腹膜后巨大肾血管平滑肌脂肪瘤1例

高笑欣，瞿洪洋，吴 彤，兰正苍，陈 鹏，李洪涛

（1.中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院普通外科，兰州 730050；2.宁夏医科大学研究生院，银川 750004）

肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma，AML）是一种罕见的起源于血管周围上皮的肿瘤，由于其临床症状及影像学表现缺乏特异性，易被诊断为恶性肿瘤，肿瘤性质明确常依赖于病理学检查及免疫组化染色。文章报道1例腹膜后巨大AML，并结合文献进行分析。

1 临床资料

1.1 一般资料

患者女性，53岁，因“左上腹隐痛不适半年余，加重1周”入院。患者入院半年前无明显诱因出现左上腹间歇性隐痛不适，并触及一肿大包块，腹痛不向肩背部及会阴部放射。无呕吐、腹泻、便秘、呕血、黑便；无尿频、尿急、尿痛等症状。近1周来自觉肿块增大并伴有腹部明显不适感。腹部B超示：左侧腹部探及大小约18.7 cm×15.0 cm的低回声区，内回声不均匀，可见片状强回声。入院诊断：腹腔占位性病变？查体：左上腹膨隆，腹式呼吸存在，无腹壁静脉曲张，未见肠型及蠕动波，左上腹压痛，无反跳痛及肌紧张。可触及大小约17 cm×16 cm包块，质硬，表面欠光滑，活动度差。肝脾肋下未触及，无移动性浊音，Murphy征阴性。肠鸣音减弱，1～2次/min，未闻及血管杂音。

1.2 检查结果

实验室检查：甲胎蛋白0.72μg·L-1，癌胚抗原4.41 ng·mL-1。上腹部核磁共振显示：左侧腹膜后可见一巨大团块状信号影，边界清楚，大小约18.0 cm×11.3 cm，其内可见条片状短T1、短T2信号影，弥散加权成像（diffusion-weighted imaging，DWI）呈高低混杂信号，左侧肾上腺显示不清，左肾受压向下移位且局部与病灶关系密切，胰腺受推向前移位，尾部与病灶分界不清。脾脏受压向前移位，实质内未见明显异常信号影，见图1。

图1 术前腹部核磁（红色箭头为肿瘤）

1.3 诊治情况

患者于2020年11月24日行全麻下剖腹探查术、肾切除术、腹腔引流术，术中探查见：腹腔淡黄色积液200 mL。肿瘤于左侧肾脏，大小约21 cm×17 cm，色灰红，质硬，形态不规则，包膜完整，与胰尾部、脾脏、膈肌部分小肠粘连。完整切除左侧肾脏并清除周围肿大淋巴结。手术过程顺利，术后给予抗感染、抑酸、补液、肠外营养等对症支持治疗。术后3 d通气排便，术后10 d患者恢复良好，正常出院。术后1月随访未见明显复发及转移，见图2。

图2 术中肿瘤位置及完整瘤体去除大体观

1.4 术后病理

术后病理免疫组化结果：Ki67（index≈3%），HMB45（部分+），Melan-A（灶性+），S100（散在+），SMA（部分+），CKP（-）。病理诊断：1）（左肾）形态学改变结合免疫组化染色结果，符合血管平滑肌脂肪瘤，瘤组织广泛出血、坏死，仅残留少许肿瘤成分。左肾周淋巴结未见转移（0/6）。2）（脾脏）未见特殊，见图3。

图3 术后瘤体标本及病理图

2 讨论

临床中常见的腹膜后肿瘤来源广泛，包括脂肪、结缔组织、血管、淋巴结、肌肉及神经等，恶性程度可达85%[1]，其中原发性腹膜后肿瘤仅占恶性肿瘤的1%[2]。由于其生长速度缓慢，患者常在巨大瘤体压迫邻近器官引发腹部不适时才就诊[3]。临床实验表明，积极的外科干预可有效改善患者生存质量，但完全切除的成功率低于70%，接受完全切除的患者中约有一半会出现局部复发[4]。因此，影像学检查及肿瘤病理性质的明确可以为临床研究提供可靠的帮助[5]。

血管平滑肌脂肪瘤很长一段时间被认为是错构瘤而不是肿瘤[6]，并且在实际临床中AML更是一种罕见的起源于血管周围上皮的肿瘤，其发病率为0.3%～5%[7]。AML受性别和基因型的影响，可能发生在＜2岁的患者中，且发生率随年龄增长而增加，49%的40岁以上的患者需要治疗干预[8]。

因此，有临床症状的和肿块＞4 cm的可考虑肿物切除，以及包括动脉栓塞、经皮消融等在内的介入手段进行积极干预[9]。对于巨大的（直径＞10 cm）AML来说，手术切除仍是目前大多数医生的选择[10]。结合本例患者情况总结以下几点：1）AML没有明显的临床症状，患者肿瘤生长巨大压迫周围器官时才到医院就诊；术前检查不能明确肿瘤性质；为避免重要器官受损应积极行手术治疗。2）AML组成部分中包括畸形血管，易发生出血和破裂，甚至危及生命，术中应积极止血，完整剥离肿块。3）术中冰冻未确诊良恶性且肿瘤与肾脏周围重要血管甚至器官粘连紧密，可根据需要予以肿物切除加肾切除术。4）应对患者进行定期随访，以便了解肿瘤有无复发及患者预后。