苯丙氨酸
- 苯丙酮尿症儿童的特殊饮食
食以控制体内苯丙氨酸的水平。饮食控制的目标是保持血液中苯丙氨酸的水平在安全范围内，以防止患者智力和行为出现问题。除了控制蛋白质摄入外，患者还需要定期检测和监测体重、生长和营养状况。考虑到患者的食谱可能会限制一些营养素的摄入，所以补充维生素和矿物质也很重要。本文结合苯丙酮尿症儿童生理特点和生长发育情况提出了相应的特殊饮食原则、方法以及需要注意的问题。1 苯丙酮尿症1.1 发病机理苯丙酮尿症又叫鼠尿症，是一种常染色体隐性遗传代谢性疾病，苯丙酮尿症患者酪氨酸代谢
食品安全导刊 2023年30期2023-12-12
- 低苯丙氨酸饮食对苯丙酮尿症患儿微量元素及血清营养指标水平的影响
酮尿症属于高苯丙氨酸血症的其中一种,是由于酶缺乏导致苯丙氨酸无法代谢转化为酪氨酸,体内蓄积大量苯丙氨酸及其酮酸,从而影响新生儿大脑、神经系统、智能发育的一种氨基酸代谢疾病[1-2]。苯丙酮尿症患儿刚出生时并无明显异常,几个月后可出现呕吐、湿疹、喂养困难、鼠尿味体液等,若不采取治疗措施还会有头发变黄、皮肤色素减少、癫痫、畸形、智能损害、发育迟缓等[3]。随着现在诊断技术的进步、对新生儿疾病的认识及疾病筛查的开展,苯丙酮尿症患儿可以被尽早诊断和治疗[4]。治疗
检验医学与临床 2023年20期2023-10-25
- 采后苯丙氨酸处理对‘湖景蜜露’桃果皮色泽的影响
苷的合成始于苯丙氨酸,经苯丙氨酸解氨酶(phenylalanine ammonia-lyase,PAL)、查尔酮合成酶(chalcone synthase,CHS)、查尔酮异构酶(chalcone isomerase,CHI)、黄酮醇-3-羟化酶(flavonone 3-hydroxylase,F3H)、类黄酮-3′-羟化酶(flavonoid 3′-hydroxylase,F3′H)、二氢黄酮醇-4-还原酶(dihydroflavonol 4-reduc
食品与发酵工业 2023年18期2023-10-09
- 苯丙氨酸与急性缺血性脑卒中关系的研究进展
究愈发深入，苯丙氨酸及苯丙氨酸代谢在急性缺血性脑卒中中起着重大影响作用。1 苯丙氨酸结构与功能苯丙氨酸化学式为C9H11NO2，分子量为165.19，是人体和动物不能靠自身自然合成的必需氨基酸之一；苯丙氨酸是具有生理活性的芳香族氨基酸，第一，苯丙氨酸可抑制细胞增殖，其作用机制可能与以下三种方式相关：通过参与Fas 受体（FasR）-介导的细胞死亡受体通路[4]、Rho/ROCK通路激活线粒体介导的细胞凋亡[5，6]或通过溶酶体相关膜蛋白2（LAMP2）在颗
中国现代医药杂志 2023年6期2023-08-22
- 苯丙酮尿症患儿智力低下的影响因素及血清必需氨基酸和S-100β的检测价值
KU)是一种苯丙氨酸代谢的常染色体隐性遗传疾病,全球范围内约有45万人患有PKU,全球流行率为1/23 930,其中新生儿平均PKU患病率约为1/10 000[1-2]。我国平均PKU发病率约为1/11 000,被列为中国新生儿筛查疾病之一,作为一种可治疗的疾病,经筛查确诊的新生儿PKU通过及时控制苯丙氨酸的摄入可获得满意疗效[3]。PKU未及时治疗可能引起抽搐、脑损伤和智力低下(mental retardation,MR)[4-5]。有证据表明MR是导致
中国妇幼健康研究 2023年8期2023-08-19
- 外源L-苯丙氨酸对番茄幼苗生长及根系形态的影响
50030)苯丙氨酸(Phe)是植物必需的一种芳香族氨基酸[1]，也称D，L-α-氨基-β-苯基丙酸，其中具有生物活性的光学异构体为L-苯丙氨酸(L-Phe)[2]。它最开始在1879年从羽扇豆幼苗中被发现并从中分离出来，接着于20世纪初从动物性蛋白质中被成功分离得到。L-苯丙氨酸在各种生物合成途径中发挥着重要作用，是合成木质素、香豆素、生物碱、黄酮、异黄酮等次生物质的重要前体[3-6]。植物次生代谢产物合成的重要途径之一就是苯丙烷类代谢途径，主要包括苯丙
江苏农业科学 2022年22期2022-12-13
- 降解苯丙氨酸益生菌的筛选及其在酸奶发酵中的应用
)是一种由于苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase, PAH)基因缺陷所致的常染色体遗传病[1]，患者体内PAH活性降低或缺乏后，导致血、脑中苯丙氨酸的积累，对大脑和神经系统造成损害[2]。苯丙氨酸不能进一步代谢为左旋多巴、甲状腺素、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素等，其中多巴胺、肾上腺素等与神经精神障碍相关的认知密切相关[3]。目前治疗苯丙酮尿症广泛使用的方法有3种，即饮食治疗[4]、酶治疗[5]和基因治疗[6]。然而酶疗法会导
食品与发酵工业 2022年19期2022-10-17
- 烤烟烘烤过程中苯丙氨酸及其主要降解产物的变化
3]。其中，苯丙氨酸作为烟叶香味成分的重要前体物质，可以通过自身反应分解产生如苯甲醛、苯甲醇等香味物质[4]，其代谢转化是影响烟叶香味的重要过程之一[5]。苯丙氨酸的降解产物一般认为有4种，即苯甲醇、苯乙醇、苯甲醛和苯乙醛。苯甲醛具有杏仁香和樱桃香，苯甲醇具有弱花香，苯乙醛具有玫瑰花香、皂香和焦香等，苯乙醇带有辛香和坚果香[6]，这些降解产物对烤烟香气风格的形成有直接影响[7]。因此，研究烤烟烘烤过程中的苯丙氨酸变化、降解产物变化规律、烟叶香味风格的形成与
山东农业科学 2022年8期2022-09-19
- 关于苯丙酮尿症特殊医学用途配方食品研发与应用进展
KU）也称为苯丙氨酸羟化酶缺乏症，是一种常染色体隐性遗传的苯丙氨酸（phenylalanine，Phe）代谢缺陷疾病。由于体内缺乏苯丙氨酸羟化酶，患者的Phe 分解代谢途径遭到破坏，如果对富含苯丙氨酸的食品不加限制地摄入，将导致体内苯丙酮累积从而引起神经认知和神经运动障碍、自闭症行为、湿疹和癫痫等并发症。我国新生儿PKU 发病率约为万分之一，且存在显著地域差异，海南省约为1.22:100000（2017～2019 年），湖北省黄冈市约为1:16812（20
食品工业科技 2022年16期2022-08-16
- 警惕伤害宝宝智力的两大“杀手”
丙酮尿症由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，机体缺乏时会导致神经系统损害，从而影响宝宝大脑发育而造成智力低下。患儿表现的症状与体内苯丙氨酸蓄积的浓度有关。临床发现，患儿出生时没有任何异常，通常在3～6个月后出现症状，表现为喂养困难、呕吐、表情呆滯、烦躁不安或易激惹;面部长出湿疹样皮疹;尿及汗液有鼠尿臭味;出生后数月因黑色素合成不足，头发由黑色逐渐变为棕色或黄色，虹膜颜色变浅。随着年龄的增长，如未给予及时治疗，患儿生长发育落后和智力低下症状更明显，上述症状
保健与生活 2022年14期2022-07-06
- 三种肿瘤标志物与尿液对羟基苯丙氨酸联合检测对乳腺癌的诊断价值
，尿液对羟基苯丙氨酸在恶性肿瘤筛查和诊断中的应用受到临床关注，主要是利用尿液中氨基酸代谢物与其检测试剂发生特征性显色反应进行诊断，具有快速、便捷、无创等优点［5］。本研究尝试探讨三种肿瘤标志物与尿液对羟基苯丙氨酸联合检测对乳腺癌的诊断价值。报告如下。1 资料与方法1.1 一般资料选取国药葛洲坝中心医院健康管理中心2020年1月至2021年12月乳腺癌患者50 例作为恶性组，年龄平均（47.62±6.10）岁，体质量指数平均（22.75±1.91）kg/m2
分子诊断与治疗杂志 2022年5期2022-06-21
- 大麦籽粒苯丙氨酸含量QTL初步定位分析
基酸。其中，苯丙氨酸是人体八大必需氨基酸之一，但人和动物自身无法合成[4]。现已明确大麦籽粒氨基酸含量为数量性状，受基因型和环境共同影响[5]。农艺措施、气象因素及地域条件等均会影响大麦籽粒氨基酸的含量[6-7]。遗传学研究发现，大麦籽粒氨基酸的含量受胚乳三倍体基因和母体植株二倍体基因的影响[8-9]。闫新甫等[10]进一步研究发现，二棱大麦籽粒中苯丙氨酸含量的遗传存在直接加性效应和显性效应，并存在明显的直接显性效应与环境互作。通过构建作图群体挖掘数量性状
麦类作物学报 2021年7期2021-09-16
- Fmoc-L-苯丙氨酰-L-谷氨酸二肽的合成及表征
基羰基-L-苯丙氨酸為原料，先合成L-谷氨酸甲酯盐酸盐，然后在缩合剂为HOBT和EDCI，溶剂为DCM的条件下缩合，最后在弱碱性条件下脱去甲酯得到Fmoc-L-苯丙氨酰-L-谷氨酸二肽，并对其结构进行了表征。【关键词】Fmoc-L-苯丙氨酸 L-谷氨酸 二肽 液相合成【中图分类号】R629.72 【文献标识码】A 【文章编号】2026-5328（2021）06-112-01引言：二肽分子其本身是具有一定的生物活性，并且合成简单，容易进行基团修饰;大
锦州医科大学报 2021年6期2021-09-10
- 苯丙氨酸对终末期肾病血液透析患者抑郁状况的诊断意义
有研究表明，苯丙氨酸与新发慢性肾脏疾病（CDK）呈正相关，苯丙氨酸代谢改变对CKD 高危人群的诊断具有较高的临床意义[3]。另一项研究证明，精神分裂症和重度抑郁症患者的生物蝶呤水平显著降低，引起了苯丙氨酸代谢水平异常[4]。结合上述两项研究，ESRD 血液透析患者抑郁症的高发可能与苯丙氨酸代谢异常存在一定的相关性。本研究中探讨了ESRD 血液透析合并抑郁患者苯丙氨酸代谢情况及其对ESRD血液透析患者抑郁发生的诊断意义。1 资料和方法1.1 一般资料选择20
广东医科大学学报 2021年3期2021-07-04
- 2009～2019 年吉林省新生儿高苯丙氨酸血症的发病率及治疗效果分析
）0 引言高苯丙氨酸血症是一种常见的新生儿疾病，也是染色体的隐性遗传病，患儿在临床上会出现智力低下、色素的脱失以及发育迟缓等症状，严重影响了其健康成长[1]。本次研究通过我院1621860 例新生儿为对象进行回顾性分析，对高苯丙氨酸血症的发病率以及治疗效果进行分析，现报告如下。1 资料与方法1.1 临床资料选取我院2009 年1 月至2019 年12 月总计1621860 例新生儿为对象，其中有男婴儿811736 例，女婴儿810124 例，日龄为3～7
世界最新医学信息文摘 2021年24期2021-04-29
- 96 868例新生儿苯丙酮尿症的筛查结果分析
低机体肝脏内苯丙氨酸羟化酶活性或丧失，阻滞苯丙氨酸向酪氨酸转变进程，苯丙氨酸及其酮酸逐渐在体内大量堆积[1]。新生儿苯丙酮尿症筛查技术是指在新生儿出生后使用荧光免疫法实验室检测法尽早发现并确诊疾病，可有效预防缺陷儿以及智能性残疾等不良事件的发生，提高人口综合素质[2]。本文主要分析96 868例新生儿苯丙酮尿症的筛查结果，报道如下。1 资料与方法1.1 一般资料 选取2014年1月至2018年12月在辽宁省新生儿筛查中心实验室接受苯丙酮尿症筛查的96 86
中国医药指南 2021年7期2021-04-11
- 聚(对氧环己酮-co-l-苯丙氨酸氮芥)纳米颗粒用于乳腺癌移植瘤治疗
[2]。l-苯丙氨酸氮芥，又名l-溶肉瘤素，为烷化剂，是目前仍应用于临床的抗肿瘤药物；主要作用于DNA，适用于治疗多发性骨髓瘤、乳腺癌、卵巢癌[3-4]。其盐酸盐可静脉注射，但该药物毒性较大，全身给药容易造成多种毒副作用，且其分子在水相环境中极不稳定容易水解，导致药物血液半衰期短，生利用率低[5-6]。因此，为了降低l-苯丙氨酸氮芥的毒副作用，提高其在水相环境中的稳定性和生物利用率，本文将l-苯丙氨酸氮芥结合于疏水大分子链上制备了适用于局部注射或局部植入给
川北医学院学报 2021年2期2021-03-15
- 非对称二甲基精氨酸水平与苯丙酮尿症患者病情控制的相关性
食控制来降低苯丙氨酸摄入，阻止临床病情恶化，但根本上不能改善患儿智力发育水平。苯丙酮尿症患者由于基因缺陷问题，缺乏苯丙氨酸羟化酶，机体的苯丙氨酸无法羟化生成酪氨酸[3]。大量堆积在组织里的苯丙氨酸，苯丙氨酸在α-酮戊二酸的作用下脱去氨基，生成苯丙酮酸、苯丙酮酸进一步生成苯乙酸等代谢产物，苯丙酮酸和苯乙酸对脑细胞的发育和成熟以及在神经细胞氨基丁酸摄取和活性方面影响严重[4]。因此，降低苯丙氨酸的摄入和抑制苯丙氨酸向苯丙酮酸的代谢通路是治疗苯丙酮尿症的根本方法
河北医学 2021年2期2021-02-27
- 黄腐酸诱导的鲜食葡萄对灰霉病的抗性可能通过调节苯丙氨酸代谢来介导
。黄腐酸诱导苯丙氨酸代谢，表现为酚类化合物和黄酮类化合物的积累，苯丙氨酸解氨酶（PAL）、肉桂酸-4-羟化酶（C4H）和4-香豆酸-辅酶A连接酶（4CL）活性升高，苯丙氨酸生物合成相关基因[PAL、C4H、4CL、二苯乙烯合酶（STS）、邻甲基白藜芦醇转移酶（ROMT）和查尔酮合成酶（CHS）]上调。综上，黄腐酸主要通过激活苯丙氨酸途径来诱导葡萄对灰霉病的抗性，可以作为一种新的植物防御反应激活剂来防治葡萄采后灰霉病。
腐植酸 2020年4期2020-12-20
- 对2018年衡水市37 353名新生儿进行遗传代谢性疾病筛查结果的分析
功能减退症和苯丙氨酸血症是临床上常见的新生儿遗传代谢性疾病。先天性甲状腺功能减退症是一种内分泌疾病。先天性甲状腺功能减退症的发病与新生儿的甲状腺组织发育不良、存在甲状腺激素合成功能障碍等有关。先天性甲状腺功能减退症新生儿可出现智力、生长发育障碍等表现[1]。苯丙氨酸血症是一种氨基酸代谢障碍性疾病。苯丙氨酸血症的发病与新生儿体内的苯丙氨酸无法自然转化为酪氨酸有关。苯丙氨酸血症新生儿可出现智力、语言发育障碍等表现[2]。临床上对先天性甲状腺功能减退症和苯丙氨酸
当代医药论丛 2020年12期2020-08-17
- 饮食控制联合肠内营养粉剂对苯丙酮尿症患儿的治疗效果*
是患儿因缺乏苯丙氨酸羟化酶而导致肝脏内苯丙氨酸的转化发生障碍引起的一种临床常见疾病，该病病情严重，如若不及时进行治疗可造成患儿出现智力低下等[1]。目前，苯丙酮尿症临床治疗目标旨在控制患儿体内苯丙氨酸的含量[1-2]，常采用常规饮食控制方法治疗苯丙酮尿症，可以有效改善患者的营养状况，在一定程度上减少因苯丙氨酸增多而造成的神经损伤[2-3]。但是，常规饮食控制的治疗方法对患儿的营养状况和智力发育改善效果不明显，且耐受性较差，甚至会出现严重不适症，如肌张力增高
贵州医科大学学报 2020年6期2020-07-21
- 高效液相色谱法同时测定香灰菌发酵液中L-苯丙氨酸和2-苯基乙醇
),通过L-苯丙氨酸生物转化合成2-苯基乙醇或者利用碳源从头合成[12-13],也可以通过基因工程[14-15]、酵母菌株杂交[16]、原位产物提取[17]等方法来提高2-苯基乙醇的生物合成量。除此之外,发现香灰菌也可以利用L-苯丙氨酸生物转化合成2-苯基乙醇。经鉴定,香灰菌(Hypoxylon sp.)为子囊菌亚门碳团菌属的真菌[18-20],是银耳的伴生菌[21],只有与香灰菌共生培养时才有生长能力[22-23]。为了研究香灰菌如何利用L-苯丙氨酸生物
食品工业科技 2020年14期2020-07-21
- 熔融法合成邻苯二甲酰氨基酸
酸(甘氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、苏氨酸、天冬氨酸)在无溶剂参与下发生缩合反应，合成5种邻苯二甲酰氨基酸，并以邻苯二甲酰苯丙氨酸的合成为模型反应，探究最佳反应条件。其合成路线如图1所示。图1 邻苯二甲酰氨基酸的合成路线Fig.1 Synthetic route of phthalylamino-acids1 实验1.1 试剂与仪器邻苯二甲酸酐、甘氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、苏氨酸、天冬氨酸，分析纯，阿达玛斯；柱层析硅胶(300～400目)，试剂级，青岛海洋化工厂；
化学与生物工程 2020年6期2020-06-30
- 月桂酰基苯丙氨酸表面活性剂的合成及性能研究
香族氨基酸中苯丙氨酸作为人体必需的氨基酸之一，在食品领域中可用作甜味剂，医药领域中可作为抗癌药物的载体，所以可以期待其在日化领域中的运用。本文以苯丙氨酸和月桂酰氯为原料，采用了肖顿鲍曼法合成了月桂酰基苯丙氨酸表面活性剂，确定了较优制备工艺，并对其性能进行初步测定。1 实验部分1.1 试剂与仪器苯丙氨酸、十二酰氯均为化学纯；乙醇、乙酸乙酯、氯化钠、无水硫酸钠、氢氧化钠、丙酮、浓盐酸、石油醚、液体石蜡均为分析纯。400MHz/AVANCE Ⅲ型核磁共振波谱仪；
应用化工 2020年4期2020-06-04
- N-酰基苯丙氨酸钠表面活性剂的合成和性能研究
曼缩合法，以苯丙氨酸和十二酰氯、十四酰氯、十六酰氯为原料，合成了3种不同碳链长度的N-酰基苯丙氨酸钠表面活性剂，并对其表面性能进行了初步考察。1 实验部分1.1 试剂与仪器苯丙氨酸、十二酰氯、十四酰氯、十六酰氯、乙醇、乙酸乙酯、氯化钠、无水硫酸钠、氢氧化钠、丙酮、浓盐酸、石油醚、液体石蜡均为分析纯。400 MHz/AVANCE Ⅲ型核磁共振波谱仪；6700型红外光谱仪；K100全自动表面张力仪；罗氏泡沫仪，自制。1.2 N-酰基苯丙氨酸钠的合成将24 mm
应用化工 2020年3期2020-05-08
- 苯丙酮尿症青少年患者糖代谢状态及其与饮食的相关性
为PKU组（苯丙氨酸浓度在240～600 μmol/L为控制良好组，苯丙氨酸浓度>600 μmol/L为控制不良组），选取同期来我院行健康体检的同年龄健康青少年100名为对照组。分析饮食状况、苯丙氨酸（Phe）控制水平与胰岛素抵抗的相关性及影响PKU组糖尿病的危险因素。 结果 控制良好组（64例）每日碳水化合物摄入量、糖耐量异常发生率、空腹血糖、餐后2 h血糖水平、稳态模型胰岛素抵抗指数（HOMA-IR）高于控制不良组（32例），差异均有统计学意义（均P
中国医药导报 2020年8期2020-04-27
- 拟南芥SSCD1基因突变对苯丙氨酸诱导花青素积累的影响
芥基因突变对苯丙氨酸诱导花青素积累的影响曾祥如1，雷雨婷1，姜依何1，任春梅1,2*(1.湖南农业大学生物科学技术学院，湖南 长沙 410128；2.作物基因工程湖南省重点实验室，湖南 长沙 410128)为探索花青素生物合成的调控机制，以模式植物拟南芥野生型Col–0和酪氨酸降解途径缺陷突变体为试验材料，分析5种浓度(0、0.1、0.5、1.0、2.0 mmol/L)外源苯丙氨酸处理后花青素的积累和花青素生物合成相关基因的表达，探讨酪氨酸降解途径受阻是否
湖南农业大学学报（自然科学版） 2020年1期2020-03-25
- 低苯丙氨酸山杏仁肽的制备
U）是一种由苯丙氨酸羟化酶 （phenylalanine hydroxylase，PAH）功能障碍或四氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin，BH4）合成酶/二氢生物蝶呤（dihydrobiopterin，BH2）还原酶缺陷而导致的常染色体隐性遗传氨基酸代谢障碍性疾病[1-3]。饮食治疗即控制患者日常饮食中苯丙氨酸摄入量，是目前最主要最有效的治疗方式[4-5]。常见的由除苯丙氨酸外的其他游离氨基酸混合而成的配方食品，气味难以接受，且食用后易造成
食品与生物技术学报 2019年9期2019-10-30
- 预防智力残疾从新生儿筛查开始
内蛋白质中的苯丙氨酸正常利用受阻，使得体内化学物质产生变化，若不加以控制，将会导致严重智力残疾的疾病。北京大学第一医院小儿神经内科主治医师顾强表示，在中国大约每11000个新生儿中就有一个苯丙酮尿症患儿，每年大约有1000—1300名患儿出生。新生儿最好在出生哺乳3天后进行苯丙酮尿症的筛查，筛查结果阳性的需要通过进一步的检查、分型来最终确诊。如果孩子没有在新生儿期接受筛查，那么，当孩子出现发育落后、癫痫发作、毛发变黄、尿液及汗液出现特殊的鼠尿气味、湿疹等症
人民周刊 2019年13期2019-08-07
- L-苯丙氨酸对苹果醋发酵乙酸-2-苯乙酯合成途径的影响
的下降。L-苯丙氨酸是一种符合现代食品工业绿色安全标准的食品添加剂[4-5]，主要是微生物通过从头合成途径和艾氏途径将L-苯丙氨酸转化为β-苯乙醇[6]。许多发酵产品在发酵过程中由微生物自然形成具有风味和香气的酯类化合物，大多数酵母菌能产生杂醇油，而β-苯乙醇是杂醇油的重要组成部分，具有玫瑰香味；乙醇脱氢酶（alcohol dehydrogenase，ADH）是醋酸发酵的关键酶，该酶是膜结合蛋白，与醋酸菌的膜结合影响醋酸菌的乙醇转化率和醋酸菌的产酸率[7]
中国酿造 2019年5期2019-06-11
- 气相二氧化硅纳米粒子掺杂的新型两性杂化整体柱的制备及其在加压毛细管电色谱中的应用
开环反应，将苯丙氨酸（Phenylalanine）键合在杂化整体柱表面，制备了气相SiO2纳米粒子掺杂的新型杂化整体柱Phe-poly（GMA-EDMA-MFSNP）。对制备整体柱的各反应物配比和苯丙氨酸的修饰条件等进行优化，在最优条件下制备的整体柱为一类两性离子整体柱，具有反相和离子交换结合的混合分离机制。将此整体柱用于加压毛细管电色谱时，烷基苯、多环芳烃、苯甲酸类和苯酚类小分子以及多肽的分离效果良好，其中甲苯的分离柱效最高， 可达122592 N/m。
分析化学 2019年4期2019-05-13
- 某市新生儿苯丙酮尿症的发病率和治疗效果研究
尿症是指由于苯丙氨酸羟化酶基因突变或存在缺陷导致苯丙氨酸代谢障碍，造成苯丙氨酸及其酮酸在体内大量蓄积并从尿中排出，若治疗不及时患儿会出现不可逆智力发育障碍甚至脑损伤[1]。在我国该病发病率南方低于北方，可能与经济水平、地域环境等因素有关。本研究旨在统计盘锦市新生儿苯丙酮尿症发病率并研究治疗效果，具体报道如下。1 资料与方法1.1 资料：2011年1月至2015年12月在盘锦市定点接生医院出生并接受筛查的46047名婴儿。1.2 方法1.2.1 筛查方法：对
中国医药指南 2019年14期2019-01-07
- 高压静电场法制备壳聚糖－L-苯丙氨酸微囊
的应用前景。苯丙氨酸（L-phenylalanine）为无色至白色片状晶体或白色结晶性粉末，是一种营养增补剂，是必需氨基酸之一。在医药行业主要用于生产氨基酸输液和合成氨基酸类药物，在食品行业主要用于合成甜味剂阿斯巴甜[9]。采用高压静电场法制备微囊，可显著改善微囊外形，提高微囊包封率和载药量，提高生产效率[10]，在电场力的作用下溶液被破碎成更小的雾滴，雾滴的直径分布更加均匀[11]，是一种实用可行、适于工业化生产微囊的方法。本文采用高压静电场法，以壳聚糖
食品研究与开发 2018年24期2018-12-10
- 乙二醛和丁二酮抑制PhIP形成的作用机制研究
制研究阐明，苯丙氨酸和肌酐是形成PhIP的必需前体物；苯乙醛是形成PhIP的关键中间体，由苯丙氨酸通过Strecker（斯特雷克）降解产生[1，8-9]。目前研究表明多酚类化合物[10-11]，酰胺化合物[10]和金属阳离子[12]等物质都能显著减少食品中PhIP的含量，其相关的抑制PhIP形成的机理也被阐明。研究人员证实不同种类的糖能够抑制食品中杂环胺PhIP的产生，然而对于抑制机制鲜有报道[13-14]。我们的研究工作发现糖的降解产物α-二羰基化合物能
食品研究与开发 2018年22期2018-11-09
- L-脯氨酸与L-苯丙氨酸对美拉德反应产物烤香味的影响
脯氨酸和L-苯丙氨酸等可以增加反应产物的烤香味[5,9],添加L-苯丙氨酸能产生特殊的紫罗兰香气[11],添加非含硫氨基酸(L-脯氨酸与L-苯丙氨酸)等利于吡嗪类物质的形成[12-13]。随着人们对美拉德反应了解不断深入,近年来大部分咸味香精厂家大量利用各种还原糖和氨基酸反应来制备香味料[14],如热反应牛肉香精、猪肉香精、羊肉香精等。不同氨基酸的参与对美拉德反应产物风味影响较大,目前研究较多的是各种糖与半胱氨酸、甘氨酸、谷氨酸等对反应产物风味的贡献,但是
食品工业科技 2018年10期2018-05-29
- 日粮添加亮氨酸和苯丙氨酸对荷斯坦公犊生长性能及血清代谢物的影响
添加亮氨酸和苯丙氨酸对荷斯坦公犊生长性能及血清代谢物的影响杨昕涧，曹阳春，郑辰，刘凯，郭龙，蔡传江，刘宝龙，姚军虎（西北农林科技大学动物科技学院，陕西杨凌712100）研究日粮添加亮氨酸和苯丙氨酸对犊牛生长性能和血清代谢物的影响，为亮氨酸和苯丙氨酸在奶牛高效生产中的应用提供理论参考。试验选取20头1日龄体重为（38±3）kg的荷斯坦公犊，随机分为4组，分别为对照组、亮氨酸组（1.435 g·L-1）、苯丙氨酸组（0.725 g·L-1）、混合氨基酸组（1.
中国农业科学 2017年21期2017-11-18
- L-苯丙氨酰-苯丙氨酸苄酯二肽聚异腈高分子的合成
-苯丙氨酰-苯丙氨酸苄酯二肽聚异腈高分子的合成胡 利（温州大学化学与材料工程学院，浙江 温州 325035）本文以L-苯丙氨酸为手性诱导源，合成聚异腈螺旋高分子聚合物，方法直接方便。将以L-苯丙氨酸为手性诱导源的聚异腈高聚物溶解于氯仿中，通过氘谱监测发现其可以形成液晶，表明以L-苯丙氨酸为手性诱导源的聚异腈高聚物在氯仿中可以产生弱定向排列，在核磁共振中具有潜在的应用。聚异腈；液晶；L -苯丙氨酸氨基酸及肽类化合物是有机化合物中非常重要的一部分，如烯类聚合物
化工技术与开发 2017年5期2017-05-22
- 低苯丙氨酸饮食疗法在儿童苯丙酮尿症治疗中的应用价值
黄文亮低苯丙氨酸饮食疗法在儿童苯丙酮尿症治疗中的应用价值黄文亮目的 探讨低苯丙氨酸饮食疗法在儿童苯丙酮尿症治疗中的应用价值。方法选取2014年1月至2015年2月辽宁省锦州市妇幼保健计划生育服务中心收治的儿童苯丙酮尿症患者73例为研究对象，按随机数字表法将其分为对照组（36例）和观察组（37例）。对照组患儿予以常规治疗，观察组患儿实施低苯丙氨酸饮食疗法，比较两组患儿的治疗效果。结果治疗后，观察组患儿的血苯丙氨酸浓度明显低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.
中国药物经济学 2016年12期2017-01-20
- 拟南芥苯丙氨酸解氨酶基因的克隆与表达分析
00）拟南芥苯丙氨酸解氨酶基因的克隆与表达分析赵丹（山西农业大学信息学院，山西太谷030800）苯丙烷途径是植物体内广泛存在的次生代谢途径，此代谢过程中的第1个关键酶为苯丙氨酸解氨酶（Phenylalanine ammonia-1yase，PAL）。苯丙氨酸解氨酶通过对基因的起始转录、频率的控制和对外界诱导因子的响应来调控基因的表达，并且其表达水平对于下游黄酮类物质的合成起着非常重要的作用。在一定条件下，苯丙氨酸解氨酶可利用其特殊的酶学性质逆向催化生产L-
山西农业科学 2016年12期2017-01-06
- 制备低苯丙氨酸特膳食品的研究进展
93）制备低苯丙氨酸特膳食品的研究进展盛晓静，王 强，石爱民，刘 丽，胡 晖，杨 颖，刘红芝*（中国农业科学院农产品加工研究所，农业部农产品加工与质量控制重点开放实验室，北京 100193）低苯丙氨酸特膳食品是苯丙酮尿症患者日常饮食所需的食品，但目前仍存在苯丙氨酸不达标、大多人工合成、安全性不足等问题，因此制备低苯丙氨酸特膳食品备受关注。本文就蛋白原料的筛选、蛋白中苯丙氨酸的游离、苯丙氨酸的吸附、特膳食品的开发等方面进行综述，重点围绕苯丙氨酸充分游离与高效
食品科学 2016年21期2016-12-02
- 利用芯片式高场非对称波形离子迁移谱技术快速检测苯丙氨酸
S） 技术对苯丙氨酸进行了快速检测，设定测试压强为250 kPa，金属扩散管温度为190℃，在优化的最佳分析条件下，即：载气流速为2000 mL/min，分离电压为152.8 V时，在正模式下获得了苯丙氨酸的离子特征谱图和补偿电压特征值Symbolm@@ 0.62 V。另外，利用FAIMS对不同浓度的苯丙氨酸样品气进行了检测，确定了FAIMS检测的定量线性范围为6～20 mg/L和检出限为5.9 mg/L。本实验为FAIMS应用于苯丙氨酸的快速检测提供了重
分析化学 2016年4期2016-11-19
- L-苯丙氨酸与大环锌配合物的手性拆分、晶体结构与单点能计算
99)L-苯丙氨酸与大环锌配合物的手性拆分、晶体结构与单点能计算欧光川*, 谭英芝, 向岳峰, 袁先友, 李治章(湖南科技学院 化学与生物工程学院 湘南优势植物资源综合利用湖南省重点实验室 ，湖南 永州425199)外消旋大环锌配合物[Zn(rac-L)](ClO4)2(L=5,5,7,12,12,14-六甲基-1,4,8,11-四氮杂环十四烷)与L-苯丙氨酸(L-Phe)在弱碱性条件下反应制得单手性配合物[Zn(RR-L)(L-Phe)](ClO4)(
合成化学 2016年9期2016-10-25
- N-甲基-L-苯丙氨酸甲酯的合成
-甲基-L-苯丙氨酸甲酯的合成刘定华(浙江威拓精细化学工业有限公司, 浙江 上虞 312369)以L-苯丙氨酸为初始原料，先与甲醇成酯反应，再与苯甲醛反应形成希夫碱中间体，经过Pd/C催化氢化，再与多聚甲醛反应，最后经氢化还原与脱苄基得到光学纯N-甲基-L-苯丙氨酸甲酯，总收率为83.1%。该工艺反应条件温和，无需对氨基酸的侧链进行保护，收率高，适合工业化生产。L-苯丙氨酸；N-甲基-L-苯丙氨酸甲酯；合成N-甲基氨基酸(N-methyl amino ac
山东化工 2016年4期2016-09-05
- 苯丙氨酸、茉莉酸甲酯对百里香不定芽基础代谢及精油提取率的影响
添加不同浓度苯丙氨酸（phenylalanine，Phe）、茉莉酸甲酯（methyl jasmonate，MJ）对不定芽生长过程中基础生理代谢、精油提取率的影响。结果表明：添加供试浓度Phe、MJ显著提高了百里香不定芽中可溶性蛋白、可溶性糖含量，其含量随着Phe、MJ浓度的上升呈先上升后下降的趋势；适宜浓度的Phe、MJ增强不定芽中SOD、POD、PAL活性，抑制PPO活性，且具有明显的浓度效应，其中添加100 mg/L Phe、150 mg/L MJ效果
江苏农业科学 2016年4期2016-06-14
- 聚L-苯丙氨酸/石墨烯修饰电极测定对乙酰氨基苯酚
0）聚L-苯丙氨酸/石墨烯修饰电极测定对乙酰氨基苯酚罗艳，孙登明 （淮北师范大学化学与材料科学学院，安徽淮北235000）摘要：用循环伏安法扫描聚合和电化学还原石墨烯，制备聚L-苯丙氨酸/还原石墨烯修饰电极，该电极对对乙酰氨基苯酚具有较好的催化能力和较快的电子传递速率.利用循环伏安法和差分脉冲伏安法探究对乙酰氨基苯酚在该电极上的电化学行为，对乙酰氨基苯酚在电极表面的氧化还原过程受扩散控制.在最佳实验条件下，对乙酰氨基苯酚在0.610 V处产生一个氧化峰.
淮北师范大学学报(自然科学版) 2016年1期2016-04-01
- 苯丙氨酸衍生类多肽聚合物纳米棒的制备及表征
了水热条件下苯丙氨酸的聚合，发现生成的环二聚苯丙氨酸在水热条件下会同时自组装成纳米棒结构［4］。张国荣等采用电化学方法合成了聚苯丙氨酸，并进一步制备了聚苯丙氨酸复合膜修饰电极，用于甲醛的电催化氧化及测定［5］。Yang 等则从柠檬酸、辛二醇、氨基酸出发合成了生物可降解的荧光聚合物材料，并用于生物工程中［6-7］。本文从苯丙氨酸出发在油酸介质中通过高温溶剂法一步合成了强疏水性的白色类多肽寡聚物，扫描电子显微镜表明产物自组装为纳米棒结构。为了获得更多的结构信息
应用化工 2015年2期2015-07-13
- 固定化苯丙氨酸脱氨酶拆分D,L-苯丙氨酸制备D-苯丙氨酸
00)固定化苯丙氨酸脱氨酶拆分D,L-苯丙氨酸制备D-苯丙氨酸房月芹1,朱龙宝2,3,黄 楠2,周 丽2,丁重阳2,刘 颖1,周哲敏2,*(1.江南大学环境与土木工程学院,江苏无锡 214122;(2.江南大学生物工程学院工业生物技术教育部重点实验室,江苏无锡 214122) (3.安徽工程大学生物化学工程学院,安徽芜湖 241000)为了建立新的D-苯丙氨酸生产工艺,对固定化苯丙氨酸解氨酶(PAL)拆分D,L-苯丙氨酸进行了研究。以介孔材料(MCM-41
食品工业科技 2015年11期2015-05-05
- 生物酰化酶Ι(acylaseΙ)对溴代苯丙氨酸手性拆分的研究
eΙ)对溴代苯丙氨酸手性拆分的研究于 芳，郭栋才，于海洋，刘莎莎，何宇鹏（辽宁石油化工大学 化学与材料科学学院， 辽宁 抚顺 113001）利用生物酰化酶 Ι (acylase Ι)可以选择性的切除S-型苯丙氨酸上酰胺键的特点，高效快捷的对外消旋溴代苯丙氨酸进行手性拆分，成功的分离得到了互为异构体的溴代苯丙氨酸盐酸盐，并使用了核磁共振、高分辨质谱和旋光值对结果进行了表征，为含有苯丙氨酸衍生物结构的天然产物分子和药物分子的合成提供了一个高效便捷的路线。酰化酶
当代化工 2015年2期2015-01-04
- 手性HPCE整体柱非衍生化法拆分苯丙氨酸
30074)苯丙氨酸又称α-氨基-β-苯丙酸(缩写phe)，有一个手性碳(图1)，一对对映异构体.L-苯丙氨酸具有生物活性，是高血压、心脏病、糖尿病人理想的甜味剂，还是合成抗病毒和抗癌药物的原料；D-苯丙氨酸能增加人体的免疫功能，具有强的镇痛作用，还可作为生产艾滋病毒抑制剂的药物中间体，被广泛应用[1].高效毛细管电泳(HPCE)法成为商用仪器后[2]，因其分离效率高、分析时间短和样品用量少等特点，大规模用于分离分析，特别是在手性化合物的分析测定方面[3,
中南民族大学学报（自然科学版） 2014年2期2014-08-06
- 紫色色杆菌苯丙氨酸羟化酶的异源表达及重组酶学性质研究
）紫色色杆菌苯丙氨酸羟化酶的异源表达及重组酶学性质研究曹淑慧 周丽 崔文璟 刘中美 周哲敏（江南大学生物工程学院 工业生物技术教育部重点实验室，无锡 214122）来源于紫色色杆菌（Chromobacterium violaceum）的苯丙氨酸羟化酶结构简单，性质更接近于人的苯丙氨酸羟化酶，具有潜在的医药应用价值。从紫色色杆菌基因组中克隆得到苯丙氨酸羟化酶基因pah。构建重组表达载体pET24a-pah，并在Escherichia coliBL21（DE3
生物技术通报 2014年8期2014-04-09
- 山梨酸苯丙氨酸乙酯的合成及抑菌活性
文以山梨酸、苯丙氨酸和丙醇为原料，通过酰氯的方法对山梨酸进行改性，合成具有广谱抑菌作用的化合物山梨酸苯丙氨酸丙酯。此药物有望作为新型的食品防腐剂，也有望应用于化妆品、皮具、木材等领域的防霉抗菌，具有广泛的应用前景。1 材料与方法1.1 材料及仪器山梨酸 化学纯，天津市科密欧化学试剂有限公司；L-苯丙氨酸 含量≥98.0%，上海伯奥生物科技有限公司；乙醇 分析纯，上海市凌峰化学试剂有限公司；氯化亚砜 分析纯，天津市光复精细化工研究所；氢氧化钠、石油醚（Ⅰ）、
食品工业科技 2013年24期2013-02-21
- 鱼类苯丙氨酸营养生理研究进展
康森 艾庆辉苯丙氨酸（Phe）属于芳香族氨基酸，是鱼类10种必需氨基酸之一。目前，苯丙氨酸在高等动物体内的代谢及生理功能已有较为全面的认识。但在鱼类尚有待进一步深入了解。本文从苯丙氨酸的合成和代谢功能、酪氨酸对苯丙氨酸的替代作用，苯丙氨酸需要量、缺乏过量症等方面对鱼类苯丙氨酸营养生理作用等作一综述。1 苯丙氨酸的代谢途径与生理功能苯丙氨酸在动物机体内主要代谢途径是经苯丙氨酸羟化酶作用而转变成酪氨酸，并经酪氨酸进行进一步代谢。酪氨酸在酪氨酸羧化酶作用下，转变
中国饲料 2012年5期2012-10-19
- PMNBP缩氨基酸席夫碱配合物的合成、表征和晶体结构
剂厂）；L－苯丙氨酸甲酯（生化试剂，上海康达氨基酸厂）；其他试剂均为分析纯.1.2 实验方法1.2.1 PMNBP缩氨基酸甲酯席夫碱及其配合物的合成根据文献[11]合成配体PMNBP缩L－苯丙氨酸甲酯.分别称取1mmol醋酸钴、醋酸镍溶于10mL无水乙醇中，将此溶液逐滴滴加到溶有2mmol PMNBP缩L－苯丙氨酸甲酯的热三氯甲烷和乙醇的混合溶液中，常温搅拌1～2h，水浴回流5～6h，冷却，静置几日后析出晶体.PMNBP缩L－苯丙氨酸甲酯合钴配合物为红色块
天津师范大学学报（自然科学版） 2012年4期2012-08-06
- 苯丙氨酸缺乏幼建鲤的病理组织学观察及抗氧化能力变化
25014)苯丙氨酸(Phe)是鱼类的必需氨基酸［1］。目前，有关苯丙氨酸缺乏对鱼类影响的研究主要集中在生长性能方面。研究表明，苯丙氨酸缺乏导致印度鲤鱼(Cirrhinus mrigala)［2］和虹鳟(Oncorhynchus mykiss)［3］等鱼类生长速度降低，饲料利用率和体蛋白质沉积下降。另有研究发现，苯丙氨酸缺乏使异育银鲫(Carassius auratus gibelio)的肝胰脏重量降低，肝脏中的脂肪含量升高［4］。而关于鱼类缺乏苯丙氨酸的
动物营养学报 2012年1期2012-06-06
- 2011年玉林市新生儿苯丙酮尿症筛查分析
传病，是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷所致。为了解玉林市新生儿苯丙酮尿症筛查状况，为苯丙酮尿症防治提供流行病学资料，笔者对2011年玉林市7县市区分娩新生儿苯丙酮尿症筛查进行统计分析如下：1 对象与方法1.1 研究对象研究对象均为2011年玉林市7县市区分娩的新生儿。1.2 方法苯丙酮尿症筛查指标为血苯丙氨酸，采集外周血滴在专用的采血滤纸上晾干送实验室测定，血苯丙氨酸浓度实验方法采用细菌抑制法，本筛查以苯丙氨酸浓度>120μmol/L为阳性标准。对2011年
中国当代医药 2012年17期2012-05-23
- 苯丙氨酸与对苯醌荷移反应的研究
30031）苯丙氨酸（phenylalanine）又称α-氨基化肉桂酸，化学全称为α-氨基-β-苯丙氨酸，它的应用领域比较广泛，如孟山公司开发了以苯丙氨酸及其衍生物为原料合成手性中间体技术［1］。目前，对于苯丙氨酸含量测定的分析方法主要有：电位滴定法［2］、脱氨酶法［3］、纸层析法［4］、荧光法［5］、双波长紫外吸收法［6］、双酶电极法［7］、毛细管电泳法［8］和 HPLC［9］等。利用对苯醌荷移光谱法测定苯丙氨酸含量的方法还未见报道。本文选用对苯醌为电子
山西中医药大学学报 2011年3期2011-06-22
- 苯丙酮尿症要尽早发现
其中之一称为苯丙氨酸，它主要用来修补人体的组织，另外还有转变为黑色素及与神经活动有关的物质的作用。当肝脏里缺少了使苯丙氨酸转化成酪氨酸的酶时，血中的苯丙氨酸会越积越多，并且渗入脑部，造成病孩抽筋、智力迟缓、语言发育迟缓。由于代谢障碍，小便中会出现另一种物质，使小便带有鼠屎臭味；黑色素形成减少，使头发变为棕黄色，皮肤白嫩，眼白变蓝。这种疾病的发病率约为1/18000～1/20000。1995年6月颁布的《母婴保健法》将此病规定为筛查的疾病之一。新生儿出生后喂
父母必读 2000年6期2000-06-07