一例BART综合征患儿的护理

张 颖*，鄢 虹，刘宴伟

（广东省妇幼保健院，广东 广州 511400）

BART综合征又名先天性皮肤缺损症 (congenital skindefect)或皮肤再生不良 (aplasia cutis)，1966年由Bart首先报道此病[1]。该疾病大部分是基因缺失而导致，容易因感染导致败血症而死亡。现将2018年9月19日我院收治的一例BART综合征患儿的护理体会报告如下：

1 临床资料

患儿男，1d。因“生后发现双下肢皮肤缺损伴双踝关节束带压迫1天”于2018年9月19日门诊收入院。专科查体：该患儿右膝关节至足底、左小腿下1/3至足底皮肤缺损，创面潮湿红润，少量渗液，双踝关节缩窄；双手拇指、中指及小指甲床瘀紫，指甲表面干燥；左手手背有1cm*1cm的皮肤缺失、中指指腹有一0.5cm*0.8cm的水泡，口唇见一小水泡。

2 辅助检查

2.1 检验结果

2.2 临床症状筛查（先证者）：见附件1。

2.3 检查

双侧股骨/胫腓骨未见明显异常。

3 护 理

3.1 促进愈合

3.1.1 使用敷料：第一天使用美皮康敷料，第二天换药出现中等量的渗液（渗液增加），有腥臭味，与医生商量取分泌物做培养（3天后培养出4个凝固酶阴性葡萄球菌），遂给予暴露，暴露后分泌物有减少，但患儿为新生儿，腿部活动容易出现皮损并出血，第三天换回美皮康敷料，并请皮肤科会诊，会诊意见：生理盐水冲洗，氯己定溶液消毒，生长因子湿敷，外涂百多邦乳膏，继续目前系统抗感染治疗，必要时用凡士林纱布覆盖，包扎保温及维持创面湿润度。（与平时的换药增加了氯己定消毒和外涂百多邦，必要时凡士林纱布覆盖）；第四天换药时发现渗液增加，有腥臭味，遂遵循皮肤科意见使用凡士林纱布覆盖，第五天换药时可见中等量的渗液，有腥臭味，揭除凡士林纱布造成皮肤的二次损伤，遂又换成美皮康，第五至六天换药时仍有中等量的渗液，有腥臭味，经过查阅相关资料，从第七天开始使用美皮贴敷料（美皮贴透明柔软，便于观察创面情况，适于各个部位使用。温和黏附于创面周围皮肤，能够防止二级敷料粘连创面，开放的网孔结构利于渗出物通过，迅速被外层敷料吸收，促进湿性愈合，仅需更换二级敷料[2]）。渗液开始逐渐减少，异味也明显减轻，缺损皮肤的范围也在逐渐缩小，平均2-3天换一次药。第二十天出现黄色分泌物，有腥臭味，立即和医生商量留取分泌物进行培养（三天后培养出产气肠杆菌）。继续给予美皮贴敷料，减少外层纱布，直至第38天患儿缺损皮肤完全长好。

3.1.2 药物：重组人表皮生长因子衍生物从第一天开始使用直至皮肤愈合。

3.1.3 创造湿性环境：每次换药给与生长因子外喷后，覆盖美皮贴，再用无菌纱块覆盖，并用自粘性绷带固定。

3.2 预防感染

3.2.1 抗生素的应用：住院期间使用哌拉西林舒巴坦0.2gBid/天预防感染。

3.2.2 保护性隔离：将患儿放置在一个非感染的床位，与其他病人相对隔离，预防感染，每次换药专人操作。

3.2.3 消毒隔离：患儿在住院期间使用的包被、奶巾等均经过高压灭菌。

3.2.4 换药：专人换药，严格无菌操作，按需换药，及时处理分泌物。

3.2.5 脐部护理：脐部按照常规每天使用生理盐水清洁，暴露，保持干燥，于第11天残留的脐带脱落，期间未发生感染。

3.3 避免继发性皮肤损伤

3.3.1 减少摩擦：使用的床单位平整、去除硬物，使用棉垫进行伤口保护，全奶按需喂养，减少哭闹。

3.3.2 减少胶布黏贴：肤温探头、血氧饱和度传感器、心电极片等均使用水胶体敷料进行固定，留置针固定减少胶布的使用，仅使用一片透明敷料。

3.3.3 移除胶布：移除胶布等使用石蜡油、生理盐水、黏胶剥离剂等，避免医源性皮肤损伤。

3.3.4 避免抓伤：及时做好患儿的皮肤等护理，及时修剪指甲，包裹双手保护皮肤，避免抓伤。

3.3.5 换药时约束肢体方法：换药时给予喂养，护士掌握约束肢体的方法，避免造成皮肤的损伤。

3.4 营养支持

3.4.1 全奶按需喂养，母乳优先。

3.4.2 白蛋白支持治疗：住院第三天给予了20%人血白蛋白30ml支持治疗。

3.5 出院指导

3.5.1 防止继发性皮肤损伤

3.5.1.1贴身衣物选择柔软、纯棉，双下肢穿长筒全棉袜子，保护皮肤再次损伤；

3.5.1.2皮肤清洁时使用弱酸性沐浴液，沐浴水温控制在38-40℃；

3.5.1.3减少哭闹，并避免硬物擦碰。

3.5.2 合理喂养：给与按需混合喂养

3.5.3 随访，出现异常情况及时就医。

4 反 思

时间 敷料 药物 皮肤状态（双下肢） 其他皮肤 甲床 备注D1 泡沫敷料（美皮康）种族人表皮生长因子衍生物中量渗液及分泌物、腥臭 左手手背皮损、中指指腹、口唇见水泡甲床颜色逐步恢复正常D2 暴露 干燥、血腥味 左侧腋下、左侧颞部皮肤胶布损伤（溃疡贴） 右大腿皮肤摩擦出血D3 泡沫敷料（美皮康） 中量渗液及分泌物、腥臭手指、唇周出现小水泡若干（常规处理+溃疡贴）D4 凡士林纱布 中量渗液及分泌物、腥臭手指、唇周出现小水泡若干（常规处理） 泡沫敷料断货D5-D6 泡沫敷料（美皮康） 中量渗液及分泌物、腥臭水泡、皮损愈合D7-D9 软聚硅酮伤口接触层敷料（皮美贴）渗液及分泌物明显减少、腥臭改善 ---D10-D19 皮美贴少量渗液及分泌物、无腥臭，皮损面积逐步减少---D20 皮美贴 中量黄色分泌物、腥臭 --- 分泌物培养-产气肠杆菌D21-D30 皮美贴少量分泌物、无腥臭，左下肢愈合，右下肢仅剩足背及脚后跟皮损---D31 皮美贴少量分泌物、无腥臭，出现大水泡、3-4个血泡（常规处理+溃疡贴）---D31-D38 双下肢皮肤及水泡基本愈合 ---D39 出院

在整个护理治疗过程中，根据换药时患儿的实际情况不断调整敷料的选择，在住院的第20天，该患儿出现黄色分泌物，可能和护士把握换药的时机、换药时的无菌操作、敷料外包裹纱布过多等有关。

5 讨 论

大疱性表皮松解症（EB）是一种遗传性皮肤病，根据表皮松解形成裂隙的部位分为：单纯型、交界型 和营养不良型[3]。也有人认为先天性皮肤缺损是显性遗传营养不良型大疱表皮松解症的一个亚型，是 一种罕见的疾病[4]，病因及发病机制尚不清楚，可能与子宫狭小或胎儿皮肤与羊膜粘连、药物、病毒及毒 物等有关，也可能与遗传有关[5]。1996年chrlstiano等[6]证实本病是Ⅶ型胶原基因(COL7A1)突变所致。本例患儿根据特征性临床表现及基因结果支持，可以诊断为BART综合征。

6 小 结

在该患儿的护理过程中，护理团队能查阅大量的文献资料，利用循证医学证据，结合扎实的过硬的专业技能为患儿制定了一系列护理措施，如及时、充分清洁伤口渗液、采用伤口湿性愈合理念，辅以表皮生长因子促进皮肤生长，对患儿进行保护性隔离等预防感染，母乳喂养、白蛋白支持治疗等营养支持，专人换药护理、集束化护理，减少各种不必要的皮肤黏贴敷料等操作，预防继发性皮肤损伤等。在每次换药的过程中，为了减少药物镇痛，护士们在换药前充分把握时机，提前准备换药用物以缩短换药时间，以及充足的护理人员配合等。该患儿换药同时4名护理人员配合，一名护理人员负责喂奶并通过肌肤接触安抚患儿，降低患儿对疼痛的感知，并在住院期间未使用任何镇痛药物，一名护理人员负责体位的配合，一名护理人员负责换药，一名护士负责其他，保证换药过程的无菌操作，每次换药耗时约15-20分钟。该患儿的护理充分体现了护理团队的专业水准和人文关怀。