗽、咯痰、发热、咯血、痰中带血等单一症状或综合症状占比例较高。而有10%的病例无任何症状，以不易合并感染的与支气管不相通的叶外型居多[2]。临床如见到无诱因反复发作局灶性肺部感染、间断咯血者，在排除肺脓肿、肺囊肿、支气管扩张、肺炎、肺结核球、肺肿瘤、膈疝等疾病后，应高度考虑肺隔离症的进一步诊断[3]。X线检查可做初步筛查，进一步确诊则在于影像学发现来自体循环的异常血供。隔离肺血供均来自体循环，降主动脉、腹主动脉居多，并可有膈动脉、肋间动脉、腹腔干、支气管动脉等多支血供可能。动脉造影为确诊的“黄金标准”，但其操作的复杂性、有创性，使目前更倾向于使用16排以上多排螺旋CT增强扫描或MR检查。如能显示出自病灶与体循环有条索状、圆柱状或形似“逗号” 的血管阴影相连，或三维成像见到异常供血动脉的起源、走行者，即可确诊，甚至优于传统血管造影，显示率可接近100%[4，5]。

肺隔离症采取保守治疗有反复继发感染可能，少数病变则可能癌变[6]。一旦确诊，应首选手术切除。早期手术可使残余肺组织良好代偿生长，以减少相关并发症。叶内型无自身胸膜，与正常肺组织无明显界限，如未合并感染，可行肺段切除；合并反复感染的，多造成周围肺组织炎性反应、充血、与胸膜粘连等，应行肺叶切除，一般在感染控制期手术。叶外型隔离肺有自己的完整胸膜，不与支气管相通，除非与消化道相通，一般感染机会很少，故采取隔离肺切除。识别隔离肺部位、查找并妥善处理隔离肺异常血管为术中关键。隔离肺组织无呼吸功能，术中可查见其呈无碳末沉着或有极少量碳末沉着不张状、或充血红润状[7]；完全包被于肺组织内的隔离肺无法识别者，可结合术前检查或术前长细针穿刺定位查找。隔离肺的供血动脉直径5～51 mm，一般在10 mm以下，多于患侧下肺韧带内走行[8]。由于体循环动脉压力高于肺动脉6倍，故血管壁弹力纤维比肌纤维多，早期即可有粥样硬化或伴有假性动脉瘤改变[9]，容易破裂，且畸形变异性大，部分迂曲冗长。考虑隔离肺供血动脉内压大、壁脆、撕裂后易回缩等特点，应先结扎处理异常供血动脉，后处理肺动脉和肺静脉，术中处理时不必将其解剖过净，残留周围部分组织更利于血管结扎，避免滑脱。处理所有肺周粘连带及增厚的胸膜时均应妥善，避免遗漏处理其他多支供血血管。同时注意静脉引流畸形，以防不必要的损伤。

随着胸腔镜技术在国内各级医院的普及、提高，适应证的扩大，胸腔镜手术对PS的诊断、治疗，尤其针对无合并症的PS，逐渐表现出了其独特优势，可使视野扩大,手术盲区减小,有利于下肺韧带及膈面的显露与探查，异常的体循环动脉多能被安全地游离及切除，且开胸手术的转换率很低，可达到简单、快捷、微创的手术治疗效果。

总之，合理掌握PS诊断、分类、外科手术时机及切除方法，做好相应的处理预案，手术治疗预后良好。

1 Lu G, Shen K,Hu Y,et al.Diagnosis and treatment of 19 children with pulmonary sequestration[J]. J Appl Clin Padiatr, 2010, 25(10): 748-750.

2 郑浩胜，傅俊惠．肺隔离症的诊治进展[J]．实用医药杂志，2013，30(1)：86-88．

3 肖静，刘立恒，吴玉芬．叶内型肺隔离症诊治分析[J]．临床肺科杂志，2013，18(9)：1645-1647．

4 潘琴梅．肺隔离症临床诊治方法的相关性研究[J]．浙江中医药大学学报，2012，36(2)：167-169．

5 李栋，张志泰，区颂雷，等．肺隔离症的外科诊治分析[J]．中华胸心血管外科杂志，2012，28(3)：135-137．

6 Yucel O, Gurkok S, Gozubuyuk A, et al. Diagnosis and surgical treatment of pulmonary sequestration[J]. Thoracic and Cardiovascular Surgeon, 2008, 56(3): 154-157.

7 孙玉鹗．胸外科手术学[M]．北京：人民军医出版社，2007：222-224．

8 李泽坚．实用临床胸外科学[M]．北京：科学技术文献出版社，2007：275-278．

9 顾恺时．顾恺时胸心外科手术学[M]．上海：上海科学技术出版社，2003：772-774．

450000 郑州市第三人民医院(郑州市肿瘤医院)肿瘤外科(苗旺)； 郑州大学第二附属医院普胸外科(黄壮士)

黄壮士，E-mail:chest@163.com

10.3969 / j.issn.1671-6450.2014.07.028

2014-04-10)